근위축성측삭경화증(ALS)에서 구음장애의 청각적 및 지각적 표지자 (SPEECH-ALS)

ALS는 뇌, 뇌간 및 척수에서 운동 신경 세포의 진행성 퇴행을 특징으로 하는 운동 신경 질환입니다. 상부 및 하부 운동 뉴런(UMN 및 LMN)의 변성은 경직, 반사 장애, 근육 피로, 근육 약화 및 위축을 초래합니다. PLS는 독점적으로 UMN 시스템을 포함하는 운동 신경 질환이고 케네디병은 LMN 시스템을 포함하는 유전적 상태입니다. 이 세 가지 다른 운동 뉴런 질환은 구음 장애로 이어질 수 있습니다. ALS에 영향을 받는 개인은 질병 발병 위치, 진단 시 제시 및 진행 속도가 상당히 다릅니다. 발병 부위에 관계없이 대부분의 ALS 환자는 구음 운동 저하를 경험하여 구음 장애로 이어질 것입니다. Darley의 구음 장애 분류에 따르면, ALS의 구음 장애는 "혼합형"(UMN 악화로 인한 경련성 및 LMN 악화로 인한 이완성 둘 다)으로 총체적으로 설명됩니다. 그러나 구음 징후가 시작될 때 구음 장애가 여전히 경미할 때 구음 장애 프로필과 구구의 임상 징후는 개인마다 다를 수 있습니다. ALS에서 구음 장애의 지각 및 청각적 특징이 연구되었지만 PLS 및 KD가 있는 구음 장애 환자에서는 연구되지 않았습니다. 이 연구는 ALS의 구음 장애와 언어 치료에서의 관리를 더 잘 이해할 필요성에 의해 동기 부여되었습니다. 이 연구의 목표는 UMN 시스템과 LMN 시스템의 변성이 언어 운동 시스템에 미치는 영향에 대해 질문하고 연구자가 한 쪽에서는 UMN 변성과 다른 쪽에서는 LMN 변성과 관련된 음향 및 지각 마커를 식별할 수 있는지 확인하는 것입니다. 옆. 조사관은 다른 임상 그룹의 녹음된 음성 간에 음향 및 지각 기능을 비교합니다. 임상 징후와 EMG에 따라 임상 그룹이 만들어집니다. 구근 부위에 UMN 침범에 대한 임상 징후는 구역 반사, 턱 간대, pseudobulbar 특징(불안정)입니다. LMN 침범에 대한 임상 징후는 다음과 같습니다: 설측 위축 및 다발. 모집단은 ALS-LMN 환자, ALS-UMN 환자, PLS 환자 및 KD 환자 그룹과 LPP(Laboratoire de Phonétique et de Phonologie) 팀(CNRS...)에 의해 이미 모집된 대조군으로 구성됩니다. 조사관이 녹음된 환자의 음성을 분석하는 데 사용할 "MonPaGe" 도구의 표준을 설정합니다. 이 도구는 일련의 대상 음향 및 지각 기준에 따라 음성 및 음성에 대한 다차원적이고 정량화된 평가를 기반으로 합니다.