Effet de la réadaptation pulmonaire chez les patients atteints d'un déficit en alpha-1-antitrypsine (RRALFA1)
Effet de la Réhabilitation Pulmonaire et de l'Activité Physique chez les Patients Atteints de Déficit en Alpha-1 Antitrypsine
Cette étude observationnelle, prospective, longitudinale et monocentrique vise à évaluer l'applicabilité, l'observance et l'impact clinique de la technique active du cycle respiratoire (ACBT) avec support de réalité augmentée chez les patients présentant un déficit en alpha-1 antitrypsine (AATD).
Un total de 50 patients adultes atteints d'AATD seront recrutés au sein de l'Unité de Fonction Pulmonaire de l'Hôpital Universitaire de Parme, répondant à des critères d'inclusion spécifiques. Les participants réaliseront l'ACBT deux fois par jour et marcheront au moins 5000 pas par jour. Les résultats cliniques et fonctionnels, incluant la perception de la dyspnée, la fonction pulmonaire et la qualité de vie, seront évalués avant et après un programme d'ACBT de six semaines.
L'étude explore si la réalité augmentée améliore l'observance et l'efficacité par rapport aux méthodes conventionnelles de rééducation pulmonaire (PR). Le résultat attendu est une amélioration de l'observance à la PR.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Description détaillée
Le déficit en alpha-1 antitrypsine (AATD) est une maladie génétique causée par des mutations du gène SERPINA1, situé sur le chromosome 14. Cette affection est caractérisée par de faibles taux circulants d'alpha-1 antitrypsine (AAT), une glycoprotéine principalement produite par les hépatocytes, qui joue un rôle crucial dans l'inhibition de l'élastase des neutrophiles (NE). En l'absence d'une quantité adéquate d'AAT, l'activité non régulée de la NE endommage le parenchyme pulmonaire, conduisant à un emphysème progressif. Le AATD se manifeste avec une expression phénotypique variable, allant d'individus asymptomatiques à ceux présentant des complications pulmonaires et hépatiques sévères.
Le traitement comprend une thérapie de remplacement intraveineuse de l'AAT, la vaccination et une réhabilitation pulmonaire (RP) recommandée par les directives, basée sur l'état clinique du patient.
La RP consiste en un programme structuré combinant des exercices respiratoires, un entraînement physique, de l'éducation et un soutien psychologique pour optimiser la fonction respiratoire et améliorer la qualité de vie des patients. L'une des techniques les plus efficaces au sein de la RP est le Cycle Actif de Technique Respiratoire (ACBT), qui améliore le dégagement des voies aériennes et la fonction pulmonaire. L'ACBT est une technique simple, standardisée et réalisable à domicile que les patients peuvent effectuer avec ou sans outils numériques. Il a déjà été démontré que l'ACBT améliore la capacité vitale forcée, le débit expiratoire de pointe, l'oxygénation artérielle et la capacité d'exercice.
Une tendance à une mauvaise observance de la RP a été rapportée dans la littérature. Pour faciliter la réalisation des procédures de RP, l'évolution technologique au cours des dernières décennies a apporté de nouvelles techniques complémentaires telles que les jeux vidéo actifs, la réalité virtuelle et la réalité augmentée.
Cette étude vise à évaluer la satisfaction, l'observance et la facilité d'utilisation des techniques de réhabilitation pulmonaire chez les patients atteints de AATD, avec et sans support technologique, à l'aide de questionnaires pertinents (EVA, RAI, USE, TAM). De plus, elle vise à décrire les changements dans la perception de la dyspnée (mMRC), la qualité de vie (EuroQol 5), l'impact de la pathologie sur la vie quotidienne, et certains paramètres fonctionnels (VEMS, CVF, R5-R20, LCI, mètres parcourus évalués par le test de marche de six minutes) au départ et à la fin du programme de réhabilitation.
Les données seront collectées dans un Formulaire de Dossiers Cliniques Électronique (CRF) dédié. La base de données sera sauvegardée sur un ordinateur personnel (PC) d'entreprise protégé par mot de passe, qui sera mis à jour à chaque visite et utilisé exclusivement à des fins de recherche scientifique. Au moment de l'inclusion, chaque patient recevra un code alphanumérique de sorte que toute information collectée pendant l'étude, et en particulier les données sensibles, soit traitée de manière anonyme. Les données rapportant l'identification des patients ne seront utilisées que pour classer les patients et recueillir le consentement éclairé.
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Italy
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Parma, Italy, Italie, 43126
- University of Parma
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
- Adulte
- Adulte plus âgé
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critères d'inclusion :
- Adultes de sexe masculin ou féminin âgés de ≥18 ans ;
- Consentement éclairé signé ;
- Tous les patients atteints de déficit en alpha-1-antitrypsine, quel que soit le dosage néphélométrique de l'alpha-1-antitrypsine et le phénotype clinique, nécessitant une PR selon les directives
Critères d'exclusion :
- Sujets incapables d'effectuer les tests de fonction pulmonaire et le programme de réadaptation requis par le protocole
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Patients présentant un déficit en alpha-1-antitrypsine (DAA1A)
Adultes avec un diagnostic confirmé de déficit en alpha-1 antitrypsine (AATD) avec asthme et/ou BPCO.
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la Technique du Cycle Actif de Respiration (ACBT) est une technique simple, standardisée et à domicile que les patients peuvent réaliser avec ou sans outils numériques.
Il a déjà été démontré que l'ACBT améliore la capacité vitale forcée, le débit expiratoire de pointe, l'oxygénation artérielle et la capacité d'exercice.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Satisfaction des patients avec les techniques de RP utilisant le questionnaire du modèle d'acceptation de la technologie (TAM).
Délai: six semaines
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La satisfaction sera évaluée à l'aide du questionnaire du modèle d'acceptation de la technologie (TAM), avec des scores allant de 1 à 7, où des scores plus bas indiquent une plus grande satisfaction.
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six semaines
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Adhésion du patient aux techniques de PR en utilisant le questionnaire de l'indice d'adhésion à la rééducation (RAI).
Délai: six semaines
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L'adhérence sera évaluée à l'aide du questionnaire de l'indice d'adhérence à la réadaptation (RAI), avec des scores allant de 1 à 7, où des scores plus élevés indiquent une meilleure adhérence.
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six semaines
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Utilisabilité des techniques de réadaptation pulmonaire à l'aide du questionnaire Utilité, Satisfaction et Facilité d'utilisation (USE)
Délai: six semaines
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L'utilisabilité sera mesurée à l'aide du questionnaire Utilité, Satisfaction et Facilité d'utilisation (USE), avec des scores allant de 1 à 7, où des scores plus élevés indiquent une meilleure utilisabilité.
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six semaines
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Pour décrire l'évolution de la perception de la dyspnée au départ et à la fin de la réadaptation respiratoire (PR) en utilisant le questionnaire modifié du Medical Research Council (mMRC).
Délai: six semaines
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Le questionnaire modifié du Medical Research Council (mMRC) évalue la perception de la dyspnée avec des scores allant de 0 à 4, les scores plus élevés indiquant une sévérité plus importante.
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six semaines
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Décrire le changement de qualité de vie au départ et à la fin de la RP à l'aide du questionnaire EuroQol-5D (EQ-5D).
Délai: six semaines
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Le questionnaire EQ-5D évalue la qualité de vie liée à la santé selon cinq dimensions : mobilité, autonomie, activités habituelles, douleur/inconfort et anxiété/dépression.
Chaque dimension comporte cinq niveaux de sévérité : aucun problème, problèmes légers, problèmes modérés, problèmes sévères et incapacité de réaliser/problèmes extrêmes.
De plus, l'EQ-5D inclut une échelle visuelle analogique (EVA) où les répondants évaluent leur santé globale sur une échelle de 0 à 100, 0 représentant la pire santé imaginable et 100 la meilleure santé.
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six semaines
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Pour évaluer l'impact de la Bronchopneumopathie Chronique Obstructive (BPCO) sur les patients atteints de BPCO liée à la DAA en utilisant le test d'évaluation de la BPCO (CAT)
Délai: six semaines
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Le test d'évaluation de la BPCO (CAT) permet d'évaluer l'impact de la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) sur la vie quotidienne d'une personne.
Il est noté de 0 à 5, où des scores plus élevés indiquent un plus grand impact de la BPCO sur la vie quotidienne
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six semaines
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Pour évaluer l'impact de l'asthme sur les patients AATD atteints d'asthme en utilisant le test de contrôle de l'asthme (ACT)
Délai: six semaines
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L'Asthma Control Test (ACT) est un questionnaire utilisé pour évaluer le contrôle de l'asthme, avec des scores allant de 5 à 25.
Les scores plus élevés indiquent un meilleur contrôle de l'asthme, ce qui signifie que l'asthme est bien géré et moins susceptible d'interférer avec les activités quotidiennes.
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six semaines
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Pour décrire le changement des paramètres fonctionnels respiratoires au début et à la fin du programme de réadaptation respiratoire en utilisant la spirométrie.
Délai: six semaines
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La spirométrie sera réalisée conformément aux normes ATS/ERS pour obtenir le Volume Expiratoire Maximum par Seconde (VEMS, % prédit), la Capacité Vitale Forcée (CVF, % prédit) et VEMS/CVF, %.
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six semaines
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Collaborateurs
Publications et liens utiles
Publications générales
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- Nici L, Donner C, Wouters E, Zuwallack R, Ambrosino N, Bourbeau J, Carone M, Celli B, Engelen M, Fahy B, Garvey C, Goldstein R, Gosselink R, Lareau S, MacIntyre N, Maltais F, Morgan M, O'Donnell D, Prefault C, Reardon J, Rochester C, Schols A, Singh S, Troosters T; ATS/ERS Pulmonary Rehabilitation Writing Committee. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement on pulmonary rehabilitation. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Jun 15;173(12):1390-413.
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- Lai EC, Kao FT, Law ML, Woo SL. Assignment of the alpha 1-antitrypsin gene and a sequence-related gene to human chromosome 14 by molecular hybridization. Am J Hum Genet. 1983 May;35(3):385-92.
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Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Processus pathologiques
- Maladies génétiques, innées
- Maladies des voies respiratoires
- Maladies du système digestif
- Maladies pulmonaires
- Maladies du foie
- Emphysème sous-cutané
- Emphysème
- Maladies et anomalies congénitales, héréditaires et néonatales
- Conditions pathologiques, signes et symptômes
- carence en alpha 1-assine
Autres numéros d'identification d'étude
- 31276
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
Description du régime IPD
Délai de partage IPD
Critères d'accès au partage IPD
Type d'informations de prise en charge du partage d'IPD
- PROTOCOLE D'ÉTUDE
- SÈVE
- CIF
- ANALYTIC_CODE
- RSE
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
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Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
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