Fabry患者视神经乳头血氧的临床研究
Fabry 患者视神经乳头血氧与视野缺损相关性的临床研究
本研究旨在评估视神经乳头的血氧与许多法布里患者观察到的视野丧失之间的关系。 收集的数据将允许评估这两个实体之间是否存在联系。
研究将持续长达 2 年，在此期间，将有限数量的 Fabry 患者与对照组进行比较，以确认血流和场损失之间的任何关系，并查看这些结果是否随时间变化。
假设
1. Fabry 患者的视野与对照组相比会有显着差异 2 远期视野缺损存在差异，但短期内不会 3 Fabry 患者的血氧会更高 4 视神经血容量两组的头部将相同。
研究概览
详细说明
符合以下标准的第一批受试者将被纳入研究。
纳入标准（法布里组）：
- 18岁以上
被诊断患有法布里病
- 3名受试者将接受酶替代治疗以治疗法布里病。
- 3 名受试者将不会接受酶替代治疗
- 适合给予合法同意。
- 有效期为 2 年
纳入标准（对照组）：
- 与 A 组匹配年龄和性别 - 6 名参与者
- 身体健康，招聘时无已知的慢性全身性疾病或急性疾病
- 适合给予合法同意。
- 有效期为 2 年
排除标准（两组）：
- 出现活动性病理性眼部疾病
- 存在视神经异常（先天性或后天性）
- 选择时使用局部眼药
- 已知对本研究中使用的局部诊断药物过敏
- 使用已知对视野有影响的全身性药物
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
学习地点
-
-
Quebec
-
Montreal、Quebec、加拿大、H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
纳入标准（法布里组）：
- 18岁以上
被诊断患有法布里病
- 3名受试者将接受酶替代治疗以治疗法布里病。
- 3 名受试者将不会接受酶替代治疗
- 适合给予合法同意。
- 有效期为 2 年
纳入标准（对照组）：
- 与 A 组匹配年龄和性别 - 6 名参与者
- 身体健康，招聘时无已知的慢性全身性疾病或急性疾病
- 适合给予合法同意。
- 有效期为 2 年
排除标准：（两组）：
- 出现活动性病理性眼部疾病
- 存在视神经异常（先天性或后天性）
- 选择时使用局部眼药
- 已知对本研究中使用的局部诊断药物过敏
- 使用已知对视野有影响的全身性药物
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
|---|---|
|
法布里集团
|
对比敏感度测试是用交替的黑色和白色线条的目标进行的。
线条越大，越容易看到。
目标分布在 5 行中，每行以不同的角度定向。
对比敏感度水平由参与者逐行看到的最小目标确定。
该测试是在佩戴习惯性视力矫正器的情况下在昏暗的闪电下完成的。
裂隙灯用于评估称为法布里白内障的明显晶状体混浊的存在。
事实上，这些混浊会导致对比敏感度测量出现偏差，并会加重患者的症状。
晶状体混浊的 2 级（CFDI 分级图表）被认为具有临床意义，这将成为后续研究的排除标准。
将使用非接触式眼压计（空气脉冲）（眼反应分析仪，Reichert Instrumentation）测量眼内压。
将使用阈值策略通过自动周边（德克萨斯州汉弗莱）评估视野。 这意味着受试者不仅必须识别他是否感知到视觉刺激，而且还记录了要看到的这种刺激的最小水平（以分贝为单位）。 视野将在距离注视点中心 30 度的范围内进行测试。 为了测量 Fabry 受试者视觉测试的直接变异性，该测试将在测试会话开始时（早上）和 1 小时后的另一个时间进行。 瞳孔将用 1 滴 1% 的托吡卡胺散瞳。 该过程类似于用于拍摄视网膜照片的过程。 每个测量会话代表在 10 秒内连续记录来自视神经区域的 20 个同时的反射测量功能。 在所有记录期间，还将使用脉搏血氧仪（Escort M10，Invivo，美国奥兰多）在右手食指处监测全身动脉血氧饱和度。 在测试前后，还将使用手动血压计监测动脉血压。
其他名称：
用于在测试期间扩大患者的瞳孔
其他名称：
OSOME 系统是唯一能够在线实时测量眼部毛细血管血氧的技术。
该系统以 400 nm 至 700 nm 之间的 1200 个离散波长运行，积分时间为 500 毫秒。
它不是侵入性的，就像眼底照相机一样工作。
其他名称：
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控制组
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对比敏感度测试是用交替的黑色和白色线条的目标进行的。
线条越大，越容易看到。
目标分布在 5 行中，每行以不同的角度定向。
对比敏感度水平由参与者逐行看到的最小目标确定。
该测试是在佩戴习惯性视力矫正器的情况下在昏暗的闪电下完成的。
裂隙灯用于评估称为法布里白内障的明显晶状体混浊的存在。
事实上，这些混浊会导致对比敏感度测量出现偏差，并会加重患者的症状。
晶状体混浊的 2 级（CFDI 分级图表）被认为具有临床意义，这将成为后续研究的排除标准。
将使用非接触式眼压计（空气脉冲）（眼反应分析仪，Reichert Instrumentation）测量眼内压。
将使用阈值策略通过自动周边（德克萨斯州汉弗莱）评估视野。 这意味着受试者不仅必须识别他是否感知到视觉刺激，而且还记录了要看到的这种刺激的最小水平（以分贝为单位）。 视野将在距离注视点中心 30 度的范围内进行测试。 为了测量 Fabry 受试者视觉测试的直接变异性，该测试将在测试会话开始时（早上）和 1 小时后的另一个时间进行。 瞳孔将用 1 滴 1% 的托吡卡胺散瞳。 该过程类似于用于拍摄视网膜照片的过程。 每个测量会话代表在 10 秒内连续记录来自视神经区域的 20 个同时的反射测量功能。 在所有记录期间，还将使用脉搏血氧仪（Escort M10，Invivo，美国奥兰多）在右手食指处监测全身动脉血氧饱和度。 在测试前后，还将使用手动血压计监测动脉血压。
其他名称：
用于在测试期间扩大患者的瞳孔
其他名称：
OSOME 系统是唯一能够在线实时测量眼部毛细血管血氧的技术。
该系统以 400 nm 至 700 nm 之间的 1200 个离散波长运行，积分时间为 500 毫秒。
它不是侵入性的，就像眼底照相机一样工作。
其他名称：
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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视神经乳头的血液氧合
大体时间：长达 2 年
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评估法布里患者不同视神经乳头区的血氧和血容量光密度，呈现视场缺陷，并将结果与对照组进行比较。
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长达 2 年
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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Fabry 患者视野缺损的起源
大体时间：长达 2 年
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验证在 Fabry 患者中发现的视野缺损可能起源于血管。
并且 证明视野测试应包括在法布里患者的标准眼科检查和随访中
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长达 2 年
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Langis Michaud, OD M.Sc.、Université de Montréal
出版物和有用的链接
一般刊物
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
研究记录日期
研究主要日期
学习开始
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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对比敏感度测量的临床试验
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Sidney Kimmel Cancer Center at Thomas Jefferson...National Cancer Institute (NCI); University of California, San Diego; GE Healthcare; National Institutes... 和其他合作者完全的