Chemioterapia skojarzona w leczeniu dzieci z chłoniakiem nieziarniczym

CELE: I. Określenie, czy przeżycie wolne od zdarzeń u dzieci z chłoniakiem nieziarniczym (NHL) z komórek T można poprawić poprzez dodanie trzeciego bloku intensyfikacji w 35. tygodniu. II. Określ biologię i odpowiedź na leczenie NHL z komórek T i ostrej białaczki limfocytowej z komórek T, gdy oba są leczone identycznym protokołem typu białaczki i otrzymują trzeci blok intensyfikacji. III. Popraw wynik u 25% dzieci, które nie mają remisji po ośmiu tygodniach, dodając blok o przedłużonej intensyfikacji przed metotreksatem w dużych dawkach i kontynuując leczenie.

ZARYS: Pacjenci otrzymują terapię indukcyjną w dniach 1-28. Pacjenci otrzymują podtrzymujący doustny prednizolon codziennie w trzech dawkach w ciągu tygodni 1-4, winkrystynę dożylnie co tydzień przez 5 tygodni, począwszy od dnia 1, asparaginazę domięśniowo lub podskórnie trzy razy w tygodniu, począwszy od dnia 4, oraz metotreksat dooponowo w dniach 1 i 8. spełniają określone kryteria, otrzymują pierwszą intensyfikację terapii rozpoczynającą się w dniu 29. Pacjenci otrzymują trzy dawki prednizolonu doustnie, winkrystynę IV w dniu 1, daunorubicynę IV w ciągu 6 godzin w dniach 1 i 2, etopozyd IV w ciągu 4 godzin w dniach 1-5, cytarabinę IV co 12 godzin w bolusie w dniach 1-5, doustna tioguanina codziennie w dniach 1-5 i metotreksat dooponowo jak w terapii indukcyjnej. Pacjentów obserwuje się po 8 tygodniach. Pacjenci, u których wystąpiła remisja, otrzymują trzeci blok intensyfikacji po 35 tygodniach. Wszyscy pacjenci otrzymują trzy wlewy metotreksatu, po których następuje kontynuacja terapii rozpoczynająca się w 14. tygodniu. Jako kontynuację leczenia pacjenci otrzymują codziennie doustną merkaptopurynę, doustny metotreksat co tydzień, winkrystynę dożylnie co 4 tygodnie, doustny prednizolon przez 5 dni co 4 tygodnie oraz metotreksat dooponowo co 12 tygodni począwszy od 23 tygodnia do 100 tygodni od rozpoczęcia leczenia. Terapia kontynuacyjna zostanie przerwana około 20 tygodnia w celu przeprowadzenia drugiej terapii intensyfikującej. W ramach drugiej intensyfikacji terapii pacjenci otrzymują doustnie prednizolon codziennie przez 5 dni, pojedynczą dawkę winkrystyny ​​w dniu 1, daunorubicynę iv. przez 6 godzin w dniach 1 i 2, etopozyd iv. 12 godzin w dniach 1-5, doustna tioguanina codziennie w dniach 1-5 i metotreksat dooponowo jak w terapii indukcyjnej. Kontynuacja terapii rozpoczyna się ponownie w 23 tygodniu. Pacjenci, którzy otrzymają trzecią terapię intensyfikującą, rozpoczną ją w 35. tygodniu. W ramach trzeciej terapii intensyfikującej pacjenci otrzymują trzy dawki doustnego deksametazonu, winkrystynę dożylnie w 1. dzień 1 tygodni 39 i 41, podskórna lub dożylna cytarabina codziennie w dniach 1-4 tygodni 39-42 i doustna tioguanina codziennie w tygodniach 39-42. Kontynuacja terapii rozpoczyna się ponownie w 42/43 tygodniu. Niektórzy pacjenci mogą otrzymać radioterapię podczas chemioterapii. Pacjentów obserwuje się co miesiąc przez rok, co 2 miesiące przez następny rok, co 6 miesięcy przez następne 3 lata, a następnie co roku.

PRZEWIDYWANA LICZBA: Około 100 pacjentów zostanie zgromadzonych w tym badaniu w ciągu 5 lat.