Søvnforstyrret puste hos barn med enkel ventrikkelfysiologi

Dette er en utforskende studie designet for å evaluere forekomsten av og kvantifisere søvnforstyrrelser i pusten etter trinn I Norwood rekonstruktiv kirurgi. Søvnforstyrret pust vil være korrelert med:

1. Økning i pulmonal vaskulaturmotstand på tidspunktet for trinn II-kirurgi.
2. Risiko for død

Barn med enkelt ventrikkel fysiologi er utsøkt følsomme for endringer i pulmonal vaskulær motstand. Etter deres første operative reparasjon (stadium I Norwood), utført i deres første leveuke, er lunge- og systemiske sirkulasjoner parallelle i stedet for serier. Som sådan kan økninger i pulmonal vaskulær motstand resultere i alvorlig arteriell desaturasjon. I tillegg er forhøyet preoperativt lungearterietrykk direkte korrelert med dårlig overlevelse etter den tredje og siste operative reparasjonen (stadium III Norwood, eller Fontan).

Periodisk pust er et normalt pustemønster hos sovende spedbarn. I den andre enden av spekteret er søvnapné. I mellom ligger et kontinuum av søvnforstyrret pust. Obstruktiv søvnapné har en forekomst på omtrent 2 % hos barn, og er assosiert med pulmonal og systemisk hypertensjon. Spesifikke studier av forekomsten og effekten av søvnforstyrrelser ved medfødt hjertesykdom mangler. Ellers har normale barn baseline oksygenmetning på 90-tallet, og plasserer dem derved på den flate delen av oksyhemoglobinkurven. Men barn med cyanotisk medfødt hjertesykdom lever med baseline oksygenmetninger på midten av 70-tallet, slik at de eksisterer på den bratte delen av oksyhemoglobin-dissosiasjonskurven. Vi antar derfor at disse pasientene har økt risiko for de hemodynamiske variasjonene som oppstår under apnéer/hypopnéer, selv når de er mer subtile, nemlig under søvnforstyrrelser.

Vi antar at barn som har fullført stadium I Norwood vil oppleve mer signifikante arterielle desaturasjoner under søvnassosierte apneiske hendelser (på grunn av den samtidige økningen i pulmonalt arterielt trykk) enn deres normale motparter. I tillegg antar vi at barn som opplever hyppigere apneiske hendelser under søvn vil ha forhøyet preoperativt pulmonalarterietrykk og derfor dårligere resultat etter stadium II Norwood. Derfor spekulerer vi i at barn som har fullført stadium I Norwood er mer utsatt for risikoen for søvnforstyrrelser.

Autonom regulering, delvis mediert av aortabuebaroreseptorer, er utvilsomt forstyrret av den omfattende kirurgiske rekonstruksjonen som kreves ved aortabuen under stadie I Norwood palliasjon. Voksne og barn med alvorlig søvnforstyrrelse (obstruktiv søvnapné) har nedsatt hjerteautonomikontroll, og økt elektrisk hjerteinstabilitet, med større forekomst av ventrikulære arytmier. Apneiske hendelser legger en hypoksisk, mekanisk og adrenerg belastning på det kardiovaskulære systemet og resulterer dermed direkte i ventrikulære dysrytmier. Observerte sene dødsfall etter stadium I Norwood postuleres vanligvis å være sekundære til fatale arytmier. Derfor antar vi at barn som opplever hyppigere apneiske hendelser under søvn vil ha en økt risiko for interstadiedødelighet.

Søvnforstyrret pust er en tilstand som lett kan behandles i den pediatriske befolkningen. Ikke-invasivt, kontinuerlig positivt luftveistrykk påført via en nesemaske er effektivt for å behandle søvnforstyrrelser hos spedbarn. Hvis søvnforstyrrelser blir identifisert, er effektiv behandling tilgjengelig og kan redusere risikoen for inter-stadier dødelighet og uønsket hemodynamikk i denne medisinsk skjøre befolkningen.