Kombinasjonskjemoterapi ved behandling av barn med non-Hodgkins lymfom

MÅL: I. Finn ut om hendelsesfri overlevelse for barn med T-celle non-Hodgkins lymfom (NHL) kan forbedres ved å legge til en tredje intensiveringsblokk ved 35 uker. II. Bestem biologi og behandlingsrespons av T-celle NHL og T-celle akutt lymfatisk leukemi når begge behandles med en identisk leukemi type protokoll og mottar en tredje intensiveringsblokk. III. Forbedre resultatet for de 25 % av barna som ikke er i remisjon ved åtte uker ved å legge til en blokk med vedvarende intensivering før høydose metotreksat og fortsette behandling.

OVERSIKT: Pasienter får induksjonsterapi dag 1-28. Pasienter får støttende oral prednisolon daglig i tre doser i uke 1-4, vinkristin IV ukentlig i 5 uker med start på dag 1, asparaginase intramuskulært eller subkutant tre ganger i uken med start på dag 4, og metotreksat intratekalt på dag 1 og 8. Pasienter som oppfyller visse kriterier, gis første intensiveringsterapi fra dag 29. Pasienter får tre doser oral prednisolon, vinkristin IV på dag 1, daunorubicin IV over 6 timer på dag 1 og 2, etoposid IV over 4 timer på dag 1-5, cytarabin IV hver 12. time ved bolusinjeksjon på dag 1-5, oral tioguanin daglig på dag 1-5, og metotreksat intratekalt som ved induksjonsterapi. Pasientene følges etter 8 uker. De pasientene som opplever remisjon får en tredje intensiveringsblokk ved 35 uker. Alle pasienter får tre metotreksatinfusjoner etterfulgt av fortsettelsesbehandling fra uke 14. Som fortsettelsesbehandling får pasientene oral merkaptopurin daglig, oral metotreksat ukentlig, vinkristin IV hver 4. uke, oral prednisolon i 5 dager hver 4. uke og intratekal metotreksat hver 12. uke fra uke 23 til 100 uker fra behandlingsstart. Fortsatt behandling vil bli avbrutt ca. uke 20 for den andre intensiveringsbehandlingen. For andre intensiveringsterapi får pasientene oral prednisolon daglig i 5 dager, en enkelt dose vinkristin på dag 1, daunorubicin IV over 6 timer på dag 1 og 2, etoposid IV over 4 timer på dag 1-5, bolusinjeksjoner med cytarabin hver 12 timer på dag 1-5, oral tioguanin daglig på dag 1-5, og intratekal metotreksat som ved induksjonsterapi. Fortsatt behandling starter på nytt ved uke 23. Pasienter som får den tredje intensiveringsbehandlingen vil begynne i uke 35. For den tredje intensiveringsterapien får pasientene tre doser oral deksametason, IV vinkristin på dag 1 i uke 35-38, subkutan asparaginase i 9 dager i uke 35-38, intratekal metotreksat på dag 1 i uke 35 og 39, IV cyklofosfamid på dag 1 i uke 39 og 41, subkutant eller IV cytarabin daglig på dag 1-4 i uke 39-42, og oral tioguanin daglig i uke 39-42. Kontinuerlig behandling starter igjen i uke 42/43. Noen pasienter kan få strålebehandling under kjemoterapi. Pasientene følges hver måned i 1 år, hver 2. måned det neste året, hver 6. måned i de neste 3 årene, deretter årlig.

PROSJEKTERT PENGING: Omtrent 100 pasienter vil bli påløpt for denne studien innen 5 år.