프랑스 국립 막성 신병증 코호트의 면역병리학적 분석 (IHMN)
막성 신장병증(IHMN)의 프랑스 국립 코호트에서의 면역병리학적 분석
병리학적 및/또는 혈청학적 진단을 기반으로 프랑스에서 1년 동안 막성 신병증(MN)의 모든 사례에 대한 국가 코호트, 데이터 수집:
- MN의 발생률
- 항-PLA2R1 및 항-THSD7A의 유병률
- 진단 1년 후 또는 재발 후 임상 결과(완전관해, 부분관해 또는 지속성 신증후군)
- MN 발병에 대한 환경 위험 요소
- HLA 마커
- 프랑스의 환자 진료 현황
연구 개요
상세 설명
막성 신증은 드문 자가면역 질환이지만 성인 신증후군의 주요 원인입니다. 사구체 기저막에 항원-항체 복합체가 침착되어 여과율이 감소하고 결국 신부전이 발생하는 것이 특징입니다. 약 1/3의 사례는 아무런 치료 없이 양호한 결과를 보이고, 다른 3분의 1은 증상을 관리하기 위해 장기적인 대증적 치료가 필요하며, 마지막 3분의 1의 환자는 투석과 신장 이식이 필요한 말기 신부전으로 진행됩니다. MN은 암, 감염, 기타 자가 면역 질환 및 특정 약물(이차 MN)과 연관될 수 있지만 대부분 특발성입니다. 후자의 형태에서 MN 환자의 각각 70% 및 2%에서 상응하는 자가 항체와 함께 PLA2R1 및 THSD7A라는 두 가지 항원이 확인되었습니다. GWAS 연구는 MN 발병 위험이 높은 몇 가지 대립유전자를 확인했지만, 이들은 일반적인 변이이기 때문에 대부분의 경우에서 MN의 발병을 설명할 수 없습니다. MN은 희귀질환이기 때문에 각 센터당 신규 환자 수가 적고, MN 발병에 대한 발병률 및 위험인자를 정확하게 평가하고 이전에 발표된 단일 중심 연구 결과를 검증하기 위한 전국적인 연구가 필요합니다. PLA2R1 에피토프 확산의 예후적 가치(PLA2R1의 다중 도메인에 대한 면역화).
이 연구는 프랑스에서 1년 동안 모든 MN 사례에 대한 프랑스 국가 코호트를 구축하는 것을 목표로 합니다. 포함은 1년 동안 지속되며 후속 1년이 추가되어 총 2년 동안 지속됩니다. 첫 해에는 프랑스에 있는 각 제휴 센터의 신장 전문의가 MN 진단을 받은 각 환자에게 연구를 제안할 것입니다. 또한 환자의 생활 습관에 대한 설문 조사와 함께 임상 정보를 수집합니다. 혈청 샘플은 중앙 분석을 위해 Nice로 보내집니다.
이 연구는 에피토프 확산의 예후적 가치와 같은 단일 센터 연구의 결과를 명확히 하는 데 도움이 될 것입니다. 환경 위험 요소에 대해 얻은 정보는 다른 자가 면역 질환과 연관하여 MN et의 발병으로 이어지는 병태생리학적 메커니즘을 이해하는 데 도움이 될 것입니다. 이러한 지식을 바탕으로 위험에 처한 인구를 보호하기 위한 조치를 취할 수 있습니다.
연구 유형
등록 (예상)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Barbara SEITZ-POLSKI, MD
- 전화번호: +33 4 92 03 55 02
- 이메일: seitz-polski.b@chu-nice.fr
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 18세 이상
- 혈청 항-PLA2R1 및/또는 항-THSD7A 항체에 대한 양성 및/또는 MN과 일치하는 천연 신장 생검
- 서명된 동의서
제외 기준:
- 항-PLA2R1 및/또는 항-THSD7A에 대한 양성에 대한 신장 생검 염색 또는 혈청학 분석에 근거한 진단 오류
- 정보에 입각한 동의를 할 수 없는 환자
- 정보에 입각한 동의를 철회하는 환자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 상영
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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다른: 보병대
포함된 모든 환자는 혈액 샘플을 채취해야 합니다.
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혈청 샘플은 중앙 분석을 위해 Nice로 보내집니다. 이러한 샘플에 대해 다른 분석이 수행됩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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막성 신병증(MN)의 발병률과 그 진행을 확인하기 위해
기간: 편입 후 1년
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완전 관해(UPCR < 0.3g/g, 혈청 알부민 > 35g/L, eGFR > 60ml/min/1.73)
m²) 또는 부분 관해(UPCR < 3.5g/g 및 기준선에서 최소 50% 감소, 기준선에서 혈청 크레아티닌 < 20% 증가) 또는 지속성 신증후군(UPCR > 3.5g/g, 혈청 알부민 < 30g/ 엘)
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편입 후 1년
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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MN의 1차 및 2차 형태의 발병률 결정
기간: 24개월
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24개월
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MN 발병과 관련된 환경 요인의 확인
기간: 24개월
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병력, 라이프 스타일, 인구 통계 및 직업에 대한 특정 설문 데이터 덕분에 수집됩니다.
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24개월
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프랑스의 MN 환자에 대한 치료 표준에 대한 설명
기간: 24개월
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치료 이름 및 기간(주 단위)이 수집됩니다.
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24개월
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PLA2R1 관련 MN 환자에서 확산되는 에피토프의 예후적 가치
기간: 24개월
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에피토프 퍼짐 상태는 혈청 내 항-CysR, 항-CTLD1 및 CTLD7 항체에 대한 양성을 ELISA로 측정하여 결정하고 RU/mL로 표시합니다.
CysR만을 표적으로 하는 항체가 있는 환자는 비전파자로 간주되는 반면 CTLD1 및/또는 CTLD7을 추가로 표적으로 하는 환자는 전파자로 간주됩니다.
에피토프 퍼짐 상태(비-스프레더 또는 스프레더)는 포함 1년 후 임상 결과(일차 결과 측정에서 정의된 바와 같은 완전 관해, 부분 관해 또는 지속성 신증후군)와 상관관계가 있을 것입니다.
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24개월
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MN 환자의 HLA 유형의 특성화
기간: 12 개월
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DNA 분리 및 유전자형 분석은 차세대 시퀀싱의 표준 절차를 사용하여 수행됩니다.
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12 개월
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PLA2R1, THSD7A 및 다양한 IgG 서브클래스의 사구체 침착에 대한 조직 염색의 예후적 가치
기간: 12 개월
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PLA2R1, THSD7A 및 NELL-1 항원에 대한 양성은 PLA2R1, THSD7A 및 NELL-1에 대한 항체를 사용한 면역염색을 사용하여 결정되며, IgG1에 대한 양성은 IgG2, IgG3 및 IgG4 서브클래스는 IgG1에 대한 항체를 사용한 면역염색을 사용하여 결정됩니다. IgG2, IgG3 및 IgG4 , 포함시 신장 생검의 사구체에서 각각.
PLA2R1, THSD7A 및 NELL-1 또는 Ig 서브클래스에 대한 조직 염색의 양성은 포함 1년 후 환자의 임상 결과(일차 결과 측정에서 정의된 완전 관해, 부분 관해 또는 지속성 신증후군)와 상관관계가 있습니다.
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12 개월
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공동 작업자 및 조사자
간행물 및 유용한 링크
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (예상)
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
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마지막으로 확인됨
추가 정보
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막성 신증에 대한 임상 시험
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St. Petersburg State Pavlov Medical University모병
혈액 샘플에 대한 임상 시험
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Haydarpasa Numune Training and Research Hospital완전한
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University Hospital, Rouen모병
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The University of QueenslandBecton, Dickinson and Company모병
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Ischemia Care LLC완전한허혈성 뇌졸중 | 심방세동 | 혈전성 뇌졸중 | 일시적인 허혈 발작 | 심장색전성 뇌졸중 | 뇌저동맥의 뇌졸중 | 일시적인 뇌혈관 사건미국