膜性腎症のフランス国立コホートにおける免疫病理学的分析 (IHMN)
フランス国立膜性腎症コホート（IHMN）における免疫病理学的分析
フランスでの 1 年間の膜性腎症 (MN) のすべての症例の全国コホート。病理学的および/または血清学的診断に基づいており、次のデータを収集しています。
- MNの発生率
- 抗PLA2R1および抗THSD7Aの有病率
- 診断後または再発後の1年後の臨床転帰（完全寛解、部分寛解または持続性ネフローゼ症候群）
- MN発症の環境リスク要因
- HLAマーカー
- フランスにおける患者ケアの状況
調査の概要
詳細な説明
膜性腎症はまれな自己免疫疾患ですが、成人のネフローゼ症候群の主な原因です。 糸球体基底膜に抗原抗体複合体が沈着し、ろ過速度が低下し、最終的に腎不全に至ることを特徴としています。 症例の約 3 分の 1 は治療を行わなくても良好な結果が得られ、別の 3 分の 1 は症状を管理するために長期の対症療法が必要であり、患者の最後の 3 分の 1 は末期腎不全に進行し、透析と腎移植が必要になります。 MN は、がん、感染症、その他の自己免疫疾患、および特定の薬剤 (二次 MN) と関連している可能性がありますが、ほとんどの場合、特発性です。 後者の形態では、ＰＬＡ２Ｒ１およびＴＨＳＤ７Ａという２つの抗原が同定されており、ＭＮ患者のそれぞれ７０％および２％に対応する自己抗体がある。 GWAS 研究では、MN を発症するリスクが高いことに関連するいくつかの対立遺伝子が特定されましたが、これらは一般的なバリアントであるため、大多数のケースで MN の発症を説明することはできません。 MN はまれな疾患であるため、各センターあたりの新規症例数は少なく、その発生率と MN 発症の危険因子を正しく評価し、単一中心の研究で以前に発表された調査結果を検証するには、全国規模の研究が必要です。 PLA2R1エピトープ拡散の予後的価値（PLA2R1の複数ドメインに対する免疫）。
この研究は、フランスでの 1 年間のすべての MN 症例のフランス全国コホートを確立することを目的としています。 包含は 1 年間続き、さらに 1 年間の追跡調査が行われ、合計 2 年間になります。 最初の年に、フランスの各関連センターの腎臓専門医が、MN と診断された各患者に研究を提案します。 さらに、臨床情報を収集し、患者の生活習慣に関する調査も行います。 血清サンプルは、ニースで集中分析のために送られます。
この研究は、エピトープ拡散の予後的価値など、単一センター研究の結果を明らかにするのに役立ちます。 環境リスク要因について得られた情報は、関連して他の自己免疫疾患につながる MN et の発症につながる病態生理学的メカニズムを理解するのに役立ちます。 この知識があれば、危険にさらされている人々を保護するための対策を講じることができます。
研究の種類
入学 (予想される)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Barbara SEITZ-POLSKI, MD
- 電話番号：+33 4 92 03 55 02
- メール：seitz-polski.b@chu-nice.fr
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
- 年齢 18歳以上
- -MNおよび/または血清抗PLA2R1および/または抗THSD7A抗体の陽性と一致するネイティブ腎臓の生検
- 署名済みのインフォームド コンセント
除外基準:
- -抗PLA2R1および/または抗THSD7A陽性の腎生検染色または血清学的分析に基づく診断エラー
- -インフォームドコンセントを与えることができない患者
- インフォームドコンセントを撤回する患者
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：ふるい分け
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：コホート
含まれるすべての患者は、血液サンプルを採取する必要があります
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血清サンプルは、ニースで集中分析のために送られます。 これらのサンプルでは、さまざまな分析が実行されます。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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膜性腎症（MN）の発生率とその進行を調べる
時間枠：収録から1年
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完全寛解 (UPCR < 0.3 g/g、血清アルブミン > 35 g/L、eGFR > 60 ml/分/1.73
m²) または部分的寛解 (UPCR < 3.5 g/g およびベースラインからの少なくとも 50% の減少、ベースラインからの血清クレアチニンの < 20% 増加) または持続性ネフローゼ症候群 (UPCR > 3.5 g/g、血清アルブミン < 30 g/ L)
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収録から1年
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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MNの一次および二次形態の発生率の決定
時間枠：24ヶ月
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24ヶ月
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MNの発症に関連する環境要因の特定
時間枠：24ヶ月
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病歴、ライフスタイル、人口統計、職業に関する特定のアンケートデータのおかげで収集されます
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24ヶ月
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フランスにおける MN 患者の標準治療の説明
時間枠：24ヶ月
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治療名とその期間（週単位）が収集されます
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24ヶ月
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PLA2R1関連MN患者におけるエピトープ拡散の予後的価値
時間枠：24ヶ月
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エピトープ拡散状態は、血清中の抗ＣｙｓＲ、抗ＣＴＬＤ１およびＣＴＬＤ７抗体に対する陽性をＥＬＩＳＡによって測定し、ＲＵ／ｍＬとして表すことによって決定される。
ＣｙｓＲのみを標的とする抗体を有する患者は非スプレッダーとみなされ、さらにＣＴＬＤ１および／またはＣＴＬＤ７のいずれかを標的とする患者はスプレッダーとみなされる。
エピトープ拡散状態（非拡散者または拡散者）は、組み入れから1年後の臨床転帰（完全寛解、部分寛解または持続性ネフローゼ症候群、一次結果測定で定義）と相関します。
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24ヶ月
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MN患者のHLAタイピングの特徴付け
時間枠：12ヶ月
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DNA の分離とジェノタイピングは、次世代シーケンシングの標準的な手順を使用して実行されます。
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12ヶ月
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PLA2R1、THSD7A、およびさまざまな IgG サブクラスの糸球体沈着物の組織染色の予後的価値
時間枠：12ヶ月
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PLA2R1、THSD7A、および NELL-1 抗原に対する陽性は、PLA2R1、THSD7A、および NELL-1 に対する抗体を用いた免疫染色を使用して決定され、IgG1 IgG2、IgG3、および IgG4 サブクラスに対する陽性は、IgG1 IgG2、IgG3、および IgG4 に対する抗体を使用した免疫染色を使用して決定されます。 、それぞれ、包含時の腎生検の糸球体。
PLA2R1、THSD7A、および NELL-1 または Ig サブクラスの組織染色の陽性は、組み入れから 1 年後の患者の臨床転帰 (完全寛解、部分寛解、または持続性ネフローゼ症候群、一次転帰測定で定義) と相関します。
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12ヶ月
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協力者と研究者
出版物と役立つリンク
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (予想される)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。
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