폐동맥 고혈압(PAH)의 우심실 지질
폐동맥 고혈압(PAH)에서 우심실 지방증의 임상적 및 기전적 이해
연구 개요
상세 설명
연구자들은 PAH의 비정상적인 지질 대사가 RV 산화 능력을 초과하는 지방산의 전달로 이어져 지방증과 지방독성을 초래한다는 가설을 테스트할 것을 제안합니다. 이 연구의 목적은 다음과 같습니다. 1) 우심실 지방증, 우심실 기능 및 운동 능력 사이의 관계를 정의합니다. 2) BMPR2 발현 및 지질 대사를 포함하는 RV 지방증의 기계론적 동인을 식별합니다. 3) 기능적 능력 감소의 잠재적 동인으로서 PAH 골격근의 지질 대사를 검사합니다.
목표 1(임상 관련성)에서 조사관은 유전성, 특발성 및 경피증 관련 PAH가 있는 참가자의 RV 및 좌심실(LV) 지질을 측정합니다. 참가자는 6분 걷기 테스트, 심폐 운동 테스트를 거쳐 임상 이벤트에 따라갈 것입니다. 하위 그룹은 지방증의 자연 경과를 확인하기 위해 3년 동안 4개의 시점에서 반복 MRS를 받게 됩니다.
목표 2(메커니즘)에서 조사관은 말초 및 관상동 혈장의 대사/지질 프로파일링을 수행하고 BMPR2 발현을 측정하여 지방증의 잠재적 원인을 식별합니다.
목표 3(특이성)에서 조사관은 목표 1 참가자의 골격근에 대한 MRS를 수행하고 건강한 대조군을 일치시켜 PAH에서 지질 대사 결함의 전신 효과를 명확히 할 것입니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Evan Brittain, MD, MSCI
- 전화번호: (615) 322-4382
- 이메일: evan.brittain@vumc.org
연구 연락처 백업
- 이름: Natasha Billard
- 전화번호: (434) 851-3306
- 이메일: natasha.billard.1@vumc.org
연구 장소
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Tennessee
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Nashville, Tennessee, 미국, 37232
- 모병
- Vanderbilt University Medical Center
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- ≥ 18세
- 세계보건기구 합의 권고에 따라 특발성, 유전성, 결합 조직 질환 관련 PAH, 관련 폐동맥 고혈압(PAH)으로 진단되었습니다.
- 등록 전 3개월 동안 안정적인 PAH 특정 약물 요법. 부작용 관리를 위한 IV 프로스타사이클린의 조정이 허용됩니다. 이뇨 조정이 허용됩니다.
- 세계보건기구(WHO) 기능 등급 I-III
- 걸을 수 있는
- MRI/MRS, 6MWD(6분보행거리)검사, 심폐기능검사 가능
제외 기준:
- 임신
- 특발성, 유전성, 결합 조직 질환 이외의 PAH 병인의 진단 - 관련 PAH
- WHO 기능적 등급 IV 심부전
- 진성 당뇨병
- 지속적인 산소 요구 사항
- MRI/MRS를 할 수 없으면 6MWD 테스트 또는 심폐 운동 테스트를 수행하십시오.
- 심장 MRI를 방해하는 이식/내장 강자성 물질을 가진 환자
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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폐동맥고혈압(PAH) 환자
유전성, 특발성 및 경피증 관련 PAH가 있는 참가자.
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간섭 없음
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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우심실(RV) 박출률의 변화
기간: 36개월 기준
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RV 박출률의 변화는 심장 MRI로 측정됩니다.
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36개월 기준
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우심실(RV) 지질 함량의 변화
기간: 36개월 기준
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RV 지질 함량의 변화는 심장 양성자 자기 공명 분광법(MRS)으로 측정됩니다.
지질 함량은 지질이 차지하는 복셀의 백분율로 표시됩니다.
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36개월 기준
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말초 순환계 및 관상동에서 대사 마커(dihyroxybutyrate, acetylputriscene, hydroxystearate 및 glucuronate) 식별.
기간: 36개월 기준
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대사산물 마커는 초고성능 액체 크로마토그래피 및 질량 분석법으로 측정됩니다.
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36개월 기준
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BMPR2 isoform B/A의 비율.
기간: 36개월 기준
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BMPR2 이소형 A 및 B와 야생형 유전자 발현은 실시간 중합효소 연쇄반응(PCR)에 의해 측정되고 웨스턴 블롯 테스트를 사용하여 단백질 함량을 측정하여 검증됩니다.
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36개월 기준
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골격근 지질 함량의 변화.
기간: 36개월 기준
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골격근 지질 함량의 변화는 골격근 양성자 MRS에 의해 측정됩니다.
지질 함량은 퍼센트 트리글리세리드(%TG)로 표시됩니다.
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36개월 기준
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Evan Brittain, MD, MSCI, Vanderbilt University Medical Center
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 221138
- HL155278 (기타 보조금/기금 번호: NHLBI)
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품
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