Daglig versus annen dag plasmautveksling ved Wilsons sykdom med akutt leversvikt hos barn

Wilsons sykdom hos barn har en variert presentasjon. Wilsons sykdom med akutt leversvikt er assosiert med svært høy dødelighet og sykelighet. Standardterapien, dvs. chelering (med enten D-penicillamin eller trienten kan brukes som et midlertidig middel for å behandle den enorme frigjøringen av kobber til blodstrømmen; betydelig fjerning oppnås imidlertid ikke før minst 1 til 3 måneder. Plasmautveksling gir et middel for rask fjerning av kobber. I henhold til American Society for Apheresis kan TPE ved Wilsons sykdom med akutt leversvikt raskt fjerne gjennomsnittlig 20 mg kobber per TPE-behandling. Redusert serumkobber kan redusere hemolyse, forhindre progresjon av nyresvikt og gi klinisk stabilisering. TPE kan også fjerne giftstoffer med stor molekylvekt (aromatiske aminosyrer, ammoniakk, endotoksiner) og andre faktorer som kan være ansvarlige for leverkoma. Hyppigheten av nevnte TPE er ikke definert ettersom de fleste bevis er basert på saksrapporter og saksserier.

Kobber er sterkt proteinbundet og distribusjonsvolumet for kobber er stort. Under normale forhold er 90-95 % av serumkobber ceruloplasminbundet, mens de resterende 5-10 % er ikke-ceruloplasminbundet. TPE fjerner effektivt både ceruloplasmin- og albuminbundet kobber. FFP brukt til utveksling kan være nyttig for å behandle den assosierte koagulopatien. TPE har blitt brukt som en bro til levertransplantasjon, samt sett å forbedre overlevelsen med naturlig lever, den optimale protokollen for samme er fortsatt usikker.