Badanie kliniczne natlenienia krwi w głowie nerwu wzrokowego u pacjentów Fabry'ego
Badanie kliniczne utlenowania krwi w obrębie głowy nerwu wzrokowego w związku z utratą pola widzenia u pacjentów Fabry'ego
Niniejsze badanie ma na celu ocenę utlenowania krwi w obrębie głowy nerwu wzrokowego w związku z ubytkami pola widzenia obserwowanymi u wielu pacjentów Fabry'ego. Zebrane dane pozwolą ocenić, czy istnieje związek między tymi dwoma podmiotami.
Badanie potrwa do 2 lat, podczas których ograniczona liczba pacjentów Fabry'ego zostanie porównana z grupą kontrolną w celu potwierdzenia związku między przepływem krwi a stratami pola oraz sprawdzenia, czy wyniki te zmieniają się w czasie.
HIPOTEZA
1. Pacjenci Fabry'ego będą prezentować znaczne różnice w polach widzenia w porównaniu z grupą kontrolną 2 W dłuższej perspektywie będzie występowała zmienność defektów pola widzenia, ale nie w krótkim okresie 3 Utlenowanie krwi będzie wyższe u pacjentów Fabry'ego 4 Objętość krwi w nerwie wzrokowym głowa będzie taka sama dla obu grup.
Przegląd badań
Status
Warunki
Szczegółowy opis
Do badania zostaną włączone osoby, które jako pierwsze spełnią poniższe kryteria.
Kryteria włączenia (grupa Fabry'ego):
- Wiek powyżej 18 lat
Zdiagnozowano chorobę Fabry'ego
- Trzech osobników będzie poddawanych enzymatycznej terapii zastępczej w leczeniu choroby Fabry'ego.
- 3 osoby nie otrzymają enzymatycznej terapii zastępczej
- Jest zdolny do wyrażenia zgody prawnej.
- Jest dostępny przez okres 2 lat
Kryteria włączenia (grupa KONTROLNA):
- Dopasowane pod względem wieku i płci z grupą A - 6 uczestników
- Bycie zdrowym, bez znanej przewlekłej choroby ogólnoustrojowej ani ostrej choroby w momencie rekrutacji
- Jest zdolny do wyrażenia zgody prawnej.
- Jest dostępny przez okres 2 lat
Kryteria wykluczenia (obie grupy):
- Przedstawia aktywny patologiczny stan oczu
- Obecność nieprawidłowego nerwu wzrokowego (wrodzonego lub nabytego)
- Stosowanie miejscowych leków do oczu w momencie selekcji
- Znana alergia na miejscowe leki diagnostyczne stosowane w tym badaniu
- Stosowanie leków ogólnoustrojowych o znanym wpływie na pole widzenia
Typ studiów
Zapisy (Rzeczywisty)
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Kanada, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Metoda próbkowania
Badana populacja
Opis
Kryteria przyjęcia:
Kryteria włączenia (grupa Fabry):
- Wiek powyżej 18 lat
Zdiagnozowano chorobę Fabry'ego
- Trzech osobników będzie poddawanych enzymatycznej terapii zastępczej w leczeniu choroby Fabry'ego.
- 3 osoby nie otrzymają enzymatycznej terapii zastępczej
- Jest zdolny do wyrażenia zgody prawnej.
- Jest dostępny przez okres 2 lat
Kryteria włączenia (grupa KONTROLNA):
- Dopasowane pod względem wieku i płci z grupą A - 6 uczestników
- Bycie zdrowym, bez znanej przewlekłej choroby ogólnoustrojowej ani ostrej choroby w momencie rekrutacji
- Jest zdolny do wyrażenia zgody prawnej.
- Jest dostępny przez okres 2 lat
Kryteria wykluczenia:( obie grupy):
- Przedstawia aktywny patologiczny stan oczu
- Obecność nieprawidłowego nerwu wzrokowego (wrodzonego lub nabytego)
- Stosowanie miejscowych leków do oczu w momencie selekcji
- Znana alergia na miejscowe leki diagnostyczne stosowane w tym badaniu
- Stosowanie leków ogólnoustrojowych o znanym wpływie na pole widzenia
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
Kohorty i interwencje
Grupa / Kohorta |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Grupa FABRY
|
Test wrażliwości na kontrast przeprowadza się z celami naprzemiennie czarnymi i białymi liniami.
Im większe linie, tym łatwiej je zobaczyć.
Cele są rozmieszczone w 5 rzędach, każdy zorientowany pod innym kątem.
Poziom wrażliwości na kontrast jest określany przez najmniejszy cel widziany przez uczestnika, linia po linii.
Ten test jest wykonywany przy słabym oświetleniu z założonym nawykowym korektorem wzroku.
Lampa szczelinowa służy do oceny obecności znacznego zmętnienia soczewki, znanego jako zaćma Fabry'ego.
W rzeczywistości te zmętnienia mogą powodować błąd w pomiarze wrażliwości na kontrast i mogą nasilać objawy odczuwane przez pacjenta.
Stopień 2 (tabela ocen CFDI) zmętnienia soczewki jest uważany za istotny klinicznie i stanie się kryterium wykluczenia z dalszej części badania.
Ciśnienie wewnątrzgałkowe będzie mierzone za pomocą tonometru bezkontaktowego (impuls powietrza) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation).
Pole widzenia zostanie ocenione za pomocą zautomatyzowanego perymetru (Humphrey, Teksas) przy użyciu strategii progowej. Oznacza to, że osoba badana musi określić nie tylko to, czy postrzega bodziec wzrokowy, ale również minimalny poziom tego bodźca (w decybelach), który ma być widziany. Pole widzenia będzie badane do 30 stopni od centralnego punktu fiksacji. W celu zmierzenia natychmiastowej zmienności testów wzrokowych wśród pacjentów Fabry'ego, test ten zostanie przeprowadzony na początku sesji testowej (rano) i innym razem o 1:00 później. Źrenice zostaną rozszerzone 1 kroplą 1% tropikamidu. Procedura jest podobna do tej stosowanej przy wykonywaniu zdjęcia siatkówki. Każda sesja pomiarowa stanowi ciągły zapis 20 jednoczesnych funkcji reflektometrii z obszaru nerwu wzrokowego w ciągu 10 sekund. Podczas wszystkich sesji rejestracyjnych systemowe wysycenie krwi tętniczej tlenem będzie również monitorowane na prawym palcu wskazującym za pomocą pulsoksymetru (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Ciśnienie tętnicze krwi będzie również monitorowane przed i po badaniu za pomocą ręcznego sfigmomanometru.
Inne nazwy:
Służy do rozszerzania źrenicy pacjenta podczas badania
Inne nazwy:
System OSOME jest jedyną technologią zdolną do wykonywania on-line iw czasie rzeczywistym pomiaru utlenowania krwi w naczyniach włosowatych oka.
System działa na 1200 dyskretnych długościach fali od 400 nm do 700 nm z czasem całkowania 500 milisekund.
Nie jest inwazyjny, działa jak kamera dna oka.
Inne nazwy:
|
|
Grupa KONTROLA (baza danych historycznych)
|
Test wrażliwości na kontrast przeprowadza się z celami naprzemiennie czarnymi i białymi liniami.
Im większe linie, tym łatwiej je zobaczyć.
Cele są rozmieszczone w 5 rzędach, każdy zorientowany pod innym kątem.
Poziom wrażliwości na kontrast jest określany przez najmniejszy cel widziany przez uczestnika, linia po linii.
Ten test jest wykonywany przy słabym oświetleniu z założonym nawykowym korektorem wzroku.
Lampa szczelinowa służy do oceny obecności znacznego zmętnienia soczewki, znanego jako zaćma Fabry'ego.
W rzeczywistości te zmętnienia mogą powodować błąd w pomiarze wrażliwości na kontrast i mogą nasilać objawy odczuwane przez pacjenta.
Stopień 2 (tabela ocen CFDI) zmętnienia soczewki jest uważany za istotny klinicznie i stanie się kryterium wykluczenia z dalszej części badania.
Ciśnienie wewnątrzgałkowe będzie mierzone za pomocą tonometru bezkontaktowego (impuls powietrza) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation).
Pole widzenia zostanie ocenione za pomocą zautomatyzowanego perymetru (Humphrey, Teksas) przy użyciu strategii progowej. Oznacza to, że osoba badana musi określić nie tylko to, czy postrzega bodziec wzrokowy, ale również minimalny poziom tego bodźca (w decybelach), który ma być widziany. Pole widzenia będzie badane do 30 stopni od centralnego punktu fiksacji. W celu zmierzenia natychmiastowej zmienności testów wzrokowych wśród pacjentów Fabry'ego, test ten zostanie przeprowadzony na początku sesji testowej (rano) i innym razem o 1:00 później. Źrenice zostaną rozszerzone 1 kroplą 1% tropikamidu. Procedura jest podobna do tej stosowanej przy wykonywaniu zdjęcia siatkówki. Każda sesja pomiarowa stanowi ciągły zapis 20 jednoczesnych funkcji reflektometrii z obszaru nerwu wzrokowego w ciągu 10 sekund. Podczas wszystkich sesji rejestracyjnych systemowe wysycenie krwi tętniczej tlenem będzie również monitorowane na prawym palcu wskazującym za pomocą pulsoksymetru (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Ciśnienie tętnicze krwi będzie również monitorowane przed i po badaniu za pomocą ręcznego sfigmomanometru.
Inne nazwy:
Służy do rozszerzania źrenicy pacjenta podczas badania
Inne nazwy:
System OSOME jest jedyną technologią zdolną do wykonywania on-line iw czasie rzeczywistym pomiaru utlenowania krwi w naczyniach włosowatych oka.
System działa na 1200 dyskretnych długościach fali od 400 nm do 700 nm z czasem całkowania 500 milisekund.
Nie jest inwazyjny, działa jak kamera dna oka.
Inne nazwy:
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Natlenienie krwi w głowie nerwu wzrokowego
Ramy czasowe: 2 lata
|
Pomiar OSOME utlenowania krwi w głowie nerwu wzrokowego
|
2 lata
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Wada pola
Ramy czasowe: 2 lata
|
Wada pola widzenia wykorzystująca technologię podwajania częstotliwości (FDT) Wyniki perymetrii FDT podano przy użyciu decybeli czułości. Perymetria FDT posiada wewnętrzną normatywną bazę danych dostarczoną przez producenta. (Wykres odchylenia). Wyniki porównano z normatywną bazą danych i przedstawiono na wykresie w skali szarości w oparciu o poziomy prawdopodobieństwa. Badania przesiewowe wykonane z zakresem wskaźnika testu przesiewowego -5 od P≥5% (najgorszy) do P<1% (lepszy) Zgłaszane wskaźniki globalne to średnie odchylenie (MD) i odchylenie standardowe wzorca (PSD). Wartości MD spadające poniżej normalnego poziomu prawdopodobieństwa 5%, 2% 1% lub 0,5% są oznaczone odpowiednią etykietą. Wzorzec odchylenia standardowego (PSD) reprezentuje równomierne rozłożenie utraty pola w VF, wskazując w ten sposób na zlokalizowaną utratę. Wartość PSD może być równa lub większa od zera. Im wyższa wartość PSD, tym większa ilość nieregularności przy bardziej stromych zboczach w VF. |
2 lata
|
Współpracownicy i badacze
Sponsor
Współpracownicy
Śledczy
- Główny śledczy: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Publikacje i pomocne linki
Publikacje ogólne
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Przydatne linki
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów
Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)
Ukończenie studiów (Rzeczywisty)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Szacowany)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Słowa kluczowe
Dodatkowe istotne warunki MeSH
- Choroby układu krążenia
- Choroby naczyniowe
- Choroby metaboliczne
- Zaburzenia naczyniowo-mózgowe
- Choroby mózgu
- Choroby ośrodkowego układu nerwowego
- Choroby Układu Nerwowego
- Choroby genetyczne, wrodzone
- Choroby genetyczne sprzężone z chromosomem X
- Metabolizm, Wrodzone Błędy
- Lizosomalne choroby spichrzeniowe
- Zaburzenia metabolizmu lipidów
- Choroby mózgu, metaboliczne
- Choroby mózgu, metaboliczne, wrodzone
- Sfingolipidozy
- Lizosomalne choroby spichrzeniowe, układ nerwowy
- Choroby małych naczyń mózgowych
- Lipidozy
- Metabolizm lipidów, błędy wrodzone
- Choroba Fabry'ego
- Fizjologiczne skutki leków
- Agentów neuroprzekaźników
- Molekularne mechanizmy działania farmakologicznego
- Agenci autonomiczni
- Agenty obwodowego układu nerwowego
- Antagoniści muskarynowi
- Antagoniści cholinergiczni
- Środki cholinergiczne
- Mydriatyki
- Tropikamid
Inne numery identyfikacyjne badania
- GZ-2012-10918
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .