Klinisk undersøgelse af blodets iltning ved synsnervehovedet hos Fabry-patienter
Klinisk undersøgelse af blodets iltning ved synsnervehovedet i relation til synsfelttab hos Fabry-patienter
Denne undersøgelse har til formål at evaluere blodiltningen ved det optiske nervehoved i forhold til synsfelttab observeret hos mange Fabry-patienter. De indsamlede data gør det muligt at vurdere, om der er en forbindelse mellem disse to enheder.
Undersøgelsen vil vare op til 2 år, hvor et begrænset antal Fabry-patienter vil blive sammenlignet med en kontrolgruppe for at bekræfte enhver sammenhæng mellem blodgennemstrømning og felttab og for at se, om disse resultater varierer over tid.
HYPOTESE
1. Fabry-patienter vil præsentere signifikante forskelle i synsfelter sammenlignet med kontrol 2 Der vil være variabilitet af synsfeltsdefekterne på lang sigt, men ikke på kort sigt 3 Blodiltning vil være højere for Fabry-patienter 4 Blodvolumen ved synsnerven hovedet vil være det samme for begge grupper.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
De første forsøgspersoner, der opfylder følgende kriterier, vil blive optaget i undersøgelsen.
Inklusionskriterier (Fabry-gruppe):
- Over 18 år gammel
At blive diagnosticeret med Fabrys sygdom
- 3 forsøgspersoner vil være under enzymerstatningsbehandling til behandling af Fabrys sygdom.
- 3 forsøgspersoner vil ikke modtage enzymerstatningsbehandling
- Er egnet til at give lovligt samtykke.
- Er til rådighed for en periode på 2 år
Inklusionskriterier (KONTROLgruppe):
- Matchet for alder og køn med gruppe A - 6 deltagere
- At være sund, uden kendt kronisk systemisk sygdom eller akut sygdom på tidspunktet for rekruttering
- Er egnet til at give lovligt samtykke.
- Er til rådighed for en periode på 2 år
Eksklusionskriterier (begge grupper):
- Præsenterer med en aktiv patologisk okulær tilstand
- Tilstedeværelse af en unormal synsnerve (medfødt eller erhvervet)
- Brug af topiske øjenlægemidler på tidspunktet for udvælgelsen
- At have kendt allergi over for topiske diagnostiske lægemidler anvendt i denne undersøgelse
- Anvendelse af systemisk medicin med kendt effekt på synsfeltet
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Canada, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
Inklusionskriterier (Fabry-gruppe):
- Over 18 år gammel
At blive diagnosticeret med Fabrys sygdom
- 3 forsøgspersoner vil være under enzymerstatningsbehandling til behandling af Fabrys sygdom.
- 3 forsøgspersoner vil ikke modtage enzymerstatningsbehandling
- Er egnet til at give lovligt samtykke.
- Er til rådighed for en periode på 2 år
Inklusionskriterier (KONTROLgruppe):
- Matchet for alder og køn med gruppe A - 6 deltagere
- At være sund, uden kendt kronisk systemisk sygdom eller akut sygdom på tidspunktet for rekruttering
- Er egnet til at give lovligt samtykke.
- Er til rådighed for en periode på 2 år
Ekskluderingskriterier:(begge grupper):
- Præsenterer med en aktiv patologisk okulær tilstand
- Tilstedeværelse af en unormal synsnerve (medfødt eller erhvervet)
- Brug af topiske øjenlægemidler på tidspunktet for udvælgelsen
- At have kendt allergi over for topiske diagnostiske lægemidler anvendt i denne undersøgelse
- Anvendelse af systemisk medicin med kendt effekt på synsfeltet
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
FABRY gruppe
|
Kontrastfølsomhedstest er lavet med mål, der skifter sorte og hvide linjer.
Jo større stregerne er, jo lettere er det at se dem.
Målene er fordelt i 5 rækker, hver orienteret i en forskellig vinkel.
Kontrastfølsomhedsniveauet bestemmes af det mindste mål set af deltageren, linje for linje.
Denne test udføres under svagt lyn med den sædvanlige visuelle korrektion slidt.
Spaltelampe bruges til at vurdere tilstedeværelsen af betydelige linseopaciteter kendt som Fabry grå stær.
Faktisk kan disse opaciteter inducere en bias på kontrastfølsomhedsmålingen og kan øge de symptomer, som patienten føler.
Et grad 2 (CFDI-graderingsdiagram) af linseopaciteter anses for at være klinisk signifikant, og dette vil blive et eksklusionskriterie for det følgende af undersøgelsen.
Intra-okulært tryk vil blive målt med et ikke-kontakt tonometer (luftpulseret) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation.)
Synsfeltet vil blive vurderet med en automatiseret perimeter (Humphrey, Texas) ved hjælp af en tærskelstrategi. Dette indebærer, at individet ikke kun skal identificere, hvis han opfatter den visuelle stimulus, men det minimale niveau af denne stimulus (i decibel), der skal ses, registreres også. Synsfeltet vil blive testet op til 30 grader fra det centrale fikseringspunkt. For at måle den umiddelbare variabilitet af den visuelle test blandt Fabry-personer, vil denne test blive udført i begyndelsen af testsessionen (om morgenen) og et andet tidspunkt 1.00 senere. Pupillerne vil blive udvidet med 1 dråbe 1 % tropicamid. Fremgangsmåden ligner den, der bruges til at tage et billede af nethinden. Hver målesession repræsenterer en kontinuerlig optagelse af 20 samtidige funktioner af reflektometri fra synsnerveområdet i løbet af 10 sekunder. Under alle optagelsessessioner vil den systemiske arterielle iltmætning også blive overvåget ved højre pegefinger ved hjælp af et pulsoximeter (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Arterielt blodtryk vil også blive overvåget før og efter testen ved hjælp af et manuelt blodtryksmåler.
Andre navne:
Bruges til at udvide patientens pupil under test
Andre navne:
OSOME-systemet er den eneste teknologi, der er i stand til at udføre on-line og real-time måling af blodiltning af kapillærer i øjet.
Systemet fungerer med 1200 diskrete bølgelængder mellem 400 nm til 700 nm med 500 millisekunders integrationstider.
Det er ikke invasivt, fungerer ligesom et funduskamera.
Andre navne:
|
|
CONTROL gruppe (historisk database)
|
Kontrastfølsomhedstest er lavet med mål, der skifter sorte og hvide linjer.
Jo større stregerne er, jo lettere er det at se dem.
Målene er fordelt i 5 rækker, hver orienteret i en forskellig vinkel.
Kontrastfølsomhedsniveauet bestemmes af det mindste mål set af deltageren, linje for linje.
Denne test udføres under svagt lyn med den sædvanlige visuelle korrektion slidt.
Spaltelampe bruges til at vurdere tilstedeværelsen af betydelige linseopaciteter kendt som Fabry grå stær.
Faktisk kan disse opaciteter inducere en bias på kontrastfølsomhedsmålingen og kan øge de symptomer, som patienten føler.
Et grad 2 (CFDI-graderingsdiagram) af linseopaciteter anses for at være klinisk signifikant, og dette vil blive et eksklusionskriterie for det følgende af undersøgelsen.
Intra-okulært tryk vil blive målt med et ikke-kontakt tonometer (luftpulseret) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation.)
Synsfeltet vil blive vurderet med en automatiseret perimeter (Humphrey, Texas) ved hjælp af en tærskelstrategi. Dette indebærer, at individet ikke kun skal identificere, hvis han opfatter den visuelle stimulus, men det minimale niveau af denne stimulus (i decibel), der skal ses, registreres også. Synsfeltet vil blive testet op til 30 grader fra det centrale fikseringspunkt. For at måle den umiddelbare variabilitet af den visuelle test blandt Fabry-personer, vil denne test blive udført i begyndelsen af testsessionen (om morgenen) og et andet tidspunkt 1.00 senere. Pupillerne vil blive udvidet med 1 dråbe 1 % tropicamid. Fremgangsmåden ligner den, der bruges til at tage et billede af nethinden. Hver målesession repræsenterer en kontinuerlig optagelse af 20 samtidige funktioner af reflektometri fra synsnerveområdet i løbet af 10 sekunder. Under alle optagelsessessioner vil den systemiske arterielle iltmætning også blive overvåget ved højre pegefinger ved hjælp af et pulsoximeter (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Arterielt blodtryk vil også blive overvåget før og efter testen ved hjælp af et manuelt blodtryksmåler.
Andre navne:
Bruges til at udvide patientens pupil under test
Andre navne:
OSOME-systemet er den eneste teknologi, der er i stand til at udføre on-line og real-time måling af blodiltning af kapillærer i øjet.
Systemet fungerer med 1200 diskrete bølgelængder mellem 400 nm til 700 nm med 500 millisekunders integrationstider.
Det er ikke invasivt, fungerer ligesom et funduskamera.
Andre navne:
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Blodiltning ved synsnervehovedet
Tidsramme: 2 år
|
OSOME-måling af blodets iltning ved synsnervehovedet
|
2 år
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Feltdefekt
Tidsramme: 2 år
|
Synsfeltdefekt ved hjælp af Frequency Doubling Technology (FDT) Resultater fra FDT-perimetri rapporteres ved brug af decibel af følsomhed. FDT perimetri har en intern normativ database leveret af fabrikanten. (Afvigelse Plot). Resultaterne sammenlignes med den normative database og vises på et gråskalaplot baseret på sandsynlighedsniveauer. Screeningstest udført med -5 screeningstestindekset går fra P≥5 % (dårligst) til P<1 % (bedre) De globale indekser, der rapporteres, er middelafvigelsen (MD) og mønsterstandardafvigelsen (PSD). MD-værdier, der falder under 5 %, 2 % 1 % eller 0,5 % normale sandsynlighedsniveauer, er angivet med den relevante etiket. Mønsterstandardafvigelse (PSD) repræsenterer, hvor jævnt felttabet er spredt over VF, hvilket indikerer lokaliseret tab. PSD'en kan kun være lig med eller større end nul. Jo højere PSD-værdien er, jo større er mængden af uregelmæssigheder med stejlere skråninger i VF. |
2 år
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Publikationer og nyttige links
Generelle publikationer
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Hjælpsomme links
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Anslået)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
- Hjerte-kar-sygdomme
- Karsygdomme
- Metaboliske sygdomme
- Cerebrovaskulære lidelser
- Hjernesygdomme
- Sygdomme i centralnervesystemet
- Sygdomme i nervesystemet
- Genetiske sygdomme, medfødte
- Genetiske sygdomme, X-forbundet
- Metabolisme, medfødte fejl
- Lysosomale opbevaringssygdomme
- Lipidmetabolismeforstyrrelser
- Hjernesygdomme, metaboliske
- Hjernesygdomme, metaboliske, medfødte
- Sphingolipidoser
- Lysosomale opbevaringssygdomme, nervesystemet
- Cerebrale småkarsygdomme
- Lipidoser
- Lipidmetabolisme, medfødte fejl
- Fabrys sygdom
- Lægemidlers fysiologiske virkninger
- Neurotransmittermidler
- Molekylære mekanismer for farmakologisk virkning
- Autonome agenter
- Agenter fra det perifere nervesystem
- Muskarine antagonister
- Kolinerge antagonister
- Kolinerge midler
- Mydriatics
- Tropicamid
Andre undersøgelses-id-numre
- GZ-2012-10918
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .