肌萎缩性侧索硬化症 (ALS) 构音障碍的声学和感知标志物 (SPEECH-ALS)

ALS 是一种运动神经元疾病，其特征是大脑、脑干和脊髓中的运动神经元进行性退化。 上下运动神经元（UMN 和 LMN）的退化会导致痉挛、反射受损、肌肉疲劳、肌肉无力和萎缩。 PLS 是一种仅涉及 UMN 系统的运动神经元疾病，肯尼迪病是一种涉及 LMN 系统的遗传病。 这三种不同的运动神经元疾病可导致构音障碍。 受 ALS 影响的个体在疾病发作的部位、诊断时的表现和进展速度方面存在显着差异。 无论发病部位如何，大多数 ALS 患者都会经历延髓运动功能退化，从而导致构音障碍。 根据 Darley 的构音障碍分类，ALS 中的构音障碍被粗略地描述为“混合型”（既有痉挛性的，由于 UMN 恶化，也有松弛性的，由于 LMN 恶化）。 然而，在出现延髓体征时，当构音障碍仍然较轻时，构音障碍特征和延髓临床体征可能因人而异。 已经研究了 ALS 构音障碍的感知和听觉特征，但尚未在伴有 PLS 和 KD 的构音障碍患者中进行研究。 这项研究的动机是需要更好地了解 ALS 中的构音障碍及其在言语治疗中的管理。 本研究的目的是质疑 UMN 系统退化与 LMN 系统对言语运动系统的影响，看看研究人员是否可以识别与 UMN 退化相关的声学和感知标记，一方面与 LMN 退化相关边。 研究人员将比较不同临床组的录制语音之间的声学​​和感知特征。 将根据临床体征和肌电图进行临床分组。 UMN 累及延髓区域的临床症状是：咽反射、下颌阵挛、假性延髓特征（不稳定）。 LMN 受累的临床症状是：舌萎缩和肌束震颤。 人群将由 ALS-LMN 患者组、ALS-UMN 患者组、PLS 患者组和 KD 患者组以及 LPP（Laboratoire de Phonétique et de Phonologie）团队（CNRS...）招募的对照组组成，该组允许建立“MonPaGe”工具的标准，研究人员将使用该工具来分析患者录制的语音。 该工具基于一组有针对性的声学和感知标准，对语音和语音进行多维和量化评估。