法国国家膜性肾病队列的免疫病理学分析 (IHMN)

膜性肾病是一种罕见的自身免疫性疾病，但却是成人肾病综合征的主要原因。 其特征是抗原抗体复合物沉积在肾小球基底膜上，导致滤过率降低，最终导致肾衰竭。 大约三分之一的病例在没有任何治疗的情况下有良好的结果，另外三分之一需要长期对症治疗来控制他们的症状，最后三分之一的患者发展到终末期肾功能衰竭，需要透析和肾移植。 MN 可能与癌症、感染、其他自身免疫性疾病和某些药物有关（继发性 MN），但最常见的是特发性。 在后一种形式中，已鉴定出两种抗原，PLA2R1 和 THSD7A，分别在 70% 和 2% 的 MN 患者中具有相应的自身抗体。 GWAS 研究确定了几个与发生 MN 的较高风险相关的等位基因，但是，由于这些是常见的变异，它们无法解释绝大多数病例中 MN 的发作。 由于 MN 是一种罕见疾病，每个中心的新病例数很低，因此需要进行全国范围的研究以正确评估其发病率和 MN 发病的危险因素，并验证先前发表的单中心研究结果PLA2R1 表位扩散的预后价值（针对 PLA2R1 的多个域的免疫）。

本研究旨在建立法国一年内所有 MN 病例的法国全国队列。 纳入将持续一年，再追加一年，共计 2 年。 在第一年，法国每个联合中心的肾病学家将向他们诊断出患有 MN 的每位患者提出这项研究。 此外，还将收集临床信息以及对患者生活习惯的调查。 血清样本将被送往尼斯进行集中分析。

本研究将有助于阐明单中心研究的结果，例如表位扩散的预后价值。 获得的有关环境风险因素的信息将帮助我们了解导致 MN 等其他自身免疫性疾病发病的病理生理机制。 有了这些知识，就可以采取措施保护处于危险中的人群。