Observation pronostique du syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (POPRES)

Contexte et signification

Le syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (SEPR) est un syndrome clinico-radiologique. Il a été décrit pour la première fois par Hinchey et al. en 1996. Elle se caractérise par une combinaison variable de céphalées, de convulsions, d'altération de l'état mental, de déficience visuelle, de nausées, de vomissements et de signes neurologiques focaux et s'accompagne d'un œdème vasogénique symétrique du territoire bilatéral de circulation cérébrale postérieure. Le PRES est associé à de multiples facteurs de risque, tels que la dysfonction rénale, l'hypertension, les médicaments cytotoxiques, les maladies auto-immunes et la pré-éclampsie ou l'éclampsie, qui peuvent survenir dans un large éventail de maladies et de facteurs prédisposants. Les lésions sont généralement localisées dans la région occipitale pariétale. Cependant, les lésions peuvent également impliquer l'hémisphère cérébral unilatéral, la zone de circulation antérieure ou la structure cérébrale profonde. Selon la localisation des lésions, cinq schémas de distribution ont été décrits : schéma principalement pariétal-occipital, schéma du sillon frontal supérieur, schéma de bassin versant holo-hémisphérique, expression partielle ou asymétrique des schémas primaires et schéma central. De plus, un œdème cytotoxique avec restriction de diffusion associée, un rehaussement anormal dû à une rupture de la barrière hémato-encéphalique, des hémorragies, un infarctus sont des signes atypiques qui peuvent être occasionnellement détectés.

Le PRES est associé à une variété de conditions cliniques. L'apparition du PRES n'est pas affectée par l'âge et le sexe, il peut se présenter dans tous les groupes d'âge. La survenue d'un SEPR peut résulter soit d'une rupture de l'autorégulation cérébrale soit d'une perturbation de la barrière hémato-encéphalique, provoquant un œdème vasogène ou un dysfonctionnement endothélial résultant de médiateurs toxiques circulants, d'une septicémie, de maladies auto-immunes ou d'une éclampsie. Jusqu'à présent, le mécanisme physiopathologique du SEPR n'est toujours pas clair, mais l'altération de l'autorégulation cérébrale et la dysfonction endothéliale sont considérées comme les mécanismes potentiels les plus importants.

Le PRES a généralement un pronostic favorable. Les résultats cliniques et d'imagerie sont souvent réversibles lorsque les causes sous-jacentes sont éliminées et que la pression artérielle est contrôlée. Même ainsi, de nombreux patients ont encore des séquelles neurologiques permanentes et ont une mortalité de 5 à 15 %. Les facteurs de risque connus pour le PRES comprennent l'hypertension, les maladies rénales et le traitement immunosuppresseur, et les chercheurs ont également découvert que la lymphopénie et la dyslipidémie sont les facteurs de risque potentiels du PRES. Les facteurs pronostiques du PRES comprennent la présence de facteurs de risque de PRES, la durée des symptômes, la présence d'œdème cytotoxique et d'hémorragie. Alhilali et al. à travers l'analyse rétrospective des étiologies, les résultats d'imagerie et l'examen du liquide céphalo-rachidien des 47 patients PRES avec ponction lombaire ont montré que les facteurs cliniques, les résultats d'imagerie, les résultats de laboratoire du liquide céphalo-rachidien affectent tous le pronostic du PRES, avec un faible taux de glucose dans le LCR, une encéphalopathie hypertensive et les résultats d'imagerie d'hémorragie augmentant le risque d'issue fatale, tandis que la toxémie de la grossesse s'est avérée avoir un effet relativement protecteur. Des recherches récentes ont montré une corrélation entre les résultats de l'IRM et les niveaux de LDH et d'albumine, suggérant que ces indices biochimiques peuvent être utilisés comme facteur pronostique. Bien que les divers facteurs de risque de PRES et ses résultats d'imagerie associés soient bien décrits, et dans des études antérieures, la relation entre les facteurs cliniques, les résultats d'imagerie, les résultats des examens de laboratoire et le pronostic de PRES ont été analysés respectivement par différents chercheurs, leurs effets relatifs sur le pronostic restent floues et il n'y a pas de conclusions cohérentes à ce sujet.

Ici, nous utilisons une approche multicentrique pour mener cette étude afin d'assurer un plus grand échantillon de patients. Cette étude rétrospective multicentrique proposée analysera les facteurs qui influencent le pronostic des patients atteints de SEPR. Le but de notre recherche est d'étudier le lien entre les différentes causes, les différents résultats d'imagerie, les résultats de laboratoire et les résultats cliniques chez les patients atteints de PRES et d'approfondir la compréhension de la nature du PRES. La pathogenèse du PRES sera discutée plus en détail sur la base des résultats obtenus. Cela contribuera à prédire le pronostic des patients atteints de PRES et à étudier plus avant la pathogenèse du PRES afin de guider le traitement clinique et l'évaluation de suivi.

Conception et méthodes de recherche

1. Conception globale de la recherche

   Une étude de cas rétrospective multicentrique, après avoir obtenu l'approbation requise du comité d'examen institutionnel, sera réalisée de janvier 2016 à juillet 2015 et les patients avec des dossiers cliniques complets d'hospitalisation qui répondent aux critères de 10 sous-centres seront inclus. Les données démographiques des patients, les données cliniques, l'examen auxiliaire, les résultats d'imagerie et les données de suivi seront recueillis et résumés. Les résultats d'imagerie des patients seront évalués par deux médecins en neuroimagerie, toute différence entre eux sera convenue par consensus. Ensuite, le lien entre les différentes causes, les différents résultats d'imagerie, les résultats de laboratoire et les résultats cliniques du syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible sera analysé.

2. Patients et regroupement

   Un total de 400 patients avec des dossiers cliniques complets d'hospitalisation qui répondent aux critères de 10 sous-centres seront inclus dans cette recherche. Les patients ci-dessus seront divisés en plusieurs sous-groupes selon les causes de la maladie, y compris l'encéphalopathie hypertensive, les médicaments cytotoxiques, la toxémie de la grossesse (pré-éclampsie ou éclampsie), les maladies auto-immunes et d'autres maladies (anémie, hypomagnésémie, infection, septicémie, etc. .).

3. L'acquisition des données

   Les informations suivantes seront recueillies en examinant les dossiers médicaux et le suivi des patients qui répondaient aux critères d'inclusion :

   Informations de base : caractéristiques démographiques et sociologiques des patients, telles que nom, sexe, âge, etc. ; Date clinique : comprenant l'historique de la maladie passée, l'étiologie, les symptômes (céphalées, convulsions, troubles visuels, nausées et vomissements, altération de l'état mental, signes neurologiques focaux, etc.), la pression artérielle/PAM au moment de la crise, la mesure thérapeutique, délai entre l'apparition des symptômes et le contrôle du facteur causal, l'hospitalisation, etc.

   Examen pour identifier la cause du SEPR : comprenant examen biochimique du sang (enzymes, métabolites, minéraux, protéines sanguines, etc.), examen du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire, EEG, analyse des gaz du sang, etc.

   Examen d'imagerie : comprenant le délai entre le début du PRES et l'examen IRM, la localisation de la lésion, le schéma de distribution de l'œdème, le degré d'œdème, l'apparition ou non d'un œdème cytotoxique, l'apparition ou non d'un rehaussement anormal, l'apparition ou non d'une hémorragie, l'examen ARM ou DSA, la perfusion imagerie pondérée, etc.

   Suivre:

   Intervalle de temps entre le début du PRES et le suivi par IRM ; Suivi des résultats d'imagerie ; Observation pronostique : état de sortie, y compris récupération partielle ou totale d'une imagerie anormale, apparition ou non de complications hémorragiques et ischémiques, poursuite ou non du traitement médicamenteux (antihypertenseurs, anticonvulsivants, etc.), décès ; délai entre l'apparition des symptômes et la récupération des anomalies de l'image ; temps de récurrence et d'intervalle ; augmentation de l'IRM actuelle du patient et de l'examen biochimique sanguin ; le score mRS des patients au moment du début, de la sortie et du suivi a été obtenu par les cas de revue et le suivi.

4. L'analyse des données

   Toutes les données ci-dessus sont enregistrées dans la base de données. Dans cette étude, nous examinerons les étiologies et les résultats d'imagerie, les données de laboratoire et de suivi des patients que nous avons sélectionnés. Des analyses univariées et multivariées seront réalisées au sein du groupe et entre les groupes selon les sous-groupes. Dans cette recherche, le pronostic des patients sera évalué en utilisant les scores de l'échelle de Rankin modifiée (mRS). Les facteurs uniques liés au PRES seront testés avec le test Chi-carré. La comparaison intergroupe sera effectuée en utilisant le test t de Student pour les variables normalement distribuées et le test U de Mann-Whitney pour les variables non normalement distribuées. Dans l'analyse des variables binaires, l'analyse de régression logistique sera utilisée pour analyser les facteurs liés au PRES. Dans l'analyse des variables polytomiques, une analyse de régression logistique multivariée sera effectuée pour analyser les facteurs liés au PRES.

5. Contrôle de qualité

Les patients seront identifiés en stricte conformité avec les critères d'inclusion et d'exclusion établis. Les résultats d'imagerie des patients seront évalués par 2 médecins en neuroimagerie et le consensus sera atteint par consultation lorsqu'il y aura des différences. Les membres du groupe qui évaluent le pronostic du PRES doivent suivre une formation unifiée.

Chronologie des événements

Phase de sélection des patients et d'acquisition des données. Le projet devrait démarrer en avril 2016 et terminer la collecte de toutes les données en juillet 2016.

Phase d'analyse des données. Nous prévoyons de terminer l'analyse des données dans environ 4 mois après la fin de l'acquisition des données.

Phase d'édition papier. Nous prévoyons de terminer la publication papier dans environ 6 mois après la fin de l'analyse des données.

Phase d'ouverture des données. Nous prévoyons d'ouvrir les données à la société par étapes une fois la publication papier terminée.