具有免疫力错误的儿童皮肤疾病的频率

免疫系统是一个复杂的细胞和器官网络，可以合作保护个体免受传染性微生物的侵害。 B-和T-淋巴细胞，吞噬细胞和可溶性因子（例如补体）是免疫系统的一些主要组成部分，并且在免疫防御中具有特定的关键功能。 当缺少免疫系统的一部分或无法正常工作时，会发生免疫缺陷。它可以是先天性（主要）或获得（次要）。 原发性免疫缺陷疾病（PID），也称为免疫系统的先天错误（IEI），是由改变免疫系统的基因突变引起的一组遗传性疾病。

个人IEI很少见，IEI作为一个小组，这代表了重大的健康负担。 因504个不同基因的突变而导致的，包括555个IEI的先天误差（IEI）的最新分类（IEI），总计555 IEI和17个表皮。 目前，IEI分为10个类别，具有重叠的表型。 这些类别是合并的免疫缺陷，免疫缺陷与综合征，主要是抗体缺陷，免疫失调疾病的疾病，吞噬细胞的过敏性缺陷，固定性和自动疾病的缺陷，互补性疾病的缺陷，互补性疾病的缺陷，互补性疾病，骨质的失败，骨质的验证，敏化性，敏化性，敏化性，繁殖的变性，繁殖敏捷性，繁殖的敏捷性，敏锐的疾病，敏锐的疾病，敏锐的疾病，敏锐的疾病，敏锐的疾病和屈光度。免疫力。

IEI在临床上表现出对感染，自身免疫性，自身炎症，过敏，骨髓衰竭和/或恶性肿瘤的敏感性的提高。 应怀疑IEI是否存在复发或机会性感染，器官特异性炎症，自身免疫性或连续的全身免疫激活和/或良性或恶性，潜在的病毒诱导的淋巴增生或肿瘤在各种组合中都可以看到。

皮肤在免疫学水平上非常重要，并且在IEI中通常受到影响。 尽管感染是IEI患者中最常见的皮肤病，但这些患者中非感染性皮肤病也很常见。 这些包括过敏性，炎症自身免疫性和恶性表现。 Also, pigmentary changes, angioedema, urticaria, vasculitis along with nonspecific findings of eczema, erythroderma, granuloma, and ectodermal dysplasia are among the early presenting symptoms in IEI.

严重的合并免疫缺陷（SCID）患者患有严重，复发性病毒和细菌感染以及机会感染的早期（6个月大之前）。 IEI与特应性有关，通常包括严重的特应性皮炎是该疾病的独特特征，这是由于影响皮肤屏障功能的免疫失调。

据我们所知，缺乏有关IEI皮肤表现的数据。 因此，这项研究的目的是描述被诊断为IEI的小儿患者的皮肤表现的临床特征，这可能会加深对医生对IEI令人震惊的皮肤病发现的知识和意识，从而有助于早期诊断并更好地治疗患者。