Prognostisk observation af posterior reversibel encefalopati syndrom (POPRES)

Baggrund og betydning

Posterior reversibel encefalopatisyndrom (PRES) er et klinisk-radiologisk syndrom. Det blev først beskrevet af Hinchey et al. i 1996. Det er karakteriseret ved en variabel kombination af hovedpine, kramper, ændret mental status, synsnedsættelse, kvalme, opkastning og fokale neurologiske tegn og ledsaget af symmetrisk vasogent ødem i bilateralt bageste cerebralt cirkulationsområde. PRES er forbundet med flere risikofaktorer, såsom nyreinsufficiens, hypertension, cytotoksiske lægemidler, autoimmun sygdom og præeklampsi eller eclampsia, som kan forekomme i en lang række sygdomme og disponerende faktorer. Læsioner er normalt placeret i den parietale occipitale region. Læsioner kan dog også involvere ensidig cerebral hemisfære, forreste cirkulationsområde eller dyb hjernestruktur. I henhold til placeringen af ​​læsionerne blev fem distributionsmønstre beskrevet: hovedsageligt parietal-occipital mønster, superior frontalt sulcus mønster, holo-hemisfærisk vandskelmønster, delvis eller asymmetrisk ekspression af de primære mønstre og centralt mønster. Derudover er cytotoksisk ødem med tilhørende diffusionsrestriktion, unormal forbedring på grund af forstyrrelse af blod-hjernebarrieren, blødninger, infarkt atypiske fund, som lejlighedsvis kan påvises.

PRES er forbundet med en række forskellige kliniske tilstande. Forekomsten af ​​PRES er ikke påvirket af alder og køn, den kan forekomme i alle aldersgrupper. Forekomsten af ​​PRES kan være et resultat af enten nedbrydning af cerebral autoregulering og afbrydelse af blod-hjernebarrieren, hvilket forårsager vasogent ødem eller endotel dysfunktion som følge af cirkulerende toksiske mediatorer, sepsis, autoimmune tilstande eller eclampsia. Indtil nu er den patofysiologiske mekanisme af PRES stadig ikke klar, men cerebral autoreguleringssvækkelse og endotel dysfunktion anses for at være de vigtigste potentielle mekanismer.

PRES har normalt en gunstig prognose. De kliniske og billeddiagnostiske fund er ofte reversible, når de underliggende årsager er elimineret, og blodtrykket er kontrolleret. Alligevel har mange patienter stadig permanente neurologiske følgesygdomme og har en dødelighed på 5%-15%. Kendte risikofaktorer for PRES omfatter hypertension, nyresygdom og immunsuppressiv terapi, og forskere har også fundet ud af, at lymfopeni og dyslipidæmi er de potentielle risikofaktorer for PRES. De prognostiske faktorer ved PRES omfatter tilstedeværelsen af ​​PRES-risikofaktorer, varighed af symptomer, tilstedeværelsen af ​​cytotoksisk ødem og blødning. Alhilali et al. gennem den retrospektive analyse af ætiologierne, billeddiagnostiske fund og cerebrospinalvæskeundersøgelse af de 47 PRES-patienter med lumbalpunktur viste, at kliniske faktorer, billeddiagnostiske fund, cerebrospinalvæske laboratorieresultater alle påvirker prognosen for PRES, med lav CSF-glukose, hypertensiv encefalopati og billeddiagnostiske fund af blødning øger risikoen for dødelig udgang, mens toksæmi ved graviditet viste sig at have en relativt beskyttende effekt. Nyere forskning havde vist korrelation mellem MRI-fund og LDH- og albuminniveauer, hvilket tyder på, at disse biokemiske indekser kan bruges som en prognostisk faktor. Selvom de forskellige risikofaktorer for PRES og dets relaterede billeddiagnostiske fund er godt beskrevet, og i tidligere undersøgelser, blev forholdet mellem kliniske faktorer, billeddiagnostiske fund, laboratorieundersøgelsesresultater og prognose for PRES henholdsvis analyseret af forskellige efterforskere, deres relative virkninger på prognosen er stadig uklare, og der er ingen konsekvente konklusioner om det.

Her bruger vi en multi-center tilgang til at udføre denne undersøgelse for at sikre en større patientprøve. Dette foreslåede multicenter retrospektive studie vil analysere de faktorer, der påvirker prognosen for patienter med PRES. Målet med vores forskning er at studere sammenhængen mellem forskellige årsager, forskellige billeddiagnostiske fund, laboratoriefund og kliniske resultater hos patienter med PRES og uddybe forståelsen af ​​karakteren af ​​PRES. Patogenesen af ​​PRES vil blive yderligere diskuteret baseret på de opnåede resultater. Dette vil bidrage til at forudsige prognosen for patienter med PRES og til yderligere at undersøge patogenesen af ​​PRES for at vejlede den kliniske behandling og opfølgende evaluering.

Forskningsdesign og -metoder

1. Overordnet design af forskningen

   Et retrospektivt multicenter-casestudie, efter at have sikret den nødvendige godkendelse fra Institutional Review Board, vil blive udført fra januar 2016 til juli 2015, og patienter med fuldstændige indlagte kliniske journaler, som opfylder kriterierne fra 10 undercentre, vil blive inkluderet. Patienternes demografiske data, kliniske data, hjælpeundersøgelser, billeddiagnostiske fund og opfølgningsdata vil blive indsamlet og opsummeret. De billeddiagnostiske fund af patienterne vil blive vurderet af to neuroimaging læger, enhver forskel mellem dem vil blive aftalt ved konsensus. Herefter vil sammenhængen mellem de forskellige årsager, forskellige billeddiagnostiske fund, laboratoriefund og kliniske udfald af posterior reversibel encefalopati syndrom blive analyseret.

2. Patienter og gruppering

   I alt 400 patienter med fuldstændige indlagte kliniske journaler, der opfylder kriterierne fra 10 undercentre, vil blive inkluderet i denne forskning. Patienterne ovenfor vil blive opdelt i flere undergrupper efter årsagerne til sygdommen, herunder hypertensiv encefalopati, cellegift, graviditetstoksæmi (præeklampsi eller eclampsia), autoimmune sygdomme og andre sygdomme (anæmi, hypomagnesæmi, infektion, sepsis mv. .).

3. Dataindsamling

   Følgende oplysninger vil blive indsamlet ved at gennemgå journalerne og følge op på de patienter, der opfyldte inklusionskriterierne:

   Grundlæggende information: demografiske og sociologiske karakteristika for patienter, såsom navn, køn, alder og så videre; Klinisk dato: inklusive historie om tidligere sygdom, ætiologi, symptomer (hovedpine, kramper, synsforstyrrelser, kvalme og opkastning, ændret mental status, fokale neurologiske tegn osv.), blodtryk/MAP på anfaldstidspunktet, terapeutisk mål, tid fra symptomdebut til kontrol af årsagsfaktoren, indlæggelse mv.

   Undersøgelse for at identificere årsag til PRES: herunder biokemisk blodundersøgelse (enzymer, metabolitter, mineraler, blodprotein osv.), lumbalpunktur cerebrospinalvæske undersøgelse, EEG, blodgasanalyse mv.

   Billeddiagnostisk undersøgelse: inklusive tiden fra PRES-debut til MR-undersøgelse, lokalisering af læsionen, fordelingsmønsteret af ødem, grad af ødem, cytotoksisk ødem vises eller ej, unormalt forstærket optræder eller ej, blødning forekommer eller ej, MRA- eller DSA-undersøgelse, perfusion vægtet billeddannelse mv.

   Opfølgning:

   Tidsinterval fra PRES-debut til MR-opfølgning; Følge op på billeddiagnostiske fund; Prognoseobservation: udskrivningsstatus, inklusive delvis eller fuldstændig genopretning af unormal billeddannelse, hæmoragiske og iskæmiske komplikationer forekommer eller ej, fortsæt medicinbehandling eller ej (antihypertensiva, antikonvulsive medicin osv.), død; tid fra symptomernes begyndelse til genopretning af billedabnormiteter; gentagelse og intervaltid; øget patientens nuværende MR og blodbiokemiske undersøgelse; patienternes mRS-score på tidspunktet for debut, udskrivelse og opfølgning blev opnået ved gennemgangstilfælde og opfølgning.

4. Dataanalyse

   Alle ovenstående data gemmes i databasen. I denne undersøgelse vil vi gennemgå ætiologier og billeddiagnostiske fund, laboratorie- og opfølgningsdata for de patienter, vi udvalgte. Univariat og multivariat analyse vil blive udført inden for gruppen og mellem grupperne i henhold til undergrupperne. I denne forskning vil prognosen for patienterne blive vurderet ved hjælp af den modificerede Rankin-skala (mRS)-score. Enkelte PRES-relaterede faktorer vil blive testet med Chi-square test. Intergroup sammenligning vil blive udført ved at bruge elev t-test for normalfordelte variable og Mann-Whitney U test for variabler ikke normalfordelte. I binær variabelanalyse vil logistisk regressionsanalyse blive brugt til at analysere faktorer relateret til PRES. I polytom variabel analyse vil multivariat logistisk regressionsanalyse blive udført for at analysere faktorer relateret til PRES.

5. Kvalitetskontrol

Patienterne vil blive identificeret strengt i overensstemmelse med de etablerede inklusions- og eksklusionskriterier. De billeddiagnostiske fund af patienterne vil blive vurderet af 2 neuroimaging læger, og konsensus opnås gennem konsultation, når der var forskelle. Medlemmerne af gruppen, der vurderer prognosen for PRES, bør være samlet uddannelse.

Tidslinje for begivenheder

Patientscreenings- og dataindsamlingsfase. Projektet er planlagt til at starte i april 2016 og afslutte al dataindsamling i juli 2016.

Dataanalysefase. Vi planlægger at færdiggøre dataanalysen inden for cirka 4 måneder efter dataindsamlingen er gennemført.

Papirudgivelsesstadiet. Vi planlægger at færdiggøre papirudgivelsen om cirka 6 måneder efter dataanalysen er færdig.

Dataåbningsfase. Vi planlægger at åbne dataene for samfundet i etaper, efter at papirudgivelsen er afsluttet.