Efecto De La Rehabilitación Pulmonar En Pacientes Con Deficiencia De Alfa-1 Antitripsina (RRALFA1)
Efecto de la Rehabilitación Pulmonar y la Actividad Física en Pacientes con Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina
Este estudio observacional, longitudinal, prospectivo y unicéntrico tiene como objetivo evaluar la aplicabilidad, adherencia e impacto clínico de la Técnica de Ciclo Activo de Respiración (ACBT) con apoyo de realidad aumentada en pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina (AATD).
Se reclutará a un total de 50 pacientes adultos con AATD de la Unidad de Función Pulmonar del Hospital Universitario de Parma, que cumplan criterios de inclusión específicos. Los participantes realizarán ACBT dos veces al día y caminarán al menos 5000 pasos diarios. Los resultados clínicos y funcionales, incluida la percepción de disnea, la función pulmonar y la calidad de vida, se evaluarán antes y después de un programa de ACBT de seis semanas.
El estudio explora si la realidad aumentada mejora la adherencia y la eficacia en comparación con los métodos convencionales de rehabilitación pulmonar (PR). El resultado esperado es una mejor adherencia a la PR.
Descripción general del estudio
Estado
Condiciones
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
La deficiencia de alfa-1 antitripsina (AATD) es un trastorno genético causado por mutaciones en el gen SERPINA1, ubicado en el cromosoma 14. La condición se caracteriza por niveles bajos circulantes de alfa-1 antitripsina (AAT), una glicoproteína producida principalmente por hepatocitos, que desempeña un papel crucial en la inhibición de la elastasa de neutrófilos (NE). Sin una AAT adecuada, la actividad no regulada de la NE daña el parénquima pulmonar, lo que lleva a un enfisema progresivo. La AATD se presenta con una expresión fenotípica variable, que va desde individuos asintomáticos hasta aquellos con complicaciones pulmonares y hepáticas graves.
El tratamiento incluye terapia de reemplazo intravenosa de AAT, vacunación y rehabilitación pulmonar (RP) recomendada por las guías basada en la condición clínica del paciente.
La RP consiste en un programa estructurado que combina ejercicios respiratorios, entrenamiento físico, educación y apoyo psicológico para optimizar la función respiratoria y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Una de las técnicas más efectivas dentro de la RP es el Ciclo Activo de Técnicas Respiratorias (ACBT), que mejora el aclaramiento de las vías respiratorias y la función pulmonar. El ACBT es una técnica simple, estandarizada y basada en el hogar que los pacientes pueden realizar con o sin herramientas digitales. Ya se ha demostrado que el ACBT mejora la capacidad vital forzada, el flujo espiratorio máximo, la oxigenación arterial y la capacidad de ejercicio.
Se ha reportado en la literatura una tendencia hacia una mala adherencia a la RP. Para facilitar la realización de los procedimientos de RP, la evolución tecnológica en las últimas décadas ha traído nuevas técnicas complementarias como videojuegos activos, realidad virtual y realidad aumentada.
Este estudio tiene como objetivo evaluar la satisfacción, la adherencia y la usabilidad de las técnicas de rehabilitación pulmonar en pacientes con AATD, tanto con como sin apoyo tecnológico, a través de cuestionarios relevantes (VAS, RAI, USE, TAM). Además, tiene como objetivo describir los cambios en la percepción de la disnea (mMRC), la calidad de vida (EuroQol 5), el impacto de la patología en la vida diaria y algunos parámetros funcionales (FEV1, FVC, R5-R20, LCI, metros caminados evaluados por la prueba de caminata de seis minutos) al inicio y al final del programa de rehabilitación.
Los datos se recopilarán en un Formulario de Registro Clínico Electrónico (CRF) dedicado. La base de datos se guardará en una computadora personal (PC) de la empresa protegida con contraseña, que se actualizará en cada visita y se utilizará exclusivamente para fines de investigación científica. En el momento de la inscripción, cada paciente recibirá un código alfanumérico para que cualquier información recopilada durante el estudio, y en particular los datos sensibles, se trate de manera anónima. Los informes de datos que identifiquen a los pacientes solo se utilizarán para archivar a los pacientes y recopilar el consentimiento informado.
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Italy
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Parma, Italy, Italia, 43126
- University of Parma
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Hombres o mujeres adultos con edad ≥18 años;
- Consentimiento informado firmado;
- Todos los pacientes con DAAT, independientemente de la dosis nefelométrica de alfa-1 antitripsina y el fenotipo clínico, que requieran PR según las guías
Criterios de exclusión:
- Sujetos incapaces de realizar las pruebas de función pulmonar y el programa de rehabilitación exigidos por el protocolo
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina (AATD)
Adultos con un diagnóstico confirmado de deficiencia de alfa-1 antitripsina (AATD) con asma y/o EPOC.
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la Técnica Activa del Ciclo Respiratorio (ACBT) es una técnica simple, estandarizada y basada en el hogar que los pacientes pueden realizar con o sin herramientas digitales.
La ACBT ya ha demostrado mejorar la capacidad vital forzada, el flujo espiratorio máximo, la oxigenación arterial y la capacidad de ejercicio.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Satisfacción del paciente con las técnicas de PR utilizando el cuestionario del Modelo de Aceptación de Tecnología (TAM).
Periodo de tiempo: seis semanas
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La satisfacción se evaluará mediante el cuestionario del Modelo de Aceptación Tecnológica (TAM), con puntuaciones que van del 1 al 7, donde las puntuaciones más bajas indican mayor satisfacción.
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seis semanas
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Adherencia del paciente a las técnicas de PR utilizando el cuestionario Índice de Adherencia a la Rehabilitación (RAI).
Periodo de tiempo: seis semanas
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La adherencia se evaluará utilizando el cuestionario Índice de Adherencia a la Rehabilitación (RAI), con puntuaciones que van de 1 a 7, donde las puntuaciones más altas indican una mejor adherencia.
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seis semanas
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Usabilidad de las técnicas de rehabilitación pulmonar utilizando el cuestionario de Utilidad, Satisfacción y Facilidad de Uso (USE)
Periodo de tiempo: seis semanas
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La usabilidad se medirá mediante el cuestionario de Utilidad, Satisfacción y Facilidad de Uso (USE), con puntuaciones que van del 1 al 7, donde las puntuaciones más altas indican una mejor usabilidad.
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seis semanas
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Para describir el cambio en la percepción de la disnea al inicio y al final de la RP utilizando el cuestionario Modified Medical Research Council (mMRC).
Periodo de tiempo: seis semanas
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El cuestionario modificado del Consejo de Investigación Médica (mMRC) evalúa la percepción de la disnea con puntuaciones que van de 0 a 4, donde puntuaciones más altas indican una mayor gravedad.
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seis semanas
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Describir el cambio en la calidad de vida al inicio y al final de la PR utilizando el cuestionario EuroQol-5D (EQ-5D).
Periodo de tiempo: seis semanas
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El cuestionario EQ-5D evalúa la calidad de vida relacionada con la salud en cinco dimensiones: movilidad, autocuidado, actividades habituales, dolor/malestar y ansiedad/depresión.
Cada dimensión tiene cinco niveles de gravedad: sin problemas, problemas leves, problemas moderados, problemas graves e incapacidad para realizar/problemas extremos.
Además, el EQ-5D incluye una escala visual analógica (EVA) donde los encuestados califican su salud general en una escala de 0 a 100, siendo 0 la peor salud imaginable y 100 la mejor.
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seis semanas
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Para evaluar el impacto de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) en pacientes con EPOC relacionada con AATD mediante la Prueba de Evaluación de la EPOC (CAT)
Periodo de tiempo: seis semanas
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La Prueba de Evaluación de la EPOC (CAT) evalúa el impacto de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) en la vida diaria de una persona.
Va de 0 a 5, donde las puntuaciones más altas indican un mayor impacto de la EPOC en la vida diaria
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seis semanas
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Para evaluar el impacto del asma en pacientes con AATD con asma utilizando el Test de Control del Asma (ACT)
Periodo de tiempo: seis semanas
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El Test de Control del Asma (ACT) es un cuestionario utilizado para evaluar el control del asma, con puntuaciones que van de 5 a 25.
Las puntuaciones más altas indican un mejor control del asma, lo que significa que el asma está bien controlada y es menos probable que interfiera con las actividades diarias.
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seis semanas
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Para describir el cambio en los parámetros respiratorios funcionales al inicio y al final del programa de rehabilitación respiratoria utilizando espirometría.
Periodo de tiempo: seis semanas
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La espirometría se realizará de acuerdo con los estándares ATS/ERS para obtener el Volumen Espiratorio Forzado en 1 segundo (FEV₁, % previsto), la Capacidad Vital Forzada (FVC, % previsto) y FEV₁/FVC, %.
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seis semanas
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Colaboradores e Investigadores
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Colaboradores
Publicaciones y enlaces útiles
Publicaciones Generales
- Conrad A, Janciauskiene S, Köhnlein T, Fuge J, Ivanyi P, Tudorache I, Gottlieb J, Welte T, Fuehner T. Impact of alpha 1-antitrypsin deficiency and prior augmentation therapy on patients' survival after lung transplantation. Eur Respir J. 2017 Sep 10;50(3):1700962. doi: 10.1183/13993003.00962-2017.
- Cerdán de Las Heras J, Tulppo M, Kiviniemi AM, et al. Augmented reality glasses as a new tele-rehabilitation tool for home use: patients' perception and expectations. Disabil Rehabil Assist Technol. 2022 May;17(4):480-486.
- Patsaki I, Avgeri V, Rigoulia T, et al. Benefits from Incorporating Virtual Reality in Pulmonary Rehabilitation of COPD Patients: A Systematic Review and Meta-Analysis. Adv Respir Med. 2023 Aug 10;91(4):324-336.
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- Zisi D, Chryssanthopoulos C, Nanas S, et al. The effectiveness of the active cycle of breathing technique in patients with chronic respiratory diseases: A systematic review. Heart Lung. 2022 May-Jun;53:89-98
- Barjaktarevic I, Campos M. Management of lung disease in alpha-1 antitrypsin deficiency: what we do and what we do not know. Ther Adv Chronic Dis. 2021 Jul 29;12 suppl:20406223211010172.
- Alwadani FA, Wheeler K, Pittaway H, et al. Pulmonary Rehabilitation for Chronic Obstructive Pulmonary Disease Patients with Underlying Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: A Systematic Review and Practical Recommendations. Chronic Obstr Pulm Dis. 2024 Jan 25;11(1):121-132
- Nici L, Donner C, Wouters E, Zuwallack R, Ambrosino N, Bourbeau J, Carone M, Celli B, Engelen M, Fahy B, Garvey C, Goldstein R, Gosselink R, Lareau S, MacIntyre N, Maltais F, Morgan M, O'Donnell D, Prefault C, Reardon J, Rochester C, Schols A, Singh S, Troosters T; ATS/ERS Pulmonary Rehabilitation Writing Committee. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement on pulmonary rehabilitation. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jun 15;173(12):1390-413.
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- Lai EC, Kao FT, Law ML, Woo SL. Assignment of the alpha 1-antitrypsin gene and a sequence-related gene to human chromosome 14 by molecular hybridization. Am J Hum Genet. 1983 May;35(3):385-92.
- Luisetti M, Seersholm N. Alpha1-antitrypsin deficiency. 1: epidemiology of alpha1-antitrypsin deficiency. Thorax. 2004 Feb;59(2):164-9. doi: 10.1136/thorax.2003.006494.
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Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Procesos Patológicos
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Enfermedades de las vías respiratorias
- Enfermedades del Sistema Digestivo
- Enfermedades pulmonares
- Enfermedades del HIGADO
- Enfisema subcutáneo
- Enfisema
- Enfermedades y anomalías congénitas, hereditarias y neonatales
- Condiciones Patológicas, Signos y Síntomas
- deficiencia de alfa 1-antitripsina
Otros números de identificación del estudio
- 31276
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Descripción del plan IPD
Marco de tiempo para compartir IPD
Criterios de acceso compartido de IPD
Tipo de información de apoyo para compartir IPD
- PROTOCOLO DE ESTUDIO
- SAVIA
- CIF
- CÓDIGO_ANALÍTICO
- RSC
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
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