Klinické vyšetření okysličení krve v hlavě optického nervu u pacientů s Fabryho chorobou
Klinické vyšetření okysličení krve v hlavě optického nervu v souvislosti se ztrátou zorného pole u pacientů s Fabryho chorobou
Tato studie si klade za cíl vyhodnotit okysličení krve v hlavě optického nervu ve vztahu ke ztrátám zorného pole pozorovaným u mnoha pacientů s Fabryho chorobou. Shromážděná data umožní vyhodnotit, zda mezi těmito dvěma subjekty existuje vazba.
Studie bude trvat až 2 roky, během kterých bude omezený počet pacientů s Fabryho porovnán s kontrolní skupinou, aby se potvrdil jakýkoli vztah mezi průtokem krve a ztrátami v terénu a aby se zjistilo, zda se tyto výsledky v průběhu času mění.
HYPOTÉZA
1. Fabryho pacienti budou vykazovat významné rozdíly v zorných polích ve srovnání s kontrolou 2 Dlouhodobě bude variabilita defektů zorného pole, ale ne krátkodobě 3 Okysličení krve bude u pacientů s Fabryho chorobou vyšší 4 Objem krve v očním nervu hlava bude stejná pro obě skupiny.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Detailní popis
Do studie budou zařazeni první subjekty, které splňují následující kritéria.
Kritéria zařazení (skupina Fabry):
- Ve věku nad 18 let
Diagnostikována Fabryho nemoc
- 3 subjekty budou pod enzymatickou substituční léčbou pro léčbu Fabryho choroby.
- 3 subjekty nedostanou enzymovou substituční léčbu
- Je způsobilý dát zákonný souhlas.
- K dispozici je po dobu 2 let
Kritéria zařazení (skupina CONTROL ):
- Věk a pohlaví se shodují se skupinou A - 6 účastníků
- Být zdravý, bez známého chronického systémového onemocnění ani akutního onemocnění v okamžiku náboru
- Je způsobilý dát zákonný souhlas.
- K dispozici je po dobu 2 let
Kritéria vyloučení (obě skupiny):
- Projevuje se aktivním patologickým stavem oka
- Přítomnost abnormálního optického nervu (vrozeného nebo získaného)
- Použití topického očního léku (léků) v době výběru
- Mít známou alergii na topické diagnostické léky používané v této studii
- Použití systémové medikace se známým účinkem na zorné pole
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Quebec
-
Montreal, Quebec, Kanada, H3T1P1
- Université de Montréal
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
Kritéria pro zařazení:
Kritéria zařazení (skupina Fabry):
- Ve věku nad 18 let
Diagnostikována Fabryho nemoc
- 3 subjekty budou pod enzymatickou substituční léčbou pro léčbu Fabryho choroby.
- 3 subjekty nedostanou enzymovou substituční léčbu
- Je způsobilý dát zákonný souhlas.
- K dispozici je po dobu 2 let
Kritéria zařazení (skupina CONTROL):
- Věk a pohlaví se shodují se skupinou A - 6 účastníků
- Být zdravý, bez známého chronického systémového onemocnění ani akutního onemocnění v okamžiku náboru
- Je způsobilý dát zákonný souhlas.
- K dispozici je po dobu 2 let
Kritéria vyloučení: (obě skupiny):
- Projevuje se aktivním patologickým stavem oka
- Přítomnost abnormálního optického nervu (vrozeného nebo získaného)
- Použití topického očního léku (léků) v době výběru
- Mít známou alergii na topické diagnostické léky používané v této studii
- Použití systémové medikace se známým účinkem na zorné pole
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Skupina FABRY
|
Test kontrastní citlivosti se provádí tak, že se terče střídají s černými a bílými čarami.
Čím větší jsou čáry, tím je snazší je vidět.
Terče jsou rozmístěny v 5 řadách, z nichž každá je orientována pod jiným úhlem.
Úroveň kontrastní citlivosti je určena nejmenším cílem, který účastník vidí, řádek po řádku.
Tento test se provádí za slabého osvětlení s nasazenou obvyklou vizuální korekcí.
Štěrbinová lampa se používá k posouzení přítomnosti významného zákalu čočky známého jako Fabryho katarakta.
Ve skutečnosti mohou tyto opacity vyvolat zkreslení měření kontrastní citlivosti a mohou zvýšit symptomy, které pacient pociťuje.
Stupeň 2 (tabulka hodnocení CFDI) zákalů čoček je považován za klinicky významný a stane se vylučovacím kritériem pro následující studii.
Nitrooční tlak bude měřen bezkontaktním tonometrem (pulsní vzduchem) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation.)
Zorné pole bude hodnoceno pomocí automatizovaného perimetru (Humphrey, Texas) pomocí prahové strategie. To znamená, že subjekt musí identifikovat nejen to, zda vnímá vizuální podnět, ale zaznamenává se také minimální úroveň tohoto podnětu (v decibelech), aby byla vidět. Zorné pole bude testováno do 30 stupňů od centrálního bodu fixace. Aby se změřila okamžitá variabilita vizuálního testování mezi Fabryho subjekty, bude tento test proveden na začátku testovacího sezení (ráno) a jindy o 1 hodinu později. Zorničky se rozšíří 1 kapkou 1% tropikamidu. Postup je podobný jako při fotografování sítnice. Každé měření představuje kontinuální záznam 20 simultánních funkcí reflektometrie z oblasti zrakového nervu po dobu 10 sekund. Během všech záznamů bude také monitorována systémová arteriální saturace kyslíkem na pravém ukazováčku pomocí pulzního oxymetru (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Před a po vyšetření bude také monitorován arteriální krevní tlak pomocí ručního tlakoměru.
Ostatní jména:
Používá se k rozšíření zornice pacienta během testování
Ostatní jména:
Systém OSOME je jedinou technologií schopnou provádět on-line a v reálném čase měření okysličení krve kapilárami v oku.
Systém pracuje s 1200 diskrétními vlnovými délkami mezi 400 nm až 700 nm s integračními časy 500 milisekund.
Není invazivní, funguje stejně jako fundus kamera.
Ostatní jména:
|
|
Skupina CONTROL (historická databáze)
|
Test kontrastní citlivosti se provádí tak, že se terče střídají s černými a bílými čarami.
Čím větší jsou čáry, tím je snazší je vidět.
Terče jsou rozmístěny v 5 řadách, z nichž každá je orientována pod jiným úhlem.
Úroveň kontrastní citlivosti je určena nejmenším cílem, který účastník vidí, řádek po řádku.
Tento test se provádí za slabého osvětlení s nasazenou obvyklou vizuální korekcí.
Štěrbinová lampa se používá k posouzení přítomnosti významného zákalu čočky známého jako Fabryho katarakta.
Ve skutečnosti mohou tyto opacity vyvolat zkreslení měření kontrastní citlivosti a mohou zvýšit symptomy, které pacient pociťuje.
Stupeň 2 (tabulka hodnocení CFDI) zákalů čoček je považován za klinicky významný a stane se vylučovacím kritériem pro následující studii.
Nitrooční tlak bude měřen bezkontaktním tonometrem (pulsní vzduchem) (Ocular Response Analyser, Reichert Instrumentation.)
Zorné pole bude hodnoceno pomocí automatizovaného perimetru (Humphrey, Texas) pomocí prahové strategie. To znamená, že subjekt musí identifikovat nejen to, zda vnímá vizuální podnět, ale zaznamenává se také minimální úroveň tohoto podnětu (v decibelech), aby byla vidět. Zorné pole bude testováno do 30 stupňů od centrálního bodu fixace. Aby se změřila okamžitá variabilita vizuálního testování mezi Fabryho subjekty, bude tento test proveden na začátku testovacího sezení (ráno) a jindy o 1 hodinu později. Zorničky se rozšíří 1 kapkou 1% tropikamidu. Postup je podobný jako při fotografování sítnice. Každé měření představuje kontinuální záznam 20 simultánních funkcí reflektometrie z oblasti zrakového nervu po dobu 10 sekund. Během všech záznamů bude také monitorována systémová arteriální saturace kyslíkem na pravém ukazováčku pomocí pulzního oxymetru (Escort M10, Invivo, Orlando, USA). Před a po vyšetření bude také monitorován arteriální krevní tlak pomocí ručního tlakoměru.
Ostatní jména:
Používá se k rozšíření zornice pacienta během testování
Ostatní jména:
Systém OSOME je jedinou technologií schopnou provádět on-line a v reálném čase měření okysličení krve kapilárami v oku.
Systém pracuje s 1200 diskrétními vlnovými délkami mezi 400 nm až 700 nm s integračními časy 500 milisekund.
Není invazivní, funguje stejně jako fundus kamera.
Ostatní jména:
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Okysličení krve v hlavě optického nervu
Časové okno: 2 roky
|
OSOME měření okysličení krve v hlavě optického nervu
|
2 roky
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Defekt pole
Časové okno: 2 roky
|
Defekt zorného pole pomocí technologie zdvojování frekvence (FDT) Výsledky z perimetrie FDT jsou uváděny s použitím citlivosti v decibelech. FDT perimetrie má výrobcem poskytovanou interní normativní databázi. (Zápletka odchylky). Výsledky jsou porovnány s normativní databází a jsou zobrazeny na grafu šedé stupnice založeném na úrovních pravděpodobnosti. Screeningové testy provedené s indexem screeningového testu -5 se pohybují od P≥5 % (nejhorší) do P<1 % (lepší) Uváděné globální indexy jsou střední odchylka (MD) a standardní odchylka vzoru (PSD). Hodnoty MD, které klesnou pod 5 %, 2 % 1 % nebo 0,5 % normální úrovně pravděpodobnosti, jsou označeny příslušným štítkem. Pattern Standard Deviation (PSD) představuje, jak rovnoměrně je ztráta pole rozložena napříč VF, což svědčí o lokalizované ztrátě. PSD může být pouze rovno nebo větší než nula. Čím vyšší je hodnota PSD, tím větší je množství nepravidelností se strmějšími sklony v VF. |
2 roky
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Langis Michaud, OD M.Sc., Université de Montréal
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Pitz S, Grube-Einwald K, Renieri G, Reinke J. Subclinical optic neuropathy in Fabry disease. Ophthalmic Genet. 2009 Dec;30(4):165-71. doi: 10.3109/13816810903148004.
- Kumagai K, Mitamura Y, Mizunoya S, Fujimoto N, Yamamoto S. A case of anterior ischemic optic neuropathy associated with Fabry's disease. Jpn J Ophthalmol. 2008 Sep-Oct;52(5):421-423. doi: 10.1007/s10384-008-0572-4. Epub 2008 Nov 11. No abstract available.
- Feke GT, Riva CE. Laser Doppler measurements of blood velocity in human retinal vessels. J Opt Soc Am. 1978 Apr;68(4):526-31. doi: 10.1364/josa.68.000526.
- Diaconu V. Multichannel spectroreflectometry: a noninvasive method for assessment of on-line hemoglobin derivatives. Appl Opt. 2009 Apr 1;48(10):D52-61. doi: 10.1364/ao.48.000d52.
Užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhadovaný)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Kardiovaskulární choroby
- Cévní onemocnění
- Metabolické choroby
- Cerebrovaskulární poruchy
- Onemocnění mozku
- Onemocnění centrálního nervového systému
- Nemoci nervového systému
- Genetické choroby, vrozené
- Genetická onemocnění, vázaná na X
- Metabolismus, vrozené chyby
- Lysozomální střádavá onemocnění
- Poruchy metabolismu lipidů
- Nemoci mozku, Metabolické
- Nemoci mozku, metabolické, vrozené
- Sfingolipidózy
- Lysozomální střádavá onemocnění, nervový systém
- Onemocnění malých cév mozku
- Lipidózy
- Metabolismus lipidů, vrozené chyby
- Fabryho nemoc
- Fyziologické účinky léků
- Neurotransmiterové látky
- Molekulární mechanismy farmakologického působení
- Autonomní agenti
- Agenti periferního nervového systému
- Muskarinoví antagonisté
- Cholinergní antagonisté
- Cholinergní činidla
- Mydriatici
- Tropikamid
Další identifikační čísla studie
- GZ-2012-10918
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .