점막 다당류 환자의 영양 평가 "
점막 다당류 환자의 영양 평가
연구 개요
상세 설명
점막 다당 차리도 (MPS)는 이전에 점막당으로 알려진 글리코 사 미노 글리 칸 (GAG)의 단계별 파괴에 필요한 효소의 결핍으로 인한 리소좀 질환이다. 11 개의 리소좀 가수 분해 효소에 의해 분해 된 대부분의 조직 및 기관 시스템에서 개그의 점진적인 축적을 일으킨다. MP 장애가있는 소변 개체는 다중 장기 관여, 독특한 "거친"표면 특징, 특히 공동 문제의 비정상 성과 같은 많은 유사한 증상을 공유한다. 추가의 결과에는 짧은 키, 심장 이상, 호흡 불규칙성, 간장 비대 및 신경 학적 이상이 포함됩니다. 상이한 MPS 장애의 심각성은 영향을받는 개인, 심지어 동일한 유형의 MP를 가진 사람들과 같은 가족의 경우에도 크게 다릅니다.
대부분의 MP의 경우, 영향을받는 영아는 출생시 정상으로 보이고 증상은 1 ~ 2 세경에 명백 해지지만 MPS VII에서는 영향을받는 아기를 가진 임신의 약 40%가 비 면역 수경법 태아라고 불리는 상태로 복잡합니다. 이러한 장애의 가벼운 형태는 어린 시절이나 청소년기까지 명백하지 않을 수 있습니다. 대부분의 경우, 점막 다당 차리도는 만성적이고 진행성 장애이며, MP의 유형과 심각성에 따라 영향을받는 개인은 신체적, 정신적 기능이 감소하여 때로는 생명을 위협하는 합병증을 초래할 수 있습니다.
MP의 영양 평가는 성장, 발달 및 수유에 대한 질병의 영향과 관련된 잠재적 결함 및 문제를 식별하고 해결하는 데 중점을 둡니다. 여기에는식이 섭취량을 평가하고, 성장 매개 변수를 평가하고, 특정 영양 결핍에 대한 모니터링, 특히 뼈 건강 및 전반적인 대사 기능에 영향을 미치는 것들이 MP 의식이 치료는 설사와 변비를 교정하는 것을 목표로 할뿐만 아니라 비타민 (B1, B2, 및 B3)의 수준에서 열렬한 치료법의 일관성에 도움이됩니다 (B1, B2, B3). 이 비타민은 산화 환원 반응에서 에너지 대사에 참여할 수 있습니다. 이와 관련하여, 니아신은 핵산, 지방산 및 콜레스테롤 합성, DNA 복구 및 스테로이드 호르몬 생산에 중요한 역할을한다.
연구 유형
등록 (추정된)
단계
- 해당 없음
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준 : 효소 분석 또는 유전자 검사에 의한 점막 다당류 증 (모든 하위 유형)의 확인 된 진단
1 세에서 18 세 사이
등록시 안정적인 임상 상태
부모/보호자로부터 얻은 사전 동의서, 해당되는 경우 아동의 동의 -
배제 기준 : 성장 또는 영양에 영향을 미치는 다른 만성 상태의 존재 (예 : 처리되지 않은 내분비 장애, MP와 관련이없는 심한 심장전)
평가 전 2 주 전의 급성 질병 또는 입원
기준선 영양 평가에 영향을 줄 수있는 등록 전 3 개월 이내에 영양 보충 또는식이 중재를받은 환자
학습 평가를 준수 할 수없는 거부 또는 무능력
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공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 특수 증상
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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다른: 점막 다당류 아동의 영양 평가
점막 다당류로 진단 된 참가자는 인체 측정, 피부 폴드 두께 평가 및 생체 전기 임피던스 분석을 포함한 상세한 영양 평가를받습니다.
식이 섭취가 기록되고 관련 생화학 적 매개 변수가 측정됩니다.
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참가자는 인체 측정 (체중, 높이, BMI, 피부 폴드 두께), 24 시간 리콜을 통한식이 섭취 평가, 생물 전기 임피던스 분석을 포함한 포괄적 인 영양 평가를 거쳐 신체 조성을 평가할 것입니다.
관련 생화학 적 매개 변수도 영양 상태를 평가하기 위해 측정됩니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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점막 다당 차리 증 환자들 사이에서 영양 실조의 유병률
기간: 1 년
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세계 보건기구 (WHO) 성장 기준을 사용하여 결정된 영양 실조로 진단 된 환자의 비율.
영양 실조는 -2 표준 편차 미만의 중량, 높이-유대 및 중량 Z- 스코어를 기준으로 정의됩니다.
데이터는 기준선에서 수집되며 연구 집단의 백분율로 표현됩니다.
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1 년
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Mucopolysaccharidosisby WHO 성장 표준 Z- 스코어 (Z-Scores) (중량, 높이-지, 중량)의 영양 실조의 심각성
기간: 기준선 (등록시)
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영양 실조의 심각도는 기준 모집단에 대한 중앙값의 중량 비율에 기초한 고메즈 분류를 사용하여 평가 될 것이다.
카테고리는 다음과 같습니다. 경증 (75-89%), 보통 (60-74%) 및 심한 (<60%)가 포함됩니다.
데이터는 기준선에서 각 심각도 범주에서 환자의 비율로 표현됩니다.
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기준선 (등록시)
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점막 다당 차리 증 환자들 사이에서 영양 실조의 유병률 및 심각성
기간: 기준선 (등록시)
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어느 정도의 영양 실조를 나타내는 점막 마리카르 카리 시스 (MPS)로 진단 된 환자의 비율은 WHO 성장 표준에 따라 경미하거나 중등도 또는 중증으로 분류됩니다.
심각도는 인체 측정 지수 (중량-지대, 기히지, BMI-For-Age Z-Scores 및 Mid-Upper Arm 둘레)를 사용하여 결정되며 질병 하위 유형 및 연령 그룹에 걸쳐 비교됩니다.
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기준선 (등록시)
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (추정된)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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