선천성 횡격막 헤르니아를 가진 아동과 그들의 일상 생활의 질

배경: 선천성 횡격막 탈장은 횡격막의 발달 이상으로 인한 희귀 질환입니다. 지난 몇 년 동안, 이 질환을 가진 아이들의 관리가 크게 개선되었습니다. 치료의 진전에도 불구하고, 여전히 높은 사망률과 관련이 있습니다. 출생 후, 선천성 횡격막 탈장은 폐 발육 부전과 폐 고혈압과 관련되어 있으며, 이는 차례로 심장 기능 장애를 초래할 수 있습니다. 위식도 역류나 만성 폐 증상이나 반복적인 호흡기 감염과 같은 호흡 곤란과 같은 동반 질환은 생존자들 사이에서 흔합니다. 그러나 횡격막 수술 후 어린이들의 건강 관련 삶의 질에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다.

목적: 이 연구는 선천성 횡격막 탈장을 가진 어린이들의 건강 관련 삶의 질에 대한 정보를 얻어 미래의 장기적 관리를 개선하는 것을 목표로 합니다.

방법: 2005년부터 2019년까지 비엔나 종합병원에서 선천성 횡격막 탈장으로 처음 치료받은 5세에서 18세 사이의 어린이들의 건강 관련 삶의 질을 조사하는 단일 기관 전향적 연구가 수행되었습니다. 검증된 KIDSCREEN-27 설문지를 사용하여 선천성 횡격막 탈장을 가진 어린이들의 건강 관련 삶의 질을 평가했으며, 이는 환자 본인(≥ 8세), 부모 및 형제자매를 포함한 가족 전체가 작성했습니다. 또한, 상세한 인구통계학적 검토가 이루어졌습니다.