낭포성 섬유증에 대한 고효율 조절제(SPACE-CF) 시작 후 기도 청소의 증상 기반 성능 (SPACE-CF)

ETI(Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor) 요법을 시작한 후 증상에 따른 기도 청소가 실현 가능하고 결국 지속적인 기도 청소 요법보다 열등하지 않은지 판단합니다. 연구는 프로토콜을 치료하기 위한 의도로 수행될 것입니다. 적격하고 등록된 모든 참가자는 무작위화 전 12주 동안 매일 2회 기도 청소를 수행하도록 요청받은 후 0주, 4주, 8주 및 12주에 연구 방문을 포함하여 12주 동안 추적될 것입니다. 연구는 흡입 항생제의 현재 사용에 변화를 요구하지 않으며 연구 동안 약물의 빈도를 조정할 필요가 없습니다. 기록할 기도 청소 방법에는 에어로비카 또는 플러터 밸브, 고주파 흉부 진동 요법(조끼), 폐내 충격 인공호흡기 또는 기도 청소를 위해 특별히 수행되는 운동이 포함됩니다. 모니터링할 약물에는 분무형 Albuterol, 분무형 고장 식염수, 분무형 Pulmozyme 및 분무형 만니톨이 포함됩니다. 연속 암(컨트롤 암)은 전체 연구 기간 동안 매일 2회 기도 청소를 수행하고 매일 수행된 모든 요법을 기록하도록 요청받을 것입니다. 기준선 호흡 상태의 꾸준한 감소 또는 감염성 병인과 관련된 증상의 급성 감각인지 여부에 관계없이 증상 구동 암은 자체 재량에 따라 기도 청소를 수행합니다. 기준선에서 참가자는 폐 기능 검사, 객담/인후 배양 및 낭포성 섬유증 설문지 수정(CFQ-R)을 받게 됩니다. 0주차, 4주차, 8주차 및 12주차 방문에서 참가자는 12주차에 객담/인후 배양을 추가하여 폐 기능 테스트 및 CFQ-R을 받게 됩니다. 12주간의 시험 기간. 연속 그룹에 등록된 참가자의 경우 조사관은 참가자에게 매일 두 번 기도 청소 루틴을 수행한 후 가정 폐활량 측정을 수행하거나 증상 기반 그룹이 각 테스트에 대해 하루 중 거의 같은 시간에 수행하도록 요청할 것입니다. 참가자는 또한 준비 기간 및 연구 기간 동안 매일 낭포성 섬유증 일기를 작성하여 참가자가 하루 동안 기도 청소 약물 또는 장치를 사용하는지 여부와 빈도를 기록해야 합니다. 연속 2주 동안 실험실 PFT 테스트에서 1초 내 예상 강제 호기량 백분율(ppFEV1%) 또는 예상 강제 폐활량 백분율(ppFVC%)이 10% 이상 감소하면 부작용으로 간주되며 참가자는 매일 기도 청소 요법을 수행하도록 지시받은 증상 구동 팔. 가정 폐활량계에서 ppFEV1% 및/또는 ppFVC%가 10% 이상 감소하면 참가자가 매일 기도 청소 요법을 수행하도록 하는 부작용이 발생했는지 또는 참가자가 증상을 계속하는지 여부를 결정하기 위해 실험실 PFT 테스트가 필요합니다. -기반 기도 청소. 참가자가 연구 방문 사이에 직접 평가할 다른 기준에는 증상 기반 팔에서 연속 7일 이상 매일 기도 청소를 사용하거나 가능한 급성 폐 악화의 징후 및 증상이 포함됩니다. 참가자가 1차 CF 폐 질환(바이러스 감염, 천식 악화, 폐색전증 등) 이외의 확인 가능한 원인으로 인해 악화되는 경우 참가자는 적절한 치료를 받게 되며 해당 사건이 부작용으로 간주되는 동안 참가자는 계속해서 그들의 현재 치료 프로토콜. IV 항생제 및/또는 입원이 필요한 급성 중증 폐악화 치료를 받는 참가자는 지속적인 치료군에서 계속하거나 증상 유도군인 경우 연구 기간 동안 매일 기도 청소를 수행하도록 지시받습니다. 동시 천식 진단을 받은 참가자의 경우 조사관은 천식에 특정한 추가 흡입기/분무 요법의 중단을 요구하지 않지만 연구를 위해 특별히 기관지 확장제를 시작하지 않습니다.