후두 가역성 뇌병증 증후군의 예후 관찰 (POPRES)

배경 및 의의

가역적 후부 뇌병증 증후군(PRES)은 임상-방사선 증후군입니다. 그것은 Hinchey et al.에 의해 처음 기술되었습니다. 1996년. 두통, 발작, 정신 상태 변화, 시각 장애, 메스꺼움, 구토 및 국소 신경학적 징후의 다양한 조합이 특징이며 양측 후뇌 순환 영역의 대칭적 혈관성 부종을 동반합니다. PRES는 광범위한 질병 및 소인 요인에서 발생할 수 있는 신장 기능 장애, 고혈압, 세포독성 약물, 자가면역 질환 및 전자간증 또는 자간증과 같은 다중 위험 요인과 관련이 있습니다. 병변은 일반적으로 정수리 후두부에 위치합니다. 그러나 병변은 편측 대뇌 반구, 전방 순환 영역 또는 심부 뇌 구조를 포함할 수도 있습니다. 병변의 위치에 따라 5가지 분포 패턴이 기술되었는데, 주로 정수리-후두부 패턴, 상전두구 패턴, 홀로-반구 유역 패턴, 주요 패턴 및 중심 패턴의 부분적 또는 비대칭적 발현이었다. 또한 확산 제한과 관련된 세포 독성 부종, 혈액 뇌 장벽 파괴로 인한 비정상 조영증강, 출혈, 경색은 때때로 발견될 수 있는 비정형 소견입니다.

PRES는 다양한 임상 상태와 관련이 있습니다. PRES의 발생은 연령과 성별에 영향을 받지 않으며 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다. PRES의 발생은 순환하는 독성 매개체, 패혈증, 자가면역 상태 또는 자간증으로 인한 혈관성 부종 또는 내피 기능 장애를 유발하는 대뇌 자동 조절의 붕괴 및 혈액 뇌 장벽의 붕괴의 결과일 수 있습니다. 지금까지 PRES의 병태생리학적 기전은 아직 명확하지 않으나 대뇌 자가조절 장애와 내피 기능장애가 가장 중요한 잠재적 기전으로 여겨진다.

PRES는 일반적으로 좋은 예후를 보입니다. 임상 및 영상 소견은 근본적인 원인이 제거되고 혈압이 조절될 때 종종 가역적입니다. 그럼에도 불구하고 많은 환자들은 여전히 ​​영구적인 신경학적 후유증을 가지고 있으며 사망률은 5%-15%입니다. PRES에 대한 알려진 위험 요소에는 고혈압, 신장 질환 및 면역억제 요법이 포함되며 연구자들은 또한 림프구 감소증 및 이상지질혈증이 PRES에 대한 잠재적인 위험 요소임을 발견했습니다. PRES의 예후 인자에는 PRES 위험 인자의 존재, 증상의 지속 기간, 세포독성 부종 및 출혈의 존재가 포함됩니다. Alhilaliet al. 47명의 요추 천자 PRES 환자를 대상으로 한 후향적 병인 분석, 영상 소견 및 뇌척수액 검사를 통해 임상적 요인, 영상 소견, 뇌척수액 검사 결과 모두 낮은 CSF 포도당, 고혈압성 뇌병증, 출혈의 영상 소견은 치명적인 결과의 위험을 증가시키는 반면, 임신 중독증은 상대적으로 보호 효과가 있는 것으로 밝혀졌습니다. 최근 연구에서는 MRI 소견과 LDH 및 알부민 수치의 상관관계를 보여 이러한 생화학적 지표가 예후 인자로 사용될 수 있음을 시사합니다. PRES의 다양한 위험인자 및 관련 영상 소견이 잘 기술되어 있고, 선행 연구에서도 PRES의 임상적 요인, 영상 소견, 실험실 검사 결과 및 예후와의 관계를 각각 다른 연구자에 의해 분석하였지만, 예후에 미치는 상대적인 영향은 불분명하고 일관된 결론이 없습니다.

여기에서 우리는 더 큰 환자 샘플을 보장하기 위해 이 연구를 수행하기 위해 다중 센터 접근 방식을 사용합니다. 이 제안된 다기관 후향적 연구는 PRES 환자의 예후에 영향을 미치는 요인을 분석할 것입니다. 우리 연구의 목표는 PRES 환자의 다양한 원인, 다양한 영상 소견, 실험실 소견 및 임상 결과 사이의 연관성을 연구하고 PRES의 본질에 대한 이해를 심화시키는 것입니다. PRES의 발병기전은 얻어진 결과에 기초하여 더 논의될 것이다. 이는 PRES 환자의 예후를 예측하고 PRES의 병인을 더 조사하여 임상 치료 및 후속 평가를 안내하는 데 기여할 것입니다.

연구 설계 및 방법

1. 연구의 전반적인 디자인

   2016년 1월부터 2015년 7월까지 필요한 임상시험심사위원회(Institutional Review Board) 승인을 얻은 후 다기관 후향적 사례 연구가 수행될 예정이며 완전한 입원 환자 임상 기록이 있는 환자 중 10개 하위 센터의 기준을 충족하는 환자가 포함됩니다. 환자의 인구 통계학적 데이터, 임상 데이터, 보조 검사, 영상 소견 및 후속 데이터가 수집되고 요약됩니다. 환자의 영상 소견은 두 명의 신경 영상 의사가 평가할 것이며, 그들 사이의 차이는 합의에 의해 합의될 것입니다. 그 다음에는 후두 가역성 뇌병증 증후군의 다양한 원인, 다양한 영상 소견, 실험실 소견 및 임상적 결과 사이의 연관성을 분석할 것입니다.

2. 환자 및 그룹화

   10개 하위 센터의 기준을 충족하는 완전한 입원 환자 임상 기록이 있는 총 400명의 환자가 이 연구에 포함됩니다. 위의 환자들은 고혈압성 뇌병증, 세포독성 약물, 임신 중독증(자간전증 또는 자간증), 자가면역 질환 및 기타 질병(빈혈, 저마그네슘혈증, 감염, 패혈증 등)을 포함하여 질병의 원인에 따라 여러 하위 그룹으로 나뉩니다. .).

3. 데이터 취득

   포함 기준을 충족하는 환자의 의료 기록 및 후속 조치를 검토하여 다음 정보를 수집합니다.

   기본 정보: 이름, 성별, 연령 등과 같은 환자의 인구학적 및 사회학적 특성 임상일자 : 과거병력, 병인, 증상(두통, 발작, 시각장애, 오심, 구토, 의식변화, 국소신경학적 징후 등), 발작 당시의 혈압/MAP, 치료방법, 증상발현부터 원인인자의 조절, 입원 등의 시간

   PRES의 원인을 규명하기 위한 검사 : 혈액생화학적 검사(효소, 대사체, 무기질, 혈액단백 등), 요추천자 뇌척수액검사, 뇌파검사, 혈액가스분석 등

   영상검사 : PRES 시작부터 MRI 검사까지의 시간, 병변의 위치, 부종의 분포 양상, 부종의 정도, 세포독성 부종의 유무, 비정상 조영의 유무, 출혈의 유무, MRA 또는 DSA 검사, 관류 가중 이미징 등

   후속 조치:

   PRES 시작부터 MRI 후속 조치까지의 시간 간격; 후속 이미징 소견; 예후관찰 : 영상의 일부 또는 전부의 회복을 포함한 퇴원상태, 출혈 및 허혈합병증의 발현여부, 약물치료(항고혈압제, 항경련제 등)의 지속여부, 사망 증상 발현부터 영상 이상 회복까지의 시간; 재발 및 간격 시간; 증가된 환자의 현재 MRI 및 혈액 생화학적 검사; 발병, 퇴원 및 후속 조치 시 환자의 mRS 점수는 검토 사례 및 후속 조치에 의해 달성되었습니다.

4. 데이터 분석

   위의 모든 데이터는 데이터베이스에 저장됩니다. 이 연구에서 우리는 우리가 선택한 환자의 병인 및 영상 소견, 검사실 및 후속 데이터를 검토할 것입니다. 단변량 및 다변량 분석은 하위 그룹에 따라 그룹 내 및 그룹 간에 수행됩니다. 이 연구에서 환자의 예후는 수정된 Rankin 척도(mRS) 점수를 사용하여 평가됩니다. 단일 PRES 관련 요인은 카이 제곱 테스트로 테스트됩니다. 그룹간 비교는 정규분포 변수에 대해서는 스튜던트 t-테스트를, 정규분포되지 않은 변수에 대해서는 Mann-Whitney U 테스트를 사용하여 수행합니다. 이진변수 분석에서는 PRES와 관련된 요인을 분석하기 위해 로지스틱 회귀 분석을 사용합니다. 다항변인분석에서는 PRES와 관련된 요인을 분석하기 위해 다변량 로지스틱 회귀분석을 실시한다.

5. 품질 관리

환자는 확립된 포함 및 제외 기준에 따라 엄격하게 식별됩니다. 환자의 영상 소견은 2명의 신경영상 전문의가 평가하고 차이가 있는 경우 상담을 통해 합의에 도달한다. PRES의 예후를 평가하는 그룹 구성원은 통합 교육을 받아야 합니다.

이벤트 타임라인

환자 선별 및 데이터 수집 단계. 이 프로젝트는 2016년 4월에 시작하여 2016년 7월에 모든 데이터 수집을 완료할 예정입니다.

데이터 분석 단계. 데이터 수집 완료 후 약 4개월 후에 데이터 분석을 완료할 예정입니다.

종이 출판 단계. 데이터 분석 완료 후 약 6개월 후 논문 게재를 완료할 예정입니다.

데이터 개방 단계. 페이퍼 퍼블리싱 완료 후 단계적으로 데이터를 학회에 공개할 예정입니다.