Ihosairauksien tiheys lapsilla, joilla on synnynnäisiä immuniteetin virheitä

Immuunijärjestelmä on monimutkainen solu- ja elinverkko, joka tekee yhteistyötä yksilöiden suojaamiseksi tarttuvilta mikro -organismeilta. B- ja T-lymfosyytit, fagosyyttiset solut ja liukoiset tekijät, kuten komplementti Kun osa immuunijärjestelmästä puuttuu tai ei toimi oikein, immuunikato tapahtuu; Se voi olla joko synnynnäinen (ensisijainen) tai hankittu (toissijainen). Primaariset immuunikatosairaudet (PID), jotka tunnetaan myös immuunijärjestelmän (IEI) luontaisina virheinä, ovat heterogeeninen ryhmä perinnöllisiä häiriöitä, jotka aiheuttavat geneettiset mutaatiot, jotka muuttavat immuunijärjestelmää.

Yksittäiset IEI ovat harvinaisia, eli ryhmänä ei ole, ja ne edustavat merkittävää terveystaakkaa. Päivitetty immuniteetin virheiden (IEI) luokittelu, joka kattaa yhteensä 555 IEIS: tä ja 17 fenokopiota, jotka johtuvat mutaatioista 504 eri geenissä. IEIS luokitellaan tällä hetkellä 10 luokkaan, päällekkäisillä fenotyypeillä. Nämä luokat ovat yhdistettyjä immuunitietoisuuksia, yhdistettyjä immuunitietoisuuksia oireyhtymän piirteisiin, pääasiassa vasta -ainevajeisiin, immuuni -häiriöiden säätelyn sairauksiin, synnynnäisiin vaurioihin, sisäisen ja synnynnäisen immuniteetin, automaattisen tulehduksellisten sairauksien, immuunien puutteiden, luu -aivojen epäonnistumisen automaattisen virheellisyyden, luu -aivojen automaattisten sairauksien.

IEIS esiintyy kliinisesti lisääntyneenä herkkyytenä infektioille, autoimmuniteettille, autoinflammaatiolle, allergialle, luuytimen vajaatoiminnalle ja/tai pahanlaatuisuudelle. IEI: tä epäillään, jos on toistuvia tai opportunistisia infektioita, elinspesifisiä tulehduksia, autoimmuniteettia tai jatkuvaa systeemistä immuuniaktivaatiota ja/tai hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia, mahdollisesti virallisesti indusoituja lymfoproliferaatiota tai kasvaimia, erilaisissa yhdistelmissä.

Iho on erittäin tärkeä elin immunologisella tasolla, ja siihen vaikuttaa yleisesti IEI: ssä. Vaikka infektiot ovat yleisin iho havainto IEI -potilailla, tarttumattomat ihosairaudet ovat myös melko yleisiä näiden potilaiden keskuudessa. Näitä ovat allergiset, tulehdukselliset autoimmuunit ja pahanlaatuiset ilmenemismuodot. Myös pigmenttimuutokset, angioödeema, urtikaria, vaskuliitti sekä ekseeman, erythroderman, granulooman ja ektodermaalisen dysplasian epäspesifiset havainnot ovat varhaisessa vaiheessa esiintyviä oireita IEI: ssä.

Vakavilla yhdistetyillä immuunikato (SCID) potilailla, joilla on vakavia, toistuvia virus- ja bakteeri -infektioita sekä opportunistisia infektioita hyvin varhaisessa vaiheessa (ennen 6 kuukauden ikäistä). IEI: hen liittyy atoopiaan yleensä vakava atooppinen dermatiitti taudille erottuva ominaisuus immuunijärjestelmän säätelyn vuoksi, joka vaikuttaa ihon esteen toimintaan.

Tietojemme mukaan tietoa IEI: n iho -ilmenemismuodoista Assiut University Children sairaalassa käyvien potilaiden joukossa puuttuu. Siksi tämän tutkimuksen tavoitteena on kuvata IEI: llä diagnosoitujen lastenpotilaiden ihon ilmenemismuotojen kliinisiä ominaisuuksia, tämä voi syventää tietoa ja lisätä lääkäreiden tietoisuutta IEI: n huolestuttavista iho -havainnoista, jotka auttavat aiemmassa diagnoosissa ja paremmassa hoidossa kyseisen potilaan.