A bőrbetegségek gyakorisága az immunitási veleszületett hibákban szenvedő gyermekeknél

Az immunrendszer a sejtek és szervek komplex hálózata, amely együttműködik az egyének védelmében a fertőző mikroorganizmusok ellen. A B- és a t-limfociták, a fagocitikus sejtek és az oldható tényezők, például a komplement az immunrendszer egyik fő alkotóeleme, és specifikus kritikus funkciókkal rendelkeznek az immunvédelemben. Ha hiányzik az immunrendszer egy része, vagy nem működik megfelelően, immunhiány következik be; Lehet, hogy veleszületett (elsődleges) vagy megszerzett (másodlagos). Az elsődleges immunhiányos betegségek (PIDS), más néven az immunrendszer (IEI) veleszületett hibáinak, az örökölt rendellenességek heterogén csoportja, amelyet az immunrendszert megváltoztató genetikai mutációk okoznak.

Az egyéni IEI ritka, az IEI -k mint csoport nem, és jelentős egészségügyi terhet jelentenek. Az immunitás (IEI), a veleszületett immunitási hibák frissített osztályozása, amely összesen 555 IEI -t és 17 fenokópiát tartalmaz, 504 különböző gén mutációja miatt. Az IEI -ket jelenleg 10 kategóriába sorolják, átfedő fenotípusokkal. Ezeket a kategóriákat kombinálják az immunhiányok, a szindrómás tulajdonságokkal kombinált immunhiányok, elsősorban antitesthiányok, immunrendszer betegségei, a fagociták veleszületett hibái, a belső és veleszületett immunitási hibák, az autoinflammatorikus betegségek, a kiegészítő hiányosságok, a csontbantartás és a magnokópos hibák.

Az IEI -k klinikailag megnövekedett érzékenységként jelennek meg a fertőzések, az autoimmunitás, az autoinflammation, az allergia, a csontvelő elégtelenség és/vagy a rosszindulatú daganatok iránt. Az IEI -t feltételezni kell, ha visszatérő vagy opportunista fertőzések, szervspecifikus gyulladás, autoimmunitás vagy folyamatos szisztémás immun aktiválás és/vagy jóindulatú vagy rosszindulatú, potenciálisan vírus által indukált limfoproliferáció vagy daganatok együttesen láthatók, különféle kombinációkban.

A bőr immunológiai szinten nagy jelentőségű szerv, és az IEI -ben általában érinti. Noha az IEI -betegekben a fertőzések a leggyakoribb bőrmegállapodás, a nem fertőző bőrbetegségek szintén meglehetősen gyakoriak a betegek körében. Ide tartoznak az allergiás, gyulladásos autoimmun és rosszindulatú megnyilvánulások. Ezenkívül a pigmentváltozások, az angioedema, az urticaria, a vaszkulitisz, valamint az ekcéma, az eritroderma, a granuloma és az ektodermális dysplasia nem specifikus megállapításai az IEI korai bemutatása.

A súlyos kombinált immunhiányos (SCID) betegek súlyos, visszatérő vírusos és bakteriális fertőzésekkel, valamint opportunista fertőzésekkel járnak az élet korai szakaszában (6 hónapos kor előtt). Az IEI az atópiával társul, általában a súlyos atópiás dermatitisz, mint a betegség megkülönböztető jellemzőjeként, olyan immunrendszeri szabályozás miatt, amely befolyásolja a bőr gát funkcióját.

Legjobb tudomásunk szerint az Assiut Egyetemi Gyermekkórházban részt vevő betegek körében az IEI bőr megnyilvánulásaira vonatkozó adatok hiányoznak. Így ennek a tanulmánynak az a célja, hogy leírja az IEI -vel diagnosztizált gyermekgyógyászati ​​betegek bőr megnyilvánulásainak klinikai jellemzőit, ez elmélyítheti az orvosok tudatosságát az IEI riasztó bőrmegállapodásáról, elősegítve a betegek korábbi diagnosztizálását és jobb kezelését.