Takaosan palautuvan enkefalopatian oireyhtymän prognostinen havainnointi (POPRES)

Tausta ja merkitys

Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES) on kliinis-radiologinen oireyhtymä. Sen kuvasivat ensin Hinchey et ai. vuonna 1996. Sille on ominaista vaihteleva yhdistelmä päänsärkyä, kohtauksia, muuttunutta henkistä tilaa, näön heikkenemistä, pahoinvointia, oksentelua ja fokaalisia neurologisia oireita, ja siihen liittyy symmetrinen vasogeeninen turvotus molemminpuolisella posteriorisen aivoverenkierron alueella. PRES liittyy useisiin riskitekijöihin, kuten munuaisten vajaatoimintaan, verenpaineeseen, sytotoksisiin lääkkeisiin, autoimmuunisairauteen ja preeklampsiaan tai eklampsiaan, joita voi esiintyä monissa sairauksissa ja altistavissa tekijöissä. Vauriot sijaitsevat yleensä parietaalisella takaraivoalueella. Leesio voi kuitenkin koskea myös yksipuolista aivopuoliskoa, etummaista verenkiertoa tai syvää aivorakennetta. Leesioiden sijainnin mukaan kuvattiin viisi jakautumismallia: pääasiassa parietaali-okcipital-kuvio, ylempi otsakuvio, holo-puolipallomainen vedenjakajakuvio, primäärikuvioiden osittainen tai epäsymmetrinen ilmentyminen ja keskuskuvio. Lisäksi sytotoksinen turvotus ja siihen liittyvä diffuusiorajoitus, veri-aivoesteen häiriöstä johtuva epänormaali voimistuminen, verenvuoto ja infarkti ovat epätyypillisiä löydöksiä, joita voidaan toisinaan havaita.

PRES liittyy useisiin kliinisiin tiloihin. Ikä ja sukupuoli eivät vaikuta PRES:n esiintymiseen, sitä voi esiintyä kaikissa ikäryhmissä. PRES:n esiintyminen voi johtua joko aivojen autoregulaation hajoamisesta ja veri-aivoesteen häiriöstä, mikä aiheuttaa vasogeenista turvotusta tai endoteelin toimintahäiriötä, joka johtuu kiertävistä toksisista välittäjistä, sepsiksestä, autoimmuunisairauksista tai eklampsiasta. Toistaiseksi PRES:n patofysiologinen mekanismi ei ole vielä selvä, mutta aivojen autosäätelyn heikkenemistä ja endoteelin toimintahäiriötä pidetään tärkeimpinä mahdollisina mekanismeina.

PRESillä on yleensä suotuisa ennuste. Kliiniset ja kuvantamislöydökset ovat usein palautuvia, kun taustalla olevat syyt poistetaan ja verenpainetta saadaan hallintaan. Siitä huolimatta monilla potilailla on edelleen pysyviä neurologisia jälkitauteja ja heidän kuolleisuus on 5–15 %. PRES:n tunnettuja riskitekijöitä ovat verenpainetauti, munuaissairaus ja immunosuppressiohoito, ja tutkijat ovat myös havainneet, että lymfopenia ja dyslipidemia ovat mahdollisia PRES:n riskitekijöitä. PRES:n ennustetekijöitä ovat PRES-riskitekijöiden esiintyminen, oireiden kesto, sytotoksisen turvotuksen esiintyminen ja verenvuoto. Alhilali et ai. 47 lannepunktion saaneen PRES-potilaan etiologioiden retrospektiivinen analyysi, kuvantamislöydökset ja aivo-selkäydinnestetutkimukset osoittivat, että kliiniset tekijät, kuvantamislöydökset, aivo-selkäydinnesteen laboratoriotulokset vaikuttavat kaikki PRES:n ennusteeseen, johon liittyy alhainen CSF-glukoosi, hypertensiivinen enkefalopatia ja kuvantamislöydökset verenvuotoa lisäävät kuolemaan johtavan lopputuloksen riskiä, ​​kun taas raskauden toksialla havaittiin olevan suhteellisen suojaava vaikutus. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet korrelaation MRI-löydösten ja LDH- ja albumiinitasojen välillä, mikä viittaa siihen, että näitä biokemiallisia indeksejä voidaan käyttää ennustetekijänä. Vaikka PRES:n ja siihen liittyvien kuvantamislöydösten erilaiset riskitekijät on kuvattu hyvin, ja aiemmissa tutkimuksissa eri tutkijat analysoivat kliinisten tekijöiden, kuvantamislöydösten, laboratoriotutkimustulosten ja PRES-ennusteen välistä suhdetta, niiden suhteellisia vaikutuksia ennusteeseen. ovat edelleen epäselviä, eikä niistä ole johdonmukaisia ​​johtopäätöksiä.

Käytämme tässä usean keskuksen lähestymistapaa tämän tutkimuksen suorittamiseen varmistaaksemme suuremman potilasnäytteen. Tässä ehdotetussa monikeskustutkimuksessa analysoidaan tekijöitä, jotka vaikuttavat PRES-potilaiden ennusteeseen. Tutkimuksemme tavoitteena on tutkia eri syiden, erilaisten kuvantamislöydösten, laboratoriolöydösten ja kliinisen lopputuloksen välistä yhteyttä PRES-potilailla ja syventää ymmärrystä PRES:n luonteesta. PRES:n patogeneesiä käsitellään edelleen saatujen tulosten perusteella. Tämä auttaa ennustamaan PRES-potilaiden ennustetta ja tutkimaan edelleen PRES:n patogeneesiä kliinisen hoidon ja seuranta-arvioinnin ohjaamiseksi.

Tutkimuksen suunnittelu ja menetelmät

1. Tutkimuksen kokonaissuunnitelma

   Monikeskusta koskeva retrospektiivinen tapaustutkimus, saatuaan vaaditun Institutional Review Boardin hyväksynnän, suoritetaan tammikuusta 2016 heinäkuuhun 2015, ja potilaat, joilla on täydelliset kliiniset potilastiedot ja jotka täyttävät kriteerit 10 alakeskuksesta, otetaan mukaan. Potilaiden demografiset tiedot, kliiniset tiedot, apututkimukset, kuvantamislöydökset ja seurantatiedot kerätään ja niistä tehdään yhteenveto. Potilaiden kuvantamislöydöksiä arvioi kaksi neuroimaging-lääkäriä, joiden välisistä eroista sovitaan konsensuksella. Tämän jälkeen analysoidaan posteriorisen reversiibelin enkefalopatian oireyhtymän eri syiden, erilaisten kuvantamislöydösten, laboratoriolöydösten ja kliinisen lopputuloksen välistä yhteyttä.

2. Potilaat ja ryhmittely

   Tähän tutkimukseen osallistuu yhteensä 400 kriteerit täyttävää potilasta 10 alakeskuksesta, joilla on täydelliset kliiniset potilastiedot. Yllä olevat potilaat jaetaan useisiin alaryhmiin sairauden syiden mukaan, mukaan lukien hypertensiivinen enkefalopatia, sytotoksiset lääkkeet, raskauden toksisuus (preeklampsia tai eklampsia), autoimmuunisairaudet ja muut sairaudet (anemia, hypomagnesemia, infektio, sepsis jne. .).

3. Tiedonkeruu

   Seuraavat tiedot kerätään tarkistamalla potilastiedot ja seuraamalla niitä potilaita, jotka täyttivät osallistumiskriteerit:

   Perustiedot: potilaiden demografiset ja sosiologiset ominaisuudet, kuten nimi, sukupuoli, ikä ja niin edelleen; Kliininen päivämäärä: mukaan lukien aiemmat sairaudet, etiologia, oireet (päänsärky, kohtaukset, näköhäiriöt, pahoinvointi ja oksentelu, muuttunut henkinen tila, fokaaliset neurologiset oireet jne.), verenpaine/MAP hyökkäyshetkellä, terapeuttinen toimenpide, aika oireiden alkamisesta syytekijän hallintaan, sairaalahoitoon jne.

   Tutkimus PRES:n syyn tunnistamiseksi: mukaan lukien veren biokemiallinen tutkimus (entsyymit, aineenvaihduntatuotteet, mineraalit, veren proteiini jne.), lannepunktio aivo-selkäydinnesteen tutkimus, EEG, verikaasuanalyysi jne.

   Kuvaustutkimus: mukaan lukien aika PRES:n alkamisesta MRI-tutkimukseen, leesion sijainti, turvotuksen jakautumiskuvio, turvotuksen aste, sytotoksinen turvotus näkyy tai ei, epänormaalia voimistunutta esiintyy tai ei, verenvuotoa näkyy tai ei, MRA- tai DSA-tutkimus, perfuusio painotettu kuvantaminen jne.

   Seuranta:

   Aikaväli PRES:n alkamisesta MRI-seurantaan; Seuraa kuvantamislöydöksiä; Ennusteen havainnointi: kotiutuksen tila, mukaan lukien epänormaalin kuvantamisen osittainen tai täydellinen toipuminen, verenvuotoa ja iskeemisiä komplikaatioita ilmaantuu tai ei, jatketaanko lääkitystä vai ei (verenpainelääkkeet, kouristuslääkkeet jne.), kuolema; aika oireiden alkamisesta kuvan poikkeavuuksien palautumiseen; toistuminen ja väliaika; lisääntynyt potilaan nykyinen MRI ja veren biokemiallinen tutkimus; potilaiden mRS-pisteet alkamis-, kotiutus- ja seurantahetkellä saavutettiin tarkastelutapauksissa ja seurannassa.

4. Tietojen analysointi

   Kaikki yllä olevat tiedot tallennetaan tietokantaan. Tässä tutkimuksessa käymme läpi valitsemiemme potilaiden etiologiat ja kuvantamislöydökset, laboratorio- ja seurantatiedot. Yksi- ja monimuuttuja-analyysi suoritetaan ryhmän sisällä ja ryhmien välillä alaryhmien mukaan. Tässä tutkimuksessa potilaiden ennustetta arvioidaan käyttämällä modifioitua Rankin-asteikkoa (mRS). Yksittäiset PRES-tekijät testataan khin neliötestillä. Ryhmien välinen vertailu suoritetaan käyttämällä opiskelijan t-testiä normaalijakautuneille muuttujille ja Mann-Whitney U -testiä muuttujille, jotka eivät ole normaalijakautuneita. Binäärimuuttujaanalyysissä logistista regressioanalyysiä käytetään PRES-tekijöihin liittyvien tekijöiden analysointiin. Polytomisessa muuttujaanalyysissä tehdään monimuuttujalogistinen regressioanalyysi PRES:iin liittyvien tekijöiden analysoimiseksi.

5. Laadunvalvonta

Potilaat tunnistetaan tiukasti vahvistettujen sisällyttämis- ja poissulkemiskriteerien mukaisesti. Potilaiden kuvantamislöydökset arvioi 2 neuroimaging-lääkäriä ja yksimielisyyteen päästään konsultoinnilla, jos eroja on. PRES:n ennustetta arvioivien ryhmän jäsenten tulee olla yhtenäistä koulutusta.

Tapahtumien aikajana

Potilaiden seulonta- ja tiedonhankintavaihe. Projekti on tarkoitus aloittaa huhtikuussa 2016 ja saada kaikki tiedonkeruu päätökseen heinäkuussa 2016.

Tietojen analysointivaihe. Aiomme saada data-analyysin valmiiksi noin 4 kuukauden kuluessa tiedonkeruun valmistumisesta.

Paperin julkaisuvaihe. Suunnittelemme paperijulkaisun valmistuvan noin 6 kuukauden kuluessa data-analyysin valmistumisesta.

Tietojen avausvaihe. Aiomme avata tiedot yhteiskunnalle vaiheittain paperijulkaisun valmistumisen jälkeen.