Evaluatie en behandelingsplanning van patiënten met PAP met behulp van Thrive Ultra Short Echo Time MRI en CT (PAP)

Deze studie zal röntgen-CT evalueren als een biomarker voor het verwijderen van lavage van oppervlakteactieve stoffen en een UTE-Thrive MRI-protocol bij CCHMC evalueren als een beeldvormingsalternatief voor CT. Potentiële proefpersonen die aan de studiecriteria voldoen, zullen worden geïdentificeerd door de longartsen van het Cincinnati Children's Hospital Medical Center (CCHMC) en de Universiteit van Cincinnati (UC) via hun kliniekpatiënten. Het onderzoek omvat twee onderzoeks-MRI's (één vóór de lavage en de tweede 24 tot 72 uur na de eerste longspoeling) en als er een klinische CT wordt uitgevoerd vóór de lavage, wordt er ook één onderzoeks-CT uitgevoerd met de tweede onderzoeks-MRI. Alle beeldanalyse zal kwantitatief zijn. De dichtheid van de gehele long en de regionale dichtheid zal worden berekend en geëvalueerd voor en na longspoeling, voor een kwantificering van veranderingen in dichtheid in de linkerlong en de rechterlong afzonderlijk. Aangezien de ene long als controle zal dienen, zal het een nauwkeurige foutschatting mogelijk maken (waarvan we verwachten dat deze vrij klein is en grotendeels verband houdt met verschillen in longvolume). Een doel van dit protocol is om MRI-technieken met ultrakorte echotijd (UTE) verder te verfijnen en te ontwikkelen, aangezien patiënten met pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) meerdere lavagesessies per jaar kunnen hebben. Een proefpersoon kan in aanmerking komen om zich meerdere keren opnieuw in te schrijven voor deelname als het totale aantal onderzoeks-CT's voor alle inschrijvingen één of minder is voor die proefpersoon.