희귀 질병과 그 가족의 어린이의 완화 치료 요구 (FACE-Rare)

희귀 한 질병을 앓고있는 소아 환자는 5 번째 생일을보기 위해 30%가 살지 않고 사망률이 높습니다. 가족은 자녀를위한 복잡한 의학적 결정을 내릴 수 있습니다. 소아 사전 치료 계획에는 미래의 의료 선택을하는 데 도움이되는 준비 및 기술 개발이 포함됩니다. 희귀 장애가있는 어린이는 이기종 그룹으로 연구에서 제외됩니다. 드문 질병이있는 어린이 가족에 대한 이용 가능한 연구에는 과학적 엄격함이 부족합니다. 필사적으로 필요하지만 이러한 문제를 해결하기위한 경험적으로 검증 된 중재는 거의 없습니다. 연구자들은 희귀 질환이있는 어린이 그룹의 지원에 대한 가족의 요구에 대한 지식에 대한 격차를 해소 할 것을 제안합니다. 사전 관리 계획 개입을 테스트합니다. 가족 중심의 (얼굴) 소아 사전 관리 계획 중재는 희귀 한 질병이있는 어린이가있는 가족에게 적용됩니다. 주요 수사관과 주요 이해 관계자가 이론적으로 정보를 제공하고 개발하고 조정 한 제안 된 중재는 자녀가 건강 관리 의사 결정에 참여할 수없는 가족을위한 다음 단계 Pediatric ACP ™를 존중할 것입니다. 희귀 장애가있는 어린이 가족과의 상담과 Nord (National Organization for Rare Disorders)와 상담 한 결과, 사전 치료 계획 개입 전에 기본 완화 치료 요구를 먼저 해결해야한다고 밝혔다. 연구 가이 요청을 충족시키기 위해, 중재에 무작위 배정 된 모든 가족은 먼저 CSNAT (Carer Support Needs Assessment Tool)를 완료합니다. CSNAT 접근 방식에서 촉진자는 간병인의 우선 순위가 정해진 완화 치료 요구를 평가하고 비공식적 인 사회적 지원을 증가시키기위한 공유 행동 계획을 개발합니다. 따라서, 연구자들은 두 가지 증거 기반 접근법을 통합하여 혁신적인 3 세션 얼굴 경계 개입을 제안합니다. 연구자들은 과학적으로 엄격한 치료 의도, 평가자 맹검, 종단, 전향 적, 3 인 사이트, 무작위 대조 시험 설계를 사용하여 얼굴을 평가할 것입니다. 가족/아동 트라이어드 (n = 160)는 얼굴 경쟁 (CSNAT 세션 1 & 2 Plus 선택 세션 3) 또는 일반적인 통제 그룹으로서의 향상된 정보 처리로 무작위 배정됩니다. 모든 가족은 기준선에서 설문지를 작성하고 3, 6 및 12 개월에 후속 조치를 취합니다. 수사관은 가족 생활의 질에 대한 얼굴의 영향을 평가할 것입니다 (간병인 평가, 심리적, 영적). 조사관은 4 시점에 가족의 완화 치료 요구를 평가할 것입니다. 수사관은 가족 간병인의 삶의 질과 아동 건강 관리 이용에 대한 아동-성별, 가족 경주 및 가구 소득의 교차성을 결정할 것입니다. 수사관들은 도시 대 농촌 환경의 영향과 삶의 질 결과에 대한 종교적 대처를 탐구 할 것입니다. 연구자들은 소규모 인구의 임상 시험에 대한 희귀 질환 조사관의 통계적 조언에 의해 알려진 고급 통계 방법을 사용할 것입니다.