A dysarthria akusztikus és észlelési markerei amiotrófiás laterális szklerózisban (ALS) (SPEECH-ALS)

Az ALS egy motoros neuron betegség, amelyet az agyban, az agytörzsben és a gerincvelőben lévő motoros neuronok progresszív degenerációja jellemez. A felső és alsó motoros neuronok (UMN és LMN) degenerációja görcsösséghez, romló reflexekhez, izomfáradtsághoz, izomgyengeséghez és atrófiához vezet. A PLS egy motoros neuron betegség, amely kizárólag az UMN rendszert érinti, a Kennedy-kór pedig az LMN rendszert érintő genetikai állapot. Ez a három különböző motoros neuron betegség dysarthriához vezethet. Az ALS-ben szenvedő betegek jelentős eltéréseket mutatnak a betegség kezdeti helye, a diagnózis felállítása és a progresszió sebessége tekintetében. A kezdeti helytől függetlenül a legtöbb ALS-ben szenvedő beteg bulbar motoros romlást tapasztal, ami dysarthriához vezet. A dysarthriák Darley-féle osztályozása szerint az ALS-ben a dysarthria durván "vegyes"-ként van leírva (mind a görcsös, az UMN romlása miatt, mind a petyhüdt, az LMN romlása miatt). Azonban a bulbaris tünetek megjelenésekor, amikor a dysarthria még enyhe, a dysarthria profilja és a bulbáris klinikai tünetek egyénen belül változhatnak. A dysarthria észlelési és akusztikai jellemzőit ALS-ben tanulmányozták, de nem vizsgálták PLS-ben és KD-ben szenvedő dysarthriás betegeknél. Ezt a tanulmányt az motiválta, hogy jobban megértsük az ALS-ben szenvedő dysarthria-t és annak kezelését a beszédterápiában. A tanulmány célja, hogy megkérdőjelezze az UMN-rendszer és az LMN-rendszer degenerációjának hatását a beszédmotoros rendszerre, és megvizsgálja, hogy a kutatók képesek-e azonosítani az egyik oldalon az UMN-degenerációhoz és a másik oldalon az LMN-degenerációhoz kapcsolódó akusztikus és észlelési markereket. oldal. A kutatók összehasonlítják a különböző klinikai csoportok rögzített beszédének akusztikus és észlelési jellemzőit. A klinikai csoportok a klinikai tünetek és az EMG alapján kerülnek kialakításra. Az UMN érintettségének klinikai tünetei a bulbaris régióban: öklendezés, állkapocs-klónusz, pszeudobulbaris jellemzők (labilitás). Az LMN érintettségének klinikai tünetei a következők: nyelvi atrófia és fasciculatió. A populációt ALS-LMN-betegek, ALS-UMN-betegek, PLS-betegek és KD-betegek csoportjai, valamint az LPP (Laboratoire de Phonétique et de Phonologie) csapata (CNRS...) által már toborzott kontrollcsoport alkotja majd, amely lehetővé tette, hogy létrehozzák a "MonPaGe" eszköz szabványait, amelyeket a vizsgálók a betegek rögzített beszédének elemzésére fognak használni. Ez az eszköz a hang és a beszéd többdimenziós és számszerűsített értékelésén alapul, célzott akusztikai és észlelési kritériumok alapján.