Иммунопатологический анализ во французской национальной когорте мембранозной нефропатии (IHMN)

Мембранозная нефропатия — редкое аутоиммунное заболевание, но основная причина нефротического синдрома у взрослых. Он характеризуется отложением комплексов антиген-антитело на базальной мембране клубочков, что приводит к снижению скорости фильтрации и, в конечном итоге, к почечной недостаточности. Около одной трети случаев имеют благоприятный исход без какого-либо лечения, еще одной трети требуется длительное симптоматическое лечение для купирования симптомов, а у последней трети пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности, требующая диализа и трансплантации почки. ЗН может быть связана с раком, инфекциями, другими аутоиммунными заболеваниями и приемом некоторых лекарственных препаратов (вторичная ЗН), но чаще всего имеет идиопатический характер. В последней форме были идентифицированы два антигена, PLA2R1 и THSD7A, с соответствующими аутоантителами у 70% и 2% больных ЗН соответственно. Исследования GWAS выявили несколько аллелей, связанных с более высоким риском развития ЗН, однако, поскольку это распространенные варианты, они не могут объяснить возникновение ЗН в подавляющем большинстве случаев. Поскольку ЗН является редким заболеванием, количество новых случаев на каждый центр невелико, и необходимы общенациональные исследования для правильной оценки его частоты и факторов риска возникновения ЗН, а также подтверждения ранее опубликованных результатов моноцентрических исследований по прогностическое значение распространения эпитопа PLA2R1 (иммунизация против множественных доменов PLA2R1).

Это исследование направлено на создание французской национальной когорты всех случаев ЗН во Франции за один год. Включение продлится один год с одним дополнительным годом последующего наблюдения, всего 2 года. В течение первого года нефрологи каждого ассоциированного центра во Франции предложат исследование каждому из своих пациентов с диагнозом ЗН. Кроме того, будет собрана клиническая информация, а также проведен опрос об образе жизни пациентов. Образцы сыворотки будут отправлены на централизованный анализ в Ниццу.

Это исследование поможет прояснить результаты одноцентровых исследований, такие как прогностическое значение распространения эпитопа. Информация, полученная о факторах риска окружающей среды, поможет нам понять патофизиологические механизмы, ведущие к возникновению МН и, как следствие, к другим аутоиммунным заболеваниям. Зная это, можно было бы принять меры для защиты населения, подвергающегося риску.