Enfants atteints de hernie diaphragmatique congénitale et qualité de leur vie quotidienne

Contexte : La hernie diaphragmatique congénitale est une maladie rare, résultant d'une malformation développementale du diaphragme. Au cours des dernières années, la prise en charge des enfants atteints s'est considérablement améliorée. Malgré les progrès du traitement, elle reste associée à un taux de mortalité élevé. Après la naissance, les hernies diaphragmatiques congénitales sont associées à une hypoplasie pulmonaire ainsi qu'à une hypertension pulmonaire, ce qui peut à son tour entraîner une dysfonction cardiaque. Des comorbidités telles que le reflux gastro-œsophagien ou des difficultés respiratoires, comme des symptômes pulmonaires chroniques ou des infections respiratoires répétées, sont fréquentes chez les survivants. Cependant, on sait peu de choses sur la qualité de vie liée à la santé chez les enfants après une intervention chirurgicale de leur diaphragme.

Objectif : Cette étude vise à obtenir des informations sur la qualité de vie liée à la santé chez les enfants atteints de hernie diaphragmatique congénitale afin d'améliorer leur prise en charge à long terme future.

Méthodes : Une étude prospective monocentrique a été menée, examinant la qualité de vie liée à la santé d'enfants âgés de cinq à 18 ans qui ont été initialement traités à l'hôpital général de Vienne pour une hernie diaphragmatique congénitale entre 2005 et 2019. Le questionnaire validé KIDSCREEN-27 a été utilisé pour évaluer la qualité de vie liée à la santé des enfants atteints d'une hernie diaphragmatique congénitale, complété par toute la famille, y compris l'enfant affecté lui-même (≥ 8 ans), les parents et les frères et sœurs. De plus, une revue démographique détaillée a été obtenue.