선천적 인 면역 오류가있는 어린이의 피부 질환 빈도
- Assiut University Children Hospital의 IEI 환자에서 피부 질환의 유병률을 감지합니다.
- Assiut University Children Hospital에 존재하는 IEI 환자들 사이에서 피부과 증상의 패턴을 설명합니다.
연구 개요
상태
정황
상세 설명
면역계는 전염성 미생물로부터 개인을 보호하기 위해 협력하는 복잡한 세포 및 기관 네트워크입니다. B- 및 T- 림프구, 식세포 및 보체와 같은 가용성 인자는 면역계의 주요 성분 중 일부이며 면역 방어에서 특정 중요한 기능을 갖습니다. 면역계의 일부가 누락되거나 올바르게 작동하지 않으면 면역 결핍이 발생합니다. 선천성 (1 차)이거나 획득 (보조) 일 수 있습니다. 면역계의 선천적 오류 (IEI)로도 알려진 1 차 면역 결핍 질환 (PID)은 면역계를 변화시키는 유전자 돌연변이에 의해 야기 된 유전 적 장애의 이질적인 그룹이다.
개별 IEI는 드물고, 그룹으로서의 IEI는 그렇지 않으며, 심각한 건강 부담을 나타냅니다. 504 개의 상이한 유전자의 돌연변이로 인한 총 555 IEI 및 17 개의 표현형을 포함하는 선천적 면역 오류 (IEI)의 업데이트 된 분류. IEIS는 현재 10 개의 범주로 분류되며 겹치는 표현형이 있습니다. 이들 범주는 면역 정착성, 증후군 특징, 주로 항체 결핍, 면역 장애 조절의 질병, 식세 세포의 선천성 결함, 고유 및 선천적 면역의 결함,자가 염증성 질환, 보체 장애, 고무적 인 분해, 및 지시적 분위기, 및 파사 분위기, 및 PHENOCOS의 결합 된 면역 정착성, 면역 정착성과 증후군 특징, 주로 항체 결핍, 면역 조절 곤란의 질병, 결합 된 면역 정착성과 결합 된 면역 정착성이다. 면역.
IEI는 감염,자가 면역,자가 염증, 알레르기, 골수 부전 및/또는 악성 종양에 대한 감수성 증가로 임상 적으로 존재한다. IEI는 재발 또는 기회 감염, 기관 특이 적 염증,자가 면역 또는 연속 전신 면역 활성화 및/또는 양성 또는 악성, 잠재적으로 바이러스로 유도 된 림프 보호제 또는 종양이 다양한 조합으로 함께 관찰되면 의심됩니다.
피부는 면역 학적 수준에서 매우 중요한 기관이며 IEI에서 일반적으로 영향을받습니다. IEI 환자에서 감염이 가장 흔한 피부 발견이지만, 비 감염성 피부 질환도 그 환자들 사이에서 상당히 빈번합니다. 여기에는 알레르기, 염증성자가 면역 및 악성 증상이 포함됩니다. 또한, 색소 변화, 혈관 부종, 두드러기, 혈관염과 습진, 적혈구, 과립종 및 외배엽 이형성증의 비특이적 발견과 함께 IEI에서 초기 증상 중 하나입니다.
심각한 결합 된 면역 결핍 (SCID) 환자는 심각하고 재발 성 바이러스 및 박테리아 감염뿐만 아니라 생애 초기 (6 개월 전) 기회 감염을 나타냅니다. IEI는 일반적으로 피부 장벽 기능에 영향을 미치는 면역 조절 척으로 인해 질병의 독특한 특성으로서 중증 아토피 성 피부염을 포함합니다.
우리가 아는 한, Assiut University Children Hospital에 참석 한 환자들 사이에서 IEI의 피부 증상에 대한 데이터는 부족합니다. 따라서,이 연구의 목표는 IEI로 진단 된 소아 환자의 피부 증상의 임상 적 특성을 설명하는 것입니다. 이것은 IEI에 대한 피부 발견을 경고하는 것에 대한 지식을 심화시키고 환자의 조기 진단 및 더 나은 관리에 대한 인식을 높일 수 있습니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Norhan Gamal Norhan Gamal El Deen Mohamed, resident doctor
- 전화번호: 01069231210 egypt 01098107860
- 이메일: norhangamal025@gmail.com
연구 연락처 백업
- 이름: Naglaa Samy Naglaa Samy Mohammed Osman, associate professor
- 전화번호: egypt 01002673103
- 이메일: Naglaaosman84@aun.edu.eg
연구 장소
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Assiut, 이집트
- Norhan Gamal
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준 :
• 18 세 미만의 환자의 나이.
- 양성.
- 최신 국제 면역 학회 (IUIS) 분류 또는 동등한 인식 진단 가이드 라인에 의해 요약 된 임상 및 실험실 기준에 따라 IEI로 진단 된 환자.
제외 기준 :
- 18 세 이상의 환자는 IEI 진단 기준을 충족시키지 못하거나 아직 진단되지 않은 환자입니다.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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Assiut University Children Hospital의 IEI 환자의 피부 질환의 유병률 감지
기간: 2025 년 3 월부터 2026 년 2 월까지
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Assiut University Children Hospital에있는 IEI 환자들 사이의 피부과 증상 패턴을 설명합니다.
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2025 년 3 월부터 2026 년 2 월까지
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공동 작업자 및 조사자
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
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이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- skin diseases in children IEM
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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