Évaluation nutritionnelle chez le patient de mucopolysaccharide "

Les mucopolysaccharidoses (MPS) sont des maladies lysosomales causées par la carence en enzymes requises pour la dégradation par étapes des glycosaminoglycanes (GAG), précédemment connu sous le nom de mucopolysaccharides, des fragments de GAG ​​partiellement dégradé Dégradés par 11 enzymes hydrolases lysosomales donne lieu à l'accumulation progressive de GAG ​​dans la plupart des tissus et des systèmes d'organes, ainsi que chez les personnes urinaires atteintes de troubles du MPS partagent de nombreux symptômes similaires tels que la participation des organes multiples, les caractéristiques du visage "grossières" distinctives et les anomalies du squelette en particulier les problèmes articulaires. Les résultats supplémentaires comprennent une courte stature, des anomalies cardiaques, des irrégularités respiratoires, des hépatosplénomégalies et des anomalies neurologiques. La gravité des différents troubles MPS varie considérablement parmi les individus touchés, même entre ceux qui ont le même type de députés et même parmi les individus de la même famille.

Dans la plupart des cas de députés, les nourrissons affectés semblent normaux à la naissance et les symptômes deviennent apparents autour de l'âge d'un ou deux, cependant, dans les députés VII, environ 40% des grossesses avec un bébé affecté sont compliquées par une affection appelée hydrops non immune. Les formes légères de ces troubles peuvent ne pas devenir apparentes avant l'enfance ou l'adolescence. Dans la plupart des cas, les mucopolysaccharidoses sont des troubles chroniques et progressifs et, selon le type de MPS et de gravité, les individus affectés peuvent subir une baisse de la fonction physique et mentale, entraînant parfois des complications mortelles.

L'évaluation nutritionnelle dans les MPS se concentre sur l'identification et la lutte contre les carences potentielles et les défis liés à l'impact de la maladie sur la croissance, le développement et l'alimentation. Cela implique d'évaluer l'apport alimentaire, d'évaluer les paramètres de croissance et de surveiller des carences en nutriments spécifiques, en particulier celles qui ont un impact sur la santé osseuse et la fonction métabolique globale, le traitement diététique des MPS ne vise pas seulement à corriger la diarrhée et la constipation, mais aussi la cohérence des niveaux de traitement de la dysphagie, car ils sont largement propagés dans la vitamine (B1, B2 et B3), car ils sont largement répandus dans les aliments. Ces vitamines peuvent participer au métabolisme énergétique, dans les réactions redox. À cet égard, la niacine joue un rôle essentiel dans les acides nucléiques, les acides gras et la synthèse du cholestérol, la réparation de l'ADN et la production d'hormones stéroïdes.