Palliatieve zorgbehoeften van kinderen met zeldzame ziekten en hun families (FACE-Rare)

Pediatrische patiënten met zeldzame ziekten ervaren een hoge sterfte, waarbij 30% niet leeft om hun 5e verjaardag te zien. Gezinnen worden waarschijnlijk gevraagd om complexe medische beslissingen voor hun kind te nemen. Pediatrische geavanceerde zorgplanning omvat voorbereiding en ontwikkeling van vaardigheden om toekomstige medische zorgkeuzes te maken. Kinderen met zeldzame aandoeningen zijn een heterogene groep, wat resulteert in hun uitsluiting van onderzoek. Beschikbaar onderzoek naar gezinnen van kinderen met zeldzame ziekten mist wetenschappelijke strengheid. Hoewel hard nodig, zijn er weinig empirisch gevalideerde interventies om deze problemen aan te pakken. Onderzoekers stellen voor om een ​​kloof te dichten in onze kennis van de behoeften van gezinnen voor ondersteuning bij een heterogene groep kinderen met zeldzame ziekten; en om een ​​geavanceerde interventie voor zorgplanning te testen. De familie -gecentreerde (gezicht) pediatrische voorafgaande interventie voor de planning van de zorg is aangepast aan gezinnen met kinderen met zeldzame ziekten. Theoretisch geïnformeerd en ontwikkeld en aangepast door de hoofdonderzoeker en belangrijke belanghebbenden, zal de voorgestelde interventie in respect voor het respecteren van keuzes volgende stappen Pediatric ACP ™ voor gezinnen wiens kind niet in staat is om deel te nemen aan besluitvorming over de gezondheidszorg. Uit ons overleg met families van kinderen met zeldzame aandoeningen en de National Organisation for Rare Disorders (NORD) bleek dat de basisbehoeften van de basisverzorging eerst moeten worden aangepakt, voorafgaand aan een interventie voor geavanceerde zorgplanning. Om de studie in staat te stellen aan dit verzoek te kunnen voldoen, zullen alle families die gerandomiseerd zijn naar de interventie eerst de CARER SUPPORT NEEKS Assessment Tool (CSNAT) voltooien © Aangepast door onderzoekers voor gebruik in kindergeneeskunde. In de CSNAT -aanpak beoordelen facilitators de geprioriteerde palliatieve zorgbehoeften van de zorgverleners en ontwikkelen ze gedeelde actieplannen voor het vergroten van informele sociale ondersteuning. Onderzoekers stellen dus een innovatieve gezichtsinterventie met 3 sessie voor, die twee evidence-based benaderingen integreren. Onderzoekers zullen gezichtsrapping evalueren met behulp van een wetenschappelijk rigoureuze intentie-op-treat, beoordelaar-blote, longitudinale, prospectieve, drie-locatie, gerandomiseerd gecontroleerd onderzoeksontwerp. Familie/kindtriaden (n = 160) worden gerandomiseerd naar gezichtszorg (CSNAT Sessions 1 & 2 plus met respect voor keuzes sessies 3) of een verbeterde informatiebehandeling zoals gebruikelijke controlegroep. Alle families zullen vragenlijsten invullen bij aanvang en follow-up na 3-, 6- en 12 maanden. Onderzoekers zullen het effect van gezichtsrapping op de kwaliteit van leven van het leven evalueren (beoordeling van verzorger, psychologisch, spiritueel). Onderzoekers zullen de palliatieve zorgbehoeften van gezinnen op vier tijdstippen beoordelen. Onderzoekers zullen de intersectionaliteit bepalen van kind-geslacht, gezinsrace en gezinsinkomen over de kwaliteit van leven van de mantelzorger en het gebruik van de gezondheidszorg voor kinderen. Onderzoekers zullen de invloed van stedelijke versus landelijke setting en religieuze coping op de resultaten van levenskwaliteit onderzoeken. Onderzoekers zullen geavanceerde statistische methoden gebruiken die zijn geïnformeerd door statistisch advies van onderzoekers van zeldzame ziekten voor klinische onderzoeken in kleine populaties.