Codzienna i naprzemienna wymiana osocza w chorobie Wilsona z ostrą niewydolnością wątroby u dzieci

Choroba Wilsona u dzieci ma zróżnicowany przebieg. Choroba Wilsona przebiegająca z ostrą niewydolnością wątroby wiąże się z bardzo dużą śmiertelnością i zachorowalnością. Standardową terapię, tj. chelatację (z D-penicyloaminą lub trientenem), można zastosować jako środek tymczasowy w leczeniu ogromnego uwalniania miedzi do krwioobiegu, jednakże znacznego usunięcia nie osiąga się przez co najmniej 1 do 3 miesięcy. Wymiana plazmy umożliwia szybkie usuwanie miedzi. Według Amerykańskiego Towarzystwa Aferezy, TPE w chorobie Wilsona z ostrą niewydolnością wątroby może szybko usunąć średnio 20 mg miedzi na jedno leczenie TPE. Zmniejszona zawartość miedzi w surowicy może zmniejszać hemolizę, zapobiegać postępowi niewydolności nerek i zapewniać stabilizację kliniczną. TPE może również usuwać toksyny wielkocząsteczkowe (aminokwasy aromatyczne, amoniak, endotoksyny) i inne czynniki, które mogą być odpowiedzialne za śpiączkę wątrobową. Częstotliwość wspomnianego TPE nie jest zdefiniowana, ponieważ większość dowodów opiera się na opisach przypadków i seriach przypadków.

Miedź w dużym stopniu wiąże się z białkami, a objętość dystrybucji miedzi jest duża. W normalnych warunkach 90–95% miedzi w surowicy jest związane z ceruloplazminą, a pozostałe 5–10% z nieceruloplazminą. TPE skutecznie usuwa zarówno miedź związaną z ceruloplazminą, jak i albuminą. FFP stosowany do wymiany może być pomocny w leczeniu powiązanej koagulopatii. TPE stosowano jako pomost do przeszczepienia wątroby, a także zaobserwowano, że poprawia przeżycie w przypadku wątroby natywnej, optymalny protokół w tym przypadku pozostaje niepewny.