Marqueurs acoustiques et perceptuels de la dysarthrie dans la sclérose latérale amyotrophique (SLA) (SPEECH-ALS)

La SLA est une maladie des motoneurones caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière. La dégénérescence des motoneurones supérieurs et inférieurs (UMN et LMN) entraîne une spasticité, une altération des réflexes, une fatigue musculaire, une faiblesse musculaire et une atrophie. La PLS est une maladie du motoneurone impliquant exclusivement le système UMN et la maladie de Kennedy est une maladie génétique impliquant le système LMN. Ces trois différentes maladies des motoneurones peuvent entraîner une dysarthrie. Les personnes atteintes de SLA varient considérablement dans le lieu d'apparition de la maladie, la présentation au moment du diagnostic et le taux de progression. Quel que soit le site d'apparition, la plupart des patients atteints de SLA connaîtront une détérioration de la motricité bulbaire qui conduira à une dysarthrie. Selon la classification de Darley des dysarthries, la dysarthrie dans la SLA est grossièrement décrite comme "mixte" (à la fois spastique, en raison de la détérioration de l'UMN, et flasque, en raison de la détérioration du LMN). Cependant, au début des signes bulbaires, lorsque la dysarthrie est encore légère, les profils dysarthriques et les signes cliniques bulbaires peuvent varier chez les individus. Les caractéristiques perceptives et acoustiques de la dysarthrie dans la SLA ont été étudiées, mais elles n'ont pas été étudiées chez les patients dysarthriques avec PLS et KD. Cette étude a été motivée par le besoin de mieux comprendre la dysarthrie dans la SLA et sa prise en charge en orthophonie. Les objectifs de cette étude sont de questionner l'impact de la dégénérescence du système UMN par rapport au système LMN sur le système moteur de la parole et de voir si les chercheurs peuvent identifier des marqueurs acoustiques et perceptuels liés à la dégénérescence UMN d'un côté et à la dégénérescence LMN de l'autre. côté. Les enquêteurs compareront les caractéristiques acoustiques et perceptuelles entre la parole enregistrée de différents groupes cliniques. Des groupes cliniques seront constitués en fonction des signes cliniques et EMG. Les signes cliniques d'atteinte de l'UMN dans la région bulbaire sont : réflexe nauséeux, clonus de la mâchoire, caractéristiques pseudobulbaires (labilité). Les signes cliniques de l'atteinte du LMN sont : atrophie linguale et fasciculation. La population sera composée de groupes de patients SLA-LMN, patients SLA-UMN, patients PLS et patients KD et d'un groupe témoin déjà recruté par l'équipe du LPP (Laboratoire de Phonétique et de Phonologie) (CNRS...) qui a permis de établir les normes de l'outil "MonPaGe" que les enquêteurs utiliseront pour analyser la parole enregistrée des patients. Cet outil repose sur une évaluation multidimensionnelle et quantifiée de la voix et de la parole, par un ensemble de critères acoustiques et perceptuels ciblés.