Efeito da Reabilitação Pulmonar em Doentes com Deficiência de Alfa-1 Antitripsina (RRALFA1)
Efeito da Reabilitação Pulmonar e da Atividade Física em Doentes com Deficiência de Alfa-1 Antitripsina
Este estudo prospetivo, observacional, longitudinal e unicêntrico visa avaliar a aplicabilidade, a adesão e o impacto clínico da Técnica Ativa do Ciclo Respiratório (TACR) com suporte de realidade aumentada em doentes com défice de alfa-1 antitripsina (DAAT).
Serão recrutados 50 doentes adultos com DAAT da Unidade de Função Pulmonar do Hospital Universitário de Parma, que cumpram critérios de inclusão específicos. Os participantes realizarão a TACR duas vezes por dia e caminharão pelo menos 5000 passos diários. Os resultados clínicos e funcionais, incluindo a perceção de dispneia, a função pulmonar e a qualidade de vida, serão avaliados antes e depois de um programa de TACR de seis semanas.
O estudo explora se a realidade aumentada melhora a adesão e a eficácia em comparação com os métodos convencionais de reabilitação pulmonar (RP). O resultado esperado é uma adesão melhorada à RP.
Visão geral do estudo
Status
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
A deficiência de alfa-1 antitripsina (DAAT) é uma doença genética causada por mutações no gene SERPINA1, localizado no cromossoma 14. A condição caracteriza-se por baixos níveis circulantes de alfa-1 antitripsina (AAT), uma glicoproteína produzida principalmente pelos hepatócitos, que desempenha um papel crucial na inibição da elastase de neutrófilos (EN). Sem AAT adequada, a atividade não regulada da EN danifica o parênquima pulmonar, levando a enfisema progressivo. A DAAT apresenta expressão fenotípica variável, desde indivíduos assintomáticos até aqueles com complicações pulmonares e hepáticas graves.<\/p>
O tratamento inclui terapia de reposição intravenosa de AAT, vacinação e reabilitação pulmonar (RP) recomendada por diretrizes, com base na condição clínica do paciente.<\/p>
A RP consiste num programa estruturado que combina exercícios respiratórios, treino físico, educação e apoio psicológico para otimizar a função respiratória e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Uma das técnicas mais eficazes na RP é o Ciclo Ativo de Técnicas Respiratórias (CATR), que melhora a depuração das vias aéreas e a função pulmonar. O CATR é uma técnica simples, padronizada e domiciliária que os pacientes podem realizar com ou sem ferramentas digitais. Já foi demonstrado que o CATR melhora a capacidade vital forçada, o pico de fluxo expiratório, a oxigenação arterial e a capacidade de exercício.<\/p>
Foi relatada na literatura uma tendência para a baixa adesão à RP. Para facilitar a realização dos procedimentos de RP, a evolução tecnológica nas últimas décadas trouxe novas técnicas complementares, como jogos de vídeo ativos, realidade virtual e realidade aumentada.<\/p>
Este estudo visa avaliar a satisfação, a adesão e a usabilidade das técnicas de reabilitação pulmonar em pacientes com DAAT, tanto com como sem suporte tecnológico, através de questionários relevantes (EVA, IRA, UTE, MTA). Além disso, visa descrever alterações na perceção da dispneia (mMRC), qualidade de vida (EuroQol 5), impacto da patologia na vida diária e alguns parâmetros funcionais (VEF1, CVF, R5-R20, ICL, metros caminhados avaliados pelo teste de caminhada de seis minutos) no início e no final do programa de reabilitação.<\/p>
Os dados serão recolhidos num Formulário de Registo Clínico Eletrónico (FRCE) dedicado. A base de dados será guardada num Computador Pessoal (PC) da empresa protegido por palavra-passe, que será atualizado em cada visita e utilizado exclusivamente para fins de investigação científica. No momento da inscrição, cada paciente receberá um código alfanumérico para que qualquer informação recolhida durante o estudo, e em particular dados sensíveis, seja tratada de forma anónima. Os dados que reportam a identificação dos pacientes serão utilizados apenas para arquivar os pacientes e recolher o consentimento informado.<\/p>
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Italy
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Parma, Italy, Itália, 43126
- University of Parma
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-
Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Método de amostragem
População do estudo
Descrição
Critérios de Inclusão:
- Adultos do sexo masculino ou feminino com idade ≥18 anos;
- Consentimento informado assinado;
- Todos os doentes com AATD, independentemente da dose nefelométrica de alfa-1 antitripsina e fenótipo clínico, que necessitem de PR de acordo com as diretrizes
Critérios de Exclusão:
- Sujeitos incapazes de realizar os testes de função pulmonar e o programa de reabilitação exigidos pelo protocolo
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Doentes com défice de alfa-1 antitripsina (AATD)
Adultos com diagnóstico confirmado de deficiência de alfa-1 antitripsina (AATD) com asma e/ou DPOC.
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o Active Cycle of Breathing Technique (ACBT) é uma técnica simples, padronizada e de base domiciliar que os doentes podem realizar com ou sem ferramentas digitais.
O ACBT já demonstrou melhorar a capacidade vital forçada, o pico de fluxo expiratório, a oxigenação arterial e a capacidade de exercício.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Satisfação do paciente com técnicas de RP utilizando o questionário Modelo de Aceitação de Tecnologia (TAM).
Prazo: seis semanas
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A satisfação será avaliada utilizando o questionário do Modelo de Aceitação da Tecnologia (TAM), com pontuações a variar entre 1 e 7, em que pontuações mais baixas indicam maior satisfação.
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seis semanas
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Adesão do paciente às técnicas de PR utilizando o questionário Índice de Adesão à Reabilitação (RAI).
Prazo: seis semanas
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A adesão será avaliada através do questionário Índice de Adesão à Reabilitação (RAI), com pontuações entre 1 e 7, em que pontuações mais altas indicam uma melhor adesão.
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seis semanas
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Usabilidade das técnicas de reabilitação pulmonar utilizando o questionário de Utilidade, Satisfação e Facilidade de Utilização (USE)
Prazo: seis semanas
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A usabilidade será medida usando o questionário Utilidade, Satisfação e Facilidade de Uso (USE), com pontuações variando de 1 a 7, em que pontuações mais elevadas indicam melhor usabilidade.
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seis semanas
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Para descrever a alteração na perceção da dispneia no início e no final da RP utilizando o questionário Modified Medical Research Council (mMRC).
Prazo: seis semanas
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O questionário Modified Medical Research Council (mMRC) avalia a perceção de dispneia com pontuações que variam de 0 a 4, em que pontuações mais altas indicam maior gravidade.
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seis semanas
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Para descrever a alteração na qualidade de vida no início e no final do PR utilizando o questionário EuroQol-5D (EQ-5D).
Prazo: seis semanas
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O questionário EQ-5D avalia a qualidade de vida relacionada com a saúde em cinco dimensões: mobilidade, autocuidado, atividades habituais, dor/desconforto e ansiedade/depressão.
Cada dimensão tem cinco níveis de gravidade: sem problemas, problemas ligeiros, problemas moderados, problemas graves e incapacidade de realizar/problemas extremos.
Além disso, o EQ-5D inclui uma escala visual analógica (EVA) onde os inquiridos classificam a sua saúde geral numa escala de 0 a 100, sendo 0 a pior saúde imaginável e 100 a melhor.
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seis semanas
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Para avaliar o impacto da Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica (DPOC) em doentes com DPOC relacionada com DAA utilizando o Teste de Avaliação da DPOC (CAT)
Prazo: seis semanas
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O Teste de Avaliação da DPOC (CAT) visa avaliar o impacto da Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica (DPOC) na vida diária de uma pessoa.
A pontuação varia de 0 a 5, em que pontuações mais elevadas indicam um maior impacto da DPOC na vida diária
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seis semanas
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Para avaliar o impacto da asma em doentes com DAA com asma através do Teste de Controlo da Asma (ACT)
Prazo: seis semanas
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O Teste de Controlo da Asma (ACT) é um questionário utilizado para avaliar o controlo da asma, com pontuações que variam de 5 a 25.
Pontuações mais elevadas indicam um melhor controlo da asma, o que significa que a asma está bem gerida e é menos provável que interfira com as atividades diárias. |
seis semanas
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Para descrever a alteração nos parâmetros respiratórios funcionais na linha de base e no final do programa de reabilitação respiratória usando espirometria.
Prazo: seis semanas
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A espirometria será realizada de acordo com as normas ATS/ERS para obter o Volume Expiratório Forçado no 1º segundo (FEV₁, % previsto), a Capacidade Vital Forçada (FVC, % previsto) e FEV₁/FVC, %.
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seis semanas
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Publicações e links úteis
Publicações Gerais
- Conrad A, Janciauskiene S, Köhnlein T, Fuge J, Ivanyi P, Tudorache I, Gottlieb J, Welte T, Fuehner T. Impact of alpha 1-antitrypsin deficiency and prior augmentation therapy on patients' survival after lung transplantation. Eur Respir J. 2017 Sep 10;50(3):1700962. doi: 10.1183/13993003.00962-2017.
- Cerdán de Las Heras J, Tulppo M, Kiviniemi AM, et al. Augmented reality glasses as a new tele-rehabilitation tool for home use: patients' perception and expectations. Disabil Rehabil Assist Technol. 2022 May;17(4):480-486.
- Patsaki I, Avgeri V, Rigoulia T, et al. Benefits from Incorporating Virtual Reality in Pulmonary Rehabilitation of COPD Patients: A Systematic Review and Meta-Analysis. Adv Respir Med. 2023 Aug 10;91(4):324-336.
- Hayton C, Clark A, Olive S, et al. Barriers to pulmonary rehabilitation: characteristics that predict patient attendance and adherence. Respir Med. 2013 Mar;107(3):401-7.
- Depew ZS, Novotny PJ, Benzo RP. How many steps are enough to avoid severe physical inactivity in patients with chronic obstructive pulmonary disease? Respirology. 2012 Aug;17(6):1026-7. doi: 10.1111/j.1440-1843.2012.02207.x.
- Savci S, Ince DI , Arikan H. A comparison of autogenic drainage and the active cycle of breathing techniques in patients with chronic obstructive pulmonary diseases. Journal of Cardiopulmonary Rehabilitation, 01 Jan 2000, 20(1):37-43
- Zisi D, Chryssanthopoulos C, Nanas S, et al. The effectiveness of the active cycle of breathing technique in patients with chronic respiratory diseases: A systematic review. Heart Lung. 2022 May-Jun;53:89-98
- Barjaktarevic I, Campos M. Management of lung disease in alpha-1 antitrypsin deficiency: what we do and what we do not know. Ther Adv Chronic Dis. 2021 Jul 29;12 suppl:20406223211010172.
- Alwadani FA, Wheeler K, Pittaway H, et al. Pulmonary Rehabilitation for Chronic Obstructive Pulmonary Disease Patients with Underlying Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: A Systematic Review and Practical Recommendations. Chronic Obstr Pulm Dis. 2024 Jan 25;11(1):121-132
- Nici L, Donner C, Wouters E, Zuwallack R, Ambrosino N, Bourbeau J, Carone M, Celli B, Engelen M, Fahy B, Garvey C, Goldstein R, Gosselink R, Lareau S, MacIntyre N, Maltais F, Morgan M, O'Donnell D, Prefault C, Reardon J, Rochester C, Schols A, Singh S, Troosters T; ATS/ERS Pulmonary Rehabilitation Writing Committee. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement on pulmonary rehabilitation. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jun 15;173(12):1390-413.
- Crystal RG. Alpha 1-antitrypsin deficiency, emphysema, and liver disease. Genetic basis and strategies for therapy. J Clin Invest. 1990 May;85(5):1343-52. doi: 10.1172/JCI114578. No abstract available.
- Nukiwa T, Brantly M, Ogushi F, Fells G, Satoh K, Stier L, Courtney M, Crystal RG. Characterization of the M1(Ala213) type of alpha 1-antitrypsin, a newly recognized, common "normal" alpha 1-antitrypsin haplotype. Biochemistry. 1987 Aug 25;26(17):5259-67. doi: 10.1021/bi00391a008.
- Brantly M, Nukiwa T, Crystal RG. Molecular basis of alpha-1-antitrypsin deficiency. Am J Med. 1988 Jun 24;84(6A):13-31.
- DeMeo DL, Silverman EK. Alpha1-antitrypsin deficiency. 2: genetic aspects of alpha(1)-antitrypsin deficiency: phenotypes and genetic modifiers of emphysema risk. Thorax. 2004 Mar;59(3):259-64. doi: 10.1136/thx.2003.006502.
- Long GL, Chandra T, Woo SL, Davie EW, Kurachi K. Complete sequence of the cDNA for human alpha 1-antitrypsin and the gene for the S variant. Biochemistry. 1984 Oct 9;23(21):4828-37.
- Lai EC, Kao FT, Law ML, Woo SL. Assignment of the alpha 1-antitrypsin gene and a sequence-related gene to human chromosome 14 by molecular hybridization. Am J Hum Genet. 1983 May;35(3):385-92.
- Luisetti M, Seersholm N. Alpha1-antitrypsin deficiency. 1: epidemiology of alpha1-antitrypsin deficiency. Thorax. 2004 Feb;59(2):164-9. doi: 10.1136/thorax.2003.006494.
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Real)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Processos Patológicos
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Respiratórias
- Doenças do aparelho digestivo
- Doenças pulmonares
- Doenças do Fígado
- Enfisema subcutâneo
- Enfisema
- Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais
- Condições Patológicas, Sinais e Sintomas
- Deficiência de alfa 1-antitripsina
Outros números de identificação do estudo
- 31276
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
Descrição do plano IPD
Prazo de Compartilhamento de IPD
Critérios de acesso de compartilhamento IPD
Tipo de informação de suporte de compartilhamento de IPD
- PROTOCOLO DE ESTUDO
- SEIVA
- CIF
- ANALYTIC_CODE
- CSR
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
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