Immunopathologische analyse in een Frans nationaal cohort van membraannefropathie (IHMN)

Membraneuze nefropathie is een zeldzame auto-immuunziekte, maar toch een belangrijke oorzaak van nefrotisch syndroom bij volwassenen. Het wordt gekenmerkt door de afzetting van antigeen-antilichaamcomplexen op het glomerulaire basaalmembraan, wat leidt tot een verminderde filtratiesnelheid en uiteindelijk nierfalen. Ongeveer een derde van de gevallen heeft een gunstig resultaat zonder enige behandeling, een ander derde vereist een langdurige symptomatische behandeling om hun symptomen te beheersen, en het laatste derde van de patiënten ontwikkelt nierfalen in het eindstadium, waarvoor dialyse en niertransplantatie nodig zijn. MN kan in verband worden gebracht met kanker, infecties, andere auto-immuunziekten en met bepaalde medicijnen (secundaire MN), maar meestal is het idiopathisch. In de laatste vorm zijn twee antigenen geïdentificeerd, PLA2R1 en THSD7A, met overeenkomstige auto-antilichamen bij respectievelijk 70% en 2% van de MN-patiënten. GWAS-onderzoeken identificeerden verschillende allelen die verband houden met een hoger risico op het ontwikkelen van MN, maar aangezien dit veel voorkomende varianten zijn, kunnen ze het begin van MN in de overgrote meerderheid van de gevallen niet verklaren. Aangezien MN een zeldzame ziekte is, is het aantal nieuwe gevallen per centrum laag en zijn landelijke studies nodig om de incidentie en risicofactoren voor het ontstaan ​​van MN correct te evalueren, en om eerder gepubliceerde bevindingen in monocentrische studies te valideren. de prognostische waarde van PLA2R1-epitoopverspreiding (immunisatie tegen meerdere domeinen van PLA2R1).

Deze studie heeft tot doel een Frans nationaal cohort op te zetten van alle gevallen van MN in een periode van een jaar in Frankrijk. De opname duurt een jaar met nog een jaar follow-up, in totaal 2 jaar. In het eerste jaar zullen nefrologen van elk geassocieerd centrum in Frankrijk de studie voorstellen aan elk van hun patiënten met de diagnose MN. Daarnaast zal klinische informatie worden verzameld, evenals een enquête over de leefgewoonten van patiënten. Serummonsters worden verzonden voor gecentraliseerde analyses in Nice.

Deze studie zal helpen om de resultaten van studies in één centrum te verduidelijken, zoals de prognostische waarde van epitoopspreiding. De verkregen informatie over omgevingsrisicofactoren zal ons helpen de pathofysiologische mechanismen te begrijpen die leiden tot het ontstaan ​​van MN en, door associatie, tot andere auto-immuunziekten. Met deze kennis kunnen maatregelen worden genomen om de risicopopulatie te beschermen.