Barn med medfödd diafragmabråck och kvaliteten på deras vardagsliv

Bakgrund: Kongenital diafragmabråck är en sällsynt sjukdom som uppstår på grund av en utvecklingsmissbildning i diafragman. Under de senaste åren har behandlingen av de drabbade barnen förbättrats avsevärt. Trots framsteg inom behandlingen är det fortfarande förknippat med en hög dödlighet. Efter födseln är kongenitala diafragmabråck förknippade med lunghypoplasi samt pulmonell hypertoni, vilket i sin tur kan leda till hjärtsvikt. Komorbiditeter som gastroesofageal reflux eller andningssvårigheter, såsom kroniska lungsymptom eller upprepade luftvägsinfektioner, är vanliga bland överlevande. Emellertid är lite känt om den hälsorelaterade livskvaliteten hos barn efter kirurgisk behandling av deras diafragma.

Syfte: Denna studie syftar till att få information om den hälsorelaterade livskvaliteten hos barn med kongenitalt diafragmabråck för att förbättra deras framtida långsiktiga behandling.

Metod: En prospektiv encentrumsstudie genomfördes där den hälsorelaterade livskvaliteten hos barn mellan fem och 18 år undersöktes, som initialt behandlades på Allmänna sjukhuset i Wien för kongenitalt diafragmabråck mellan 2005 och 2019. Det validerade KIDSCREEN-27-formuläret användes för att bedöma den hälsorelaterade livskvaliteten hos barn med ett kongenitalt diafragmabråck, som fylls i av hela familjen, inklusive det drabbade barnet självt (≥ 8 år), föräldrar och syskon. Dessutom genomfördes en detaljerad demografisk granskning.