본태성 떨림 환자의 임상 프로필

본태성 떨림(ET)은 다른 신체 부위의 떨림이 있거나 없는 상태에서 적어도 3년 동안 활동하는 동안 두 팔다리를 포함하는 단일 증상 떨림 증후군으로 정의되었습니다. ET는 가장 널리 퍼진 성인 운동 장애로 간주됩니다. ET의 조유병률은 1000명당 0.08에서 220건까지 다양합니다. 많은 병리학적 사후 연구는 ET가 대부분 소뇌 및 뇌간의 신경퇴행성 질환으로 인식될 수 있다는 증거를 제공하고 있습니다.

지난 10년 동안 떨림 외에 관련 운동, 비운동, 감각 및 심리적 증상의 존재를 논의하는 새로운 연구가 있습니다. ET의 모터 기능은 떨림에 국한되지 않습니다. ET의 또 다른 특징은 보행 실조증, 무증상 정도의 안구 운동 이상, 운동 기술 학습의 어려움, 서동증 및 손가락 두드리기의 느림입니다.

지난 20년간의 연구에서는 건강한 대조군과 비교하여 ET 환자의 경미한 인지 결함이 보고되었습니다. 이러한 결함은 인지 영역의 수, 특히 언어 기억, 이름 지정, 언어 유창성, 주의 집중, 작업 기억 및 개념 형성에 영향을 미칩니다. 또한 ET는 감각신경성 난청을 나타내는 높은 톤 주파수에서 비정상 역치를 갖는 청력 손상 및 달팽이관 병리를 가리킬 수 있는 후각 결손과 연관되는 것으로 밝혀졌습니다. 또한, 연령이 일치하는 건강한 개인보다 우울증 및 불안 증상의 발병률이 더 높은 것으로 생각되는 ET 환자는 떨림 중증도와 관련이 있습니다.