Avaliação nutricional no paciente de mucopolissacarídeo "

As mucopolissacaridoses (MPs) são doenças lisossômicas causadas pela deficiência de enzimas necessárias para a quebra gradual dos glicosaminoglicanos (GAGs), anteriormente conhecidos como mucopolissacarídeos, fragmentos de gags de degradação parcialmente degradados nos lisossomos, resultantes de gords de degradação parcialmente degradados nos lisossomos, os mansomos de mansomas, resultantes de gags de degradação parcialmente degradados nos lisossomos, os mansomas resultantes em gords de degradação parcialmente em finstica As enzimas hidrolases lisossômicas dão origem ao acúmulo progressivo de piadas na maioria dos tecidos e sistemas orgânicos, bem como em indivíduos de urina com distúrbios de parlamentares compartilham muitos sintomas semelhantes, como o envolvimento de múltiplos órgãos, as características faciais "grossas" distintas e as abnormais do esqueleto, especialmente os problemas articulares. Os achados adicionais incluem estatura curta, anormalidades cardíacas, irregularidades respiratórias, hepatosplenomegalia e anormalidades neurológicas. A gravidade dos diferentes distúrbios de MPS varia muito entre os indivíduos afetados, mesmo entre aqueles com o mesmo tipo de parlamentar e mesmo entre os indivíduos da mesma família.

Na maioria dos casos de parlamentares, os bebês afetados parecem normais no nascimento e os sintomas se tornam aparentes por volta da idade de um ou dois, no entanto, no MPS VII, aproximadamente 40% das gestações com um bebê afetado são complicadas por uma condição chamada hidropisia não imune fetalis. Formas leves desses distúrbios podem não se tornar aparentes até a infância ou adolescência. Na maioria dos casos, as mucopolissacaridoses são distúrbios crônicos e progressivos e, dependendo do tipo de parlamentar e gravidade, os indivíduos afetados podem sofrer um declínio na função física e mental, às vezes resultando em complicações com risco de vida.

A avaliação nutricional nos deputados se concentra na identificação e abordagem de possíveis deficiências e desafios relacionados ao impacto da doença no crescimento, desenvolvimento e alimentação. This involves evaluating dietary intake, assessing growth parameters, and monitoring for specific nutrient deficiencies, particularly those impacting bone health and overall metabolic function The dietetic treatment of MPS does not only aim to correct diarrhea and constipation but also help in the consistency of the dysphagia treatment probable adequacy in vitamin (B1, B2, and B3) levels since they are largely spread in the food. Essas vitaminas podem participar do metabolismo energético, em reações redox. Nesse sentido, a niacina desempenha um papel crítico nos ácidos nucleicos, ácidos graxos e síntese de colesterol, reparo de DNA e produção de hormônios esteróides.