알파-1 안티트립신 결핍증 환자에서의 폐 재활 효과 (RRALFA1)
2025년 11월 18일 업데이트: University of Parma
알파-1 안티트립신 결핍증 환자에서 폐 재활 및 신체 활동의 효과
이 단일 기관, 종단적, 관찰적, 전향적 연구는 알파-1 항트립신 결핍증(AATD) 환자에서 증강 현실을 지원하는 능동적 호흡 주기 기법(ACBT)의 적용 가능성, 순응도 및 임상적 영향을 평가하는 것을 목표로 합니다.
파르마 대학병원 폐기능실에서 특정 포함 기준을 충족하는 총 50명의 성인 AATD 환자가 모집됩니다. 참가자들은 하루 두 번 ACBT를 수행하고 하루에 최소 5000보를 걸을 것입니다. 6주간의 ACBT 프로그램 전후로 호흡곤란 인지, 폐기능 및 삶의 질을 포함한 임상 및 기능적 결과가 평가됩니다.
이 연구는 증강 현실이 기존의 폐재활(PR) 방법과 비교하여 순응도와 효능을 향상시키는지 탐구합니다. 기대되는 결과는 PR에 대한 순응도 개선입니다.
연구 개요
상세 설명
알파-1 항트립신 결핍증(AATD)은 14번 염색체에 위치한 SERPINA1 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전성 질환입니다. 이 질환은 주로 간세포에서 생성되는 당단백질인 알파-1 항트립신(AAT)의 혈중 농도가 낮은 것이 특징이며, AAT는 호중구 엘라스타제(NE) 억제에 중요한 역할을 합니다. 충분한 AAT가 없으면 조절되지 않은 NE 활성이 폐 실질을 손상시켜 진행성 폐기종을 유발합니다. AATD는 무증상 개인부터 심각한 폐 및 간 합병증을 가진 개인까지 다양한 표현형 발현을 보입니다.
치료에는 정맥 내 AAT 대체 요법, 예방접종 및 환자의 임상 상태에 따른 지침 권장 폐 재활(PR)이 포함됩니다.
폐 재활(PR)은 호흡 기능을 최적화하고 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 호흡 운동, 신체 훈련, 교육 및 심리적 지원을 결합한 구조화된 프로그램입니다. PR 내에서 가장 효과적인 기술 중 하나는 기도 청소 및 폐 기능을 향상시키는 능동 호흡 주기 기술(ACBT)입니다. ACBT는 환자가 디지털 도구 유무에 관계없이 수행할 수 있는 간단하고 표준화된 가정 기반 기술입니다. ACBT는 이미 강제 폐활량, 최대 호기 유량, 동맥 혈액 산소화 및 운동 능력을 향상시키는 것으로 나타났습니다.
문헌에 따르면 폐 재활(PR)에 대한 순응도가 낮은 경향이 보고되었습니다. 폐 재활(PR) 절차 수행을 용이하게 하기 위해 최근 수십 년간의 기술 발전으로 능동 비디오 게임, 가상 현실 및 증강 현실과 같은 새로운 보완 기술이 등장했습니다.
본 연구는 관련 설문지(VAS, RAI, USE, TAM)를 통해 기술 지원 유무에 관계없이 AATD 환자의 폐 재활 기술에 대한 만족도, 순응도 및 사용성을 평가하는 것을 목표로 합니다. 또한 재활 프로그램 시작 시와 종료 시 호흡곤란 인식(mMRC), 삶의 질(EuroQol 5), 일상 생활에 미치는 병리적 영향 및 일부 기능적 매개변수(FEV1, FVC, R5-R20, LCI, 6분 걷기 검사로 평가된 걷는 거리)의 변화를 기술하는 것을 목표로 합니다.
데이터는 전용 전자 임상 기록 양식(CRF)에 수집됩니다. 데이터베이스는 비밀번호로 보호된 회사 개인용 컴퓨터(PC)에 저장되며, 각 방문 시 업데이트되고 과학적 연구 목적으로만 사용됩니다. 등록 시 각 환자에게는 연구 중 수집된 모든 정보, 특히 민감한 데이터가 익명으로 처리되도록 영숫자 코드가 부여됩니다. 환자 신원을 보고하는 데이터는 환자 등록 및 동의서 수집에만 사용됩니다.
연구 유형
관찰
등록 (실제)
50
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 장소
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Italy
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Parma, Italy, 이탈리아, 43126
- University of Parma
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
아니
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
대상군은 이탈리아 파르마 대학병원 호흡기질환과 외래 진료소에 의뢰된 성인 환자 50명으로 구성됩니다.
설명
포함 기준:
- 18세 이상의 성인 남성 또는 여성;
- 서명된 동의서;
- 지침에 따라 PR이 필요한 모든 AATD 환자(네펠로메트릭 알파-1 항트립신 농도 및 임상 표현형에 관계없이)
제외 기준:
- 연구 계획서에 따라 요구되는 폐 기능 검사 및 재활 프로그램을 수행할 수 없는 대상자
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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알파-1 안티트립신 결핍증(AATD) 환자
천식 및/또는 만성폐쇄성폐질환(COPD)이 동반된 알파-1 항트립신 결핍증(AATD) 확진을 받은 성인.
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활성 호흡 주기 기술(ACBT)은 디지털 도구의 유무와 관계없이 환자가 수행할 수 있는 간단하고 표준화된 가정 기반 기술입니다.
ACBT는 이미 강제 폐활량, 최대 호기 유량, 동맥 산소화 및 운동 능력을 향상시키는 것으로 입증되었습니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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기술수용모델(TAM) 설문지를 사용한 PR 기법에 대한 환자 만족도
기간: 6주
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만족도는 기술수용모델(TAM) 설문지를 사용하여 평가되며, 점수 범위는 1에서 7까지이며, 낮은 점수가 더 높은 만족도를 나타냅니다.
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6주
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재활 순응도 지수(RAI) 설문지를 사용한 PR 기법에 대한 환자 순응도
기간: 6주
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순응도는 Rehabilitation Adherence Index (RAI) 설문지를 사용하여 평가되며, 점수 범위는 1에서 7까지이고, 점수가 높을수록 순응도가 더 좋음을 나타냅니다.
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6주
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사용성, 만족도 및 사용 편의성(USE) 설문지를 사용한 폐 재활 기술의 사용성
기간: 6주
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사용성은 유용성, 만족도 및 사용 용이성(USE) 설문지를 사용하여 측정되며, 점수 범위는 1에서 7까지이며, 높은 점수는 더 나은 사용성을 나타냅니다.
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6주
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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PR 시작 시와 종료 시 호흡곤란 인식 변화를 Modified Medical Research Council(mMRC) 설문지를 사용하여 기술합니다.
기간: 6주
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수정된 의학연구위원회(mMRC) 설문지는 호흡곤란 인식을 0에서 4까지의 점수로 평가하며, 점수가 높을수록 중증도가 더 큼을 나타냅니다.
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6주
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EuroQol-5D(EQ-5D) 설문지를 사용하여 기저선 및 PR 종료 시 삶의 질 변화를 설명합니다.
기간: 6주
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EQ-5D 설문지는 이동성, 자기 관리, 일상 활동, 통증/불편함, 불안/우울증의 다섯 가지 영역에서 건강 관련 삶의 질을 평가합니다.
각 영역에는 문제 없음, 약간의 문제, 중등도의 문제, 심각한 문제, 수행 불가/극심한 문제의 다섯 가지 심각도 수준이 있습니다.
또한 EQ-5D에는 응답자가 자신의 전반적인 건강 상태를 0에서 100까지의 척도로 평가하는 시각적 상사 척도(VAS)가 포함되어 있으며, 0은 상상할 수 있는 최악의 건강 상태, 100은 최상의 건강 상태를 의미합니다.
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6주
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만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 평가 테스트(CAT)를 사용하여 AATD 관련 COPD 환자에서 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)의 영향을 평가하기 위해
기간: 6주
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만성폐쇄성폐질환(COPD) 평가 검사(CAT)는 만성폐쇄성폐질환(COPD)이 개인의 일상생활에 미치는 영향을 평가합니다.
점수 범위는 0점부터 5점까지이며, 점수가 높을수록 COPD가 일상생활에 미치는 영향이 더 큽니다.
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6주
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천식이 AATD 환자에게 미치는 영향을 Asthma Control Test(ACT)를 사용하여 평가하기
기간: 6주
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천식 조절 검사(ACT)는 천식 조절 상태를 평가하는 설문지로, 점수 범위는 5점에서 25점입니다.
높은 점수는 더 나은 천식 조절을 나타내며, 이는 천식이 잘 관리되고 일상 활동에 덜 방해될 가능성이 높음을 의미합니다.
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6주
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기초선 및 폐재활 프로그램 종료 시 폐활량측정법을 사용하여 기능적 호흡 매개변수의 변화를 설명합니다.
기간: 6주
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스파이로메트리는 ATS/ERS 기준에 따라 수행되어 1초간 노기량(FEV₁, % 예측값), 노력성 폐활량(FVC, % 예측값), 그리고 FEV₁/FVC(%)를 얻습니다.
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6주
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
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- Cerdán de Las Heras J, Tulppo M, Kiviniemi AM, et al. Augmented reality glasses as a new tele-rehabilitation tool for home use: patients' perception and expectations. Disabil Rehabil Assist Technol. 2022 May;17(4):480-486.
- Patsaki I, Avgeri V, Rigoulia T, et al. Benefits from Incorporating Virtual Reality in Pulmonary Rehabilitation of COPD Patients: A Systematic Review and Meta-Analysis. Adv Respir Med. 2023 Aug 10;91(4):324-336.
- Hayton C, Clark A, Olive S, et al. Barriers to pulmonary rehabilitation: characteristics that predict patient attendance and adherence. Respir Med. 2013 Mar;107(3):401-7.
- Depew ZS, Novotny PJ, Benzo RP. How many steps are enough to avoid severe physical inactivity in patients with chronic obstructive pulmonary disease? Respirology. 2012 Aug;17(6):1026-7. doi: 10.1111/j.1440-1843.2012.02207.x.
- Savci S, Ince DI , Arikan H. A comparison of autogenic drainage and the active cycle of breathing techniques in patients with chronic obstructive pulmonary diseases. Journal of Cardiopulmonary Rehabilitation, 01 Jan 2000, 20(1):37-43
- Zisi D, Chryssanthopoulos C, Nanas S, et al. The effectiveness of the active cycle of breathing technique in patients with chronic respiratory diseases: A systematic review. Heart Lung. 2022 May-Jun;53:89-98
- Barjaktarevic I, Campos M. Management of lung disease in alpha-1 antitrypsin deficiency: what we do and what we do not know. Ther Adv Chronic Dis. 2021 Jul 29;12 suppl:20406223211010172.
- Alwadani FA, Wheeler K, Pittaway H, et al. Pulmonary Rehabilitation for Chronic Obstructive Pulmonary Disease Patients with Underlying Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: A Systematic Review and Practical Recommendations. Chronic Obstr Pulm Dis. 2024 Jan 25;11(1):121-132
- Nici L, Donner C, Wouters E, Zuwallack R, Ambrosino N, Bourbeau J, Carone M, Celli B, Engelen M, Fahy B, Garvey C, Goldstein R, Gosselink R, Lareau S, MacIntyre N, Maltais F, Morgan M, O'Donnell D, Prefault C, Reardon J, Rochester C, Schols A, Singh S, Troosters T; ATS/ERS Pulmonary Rehabilitation Writing Committee. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement on pulmonary rehabilitation. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jun 15;173(12):1390-413.
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- Nukiwa T, Brantly M, Ogushi F, Fells G, Satoh K, Stier L, Courtney M, Crystal RG. Characterization of the M1(Ala213) type of alpha 1-antitrypsin, a newly recognized, common "normal" alpha 1-antitrypsin haplotype. Biochemistry. 1987 Aug 25;26(17):5259-67. doi: 10.1021/bi00391a008.
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연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2024년 11월 15일
기본 완료 (실제)
2025년 6월 24일
연구 완료 (실제)
2025년 6월 24일
연구 등록 날짜
최초 제출
2025년 6월 27일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2025년 11월 18일
처음 게시됨 (실제)
2025년 11월 21일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2025년 11월 21일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2025년 11월 18일
마지막으로 확인됨
2025년 7월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 31276
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
예
IPD 계획 설명
데이터는 전용 전자 임상 기록 양식(CRF)에 수집됩니다.
데이터베이스는 비밀번호로 보호된 회사 개인 컴퓨터에 저장되며, 각 방문 시 업데이트되고 과학적 연구 목적으로만 독점적으로 사용됩니다.
등록 시, 각 환자는 영숫자 코드를 받아 연구 중 수집된 모든 정보, 특히 민감한 데이터가 익명으로 처리됩니다.
환자 식별 정보를 보고하는 데이터는 환자를 등록하고 동의서를 수집하는 데만 사용됩니다.
IPD 공유 기간
연구 과정에서 데이터를 이용할 수 있습니다.
연구자는 연구 완료 후 최소 7년 동안 센터에 모든 문서의 종이 및 전자 사본을 보관한 후 폐기하도록 조치할 것입니다.
IPD 공유 액세스 기준
이 연구와 협력하도록 위임된 개인만 비밀번호를 사용하여 데이터베이스에 접속할 수 있습니다.
IPD 공유 지원 정보 유형
- 연구_프로토콜
- 수액
- ICF
- ANALYTIC_CODE
- CSR
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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