Intercambio de plasma diario versus en días alternos en la enfermedad de Wilson con insuficiencia hepática aguda en niños

La enfermedad de Wilson en niños tiene una presentación variada. La enfermedad de Wilson con insuficiencia hepática aguda se asocia con una mortalidad y morbilidad muy altas. La terapia estándar, es decir, la quelación (con D-penicilamina o trienteno), se puede utilizar como agente temporal para tratar la enorme liberación de cobre en el torrente sanguíneo; sin embargo, no se logra una eliminación sustancial durante al menos 1 a 3 meses. El intercambio de plasma proporciona un medio rápido para eliminar el cobre. Según la Sociedad Estadounidense de Aféresis, la TPE en la enfermedad de Wilson con insuficiencia hepática aguda puede eliminar rápidamente un promedio de 20 mg de cobre por tratamiento con TPE. La disminución del cobre sérico puede disminuir la hemólisis, prevenir la progresión de la insuficiencia renal y proporcionar estabilización clínica. La TPE también puede eliminar toxinas de gran peso molecular (aminoácidos aromáticos, amoníaco, endotoxinas) y otros factores que pueden ser responsables del coma hepático. La frecuencia de dicho TPE no está definida ya que la mayor parte de la evidencia se basa en informes de casos y series de casos.

El cobre está altamente unido a proteínas y el volumen de distribución del cobre es grande. En condiciones normales, entre el 90% y el 95% del cobre sérico está unido a ceruloplasmina y el 5% al ​​10% restante no está unido a ceruloplasmina. El TPE elimina eficazmente el cobre unido a ceruloplasmina y albúmina. El PFC utilizado para el intercambio puede ser útil en el tratamiento de la coagulopatía asociada. La TPE se ha utilizado como puente hacia el trasplante de hígado y se ha observado que mejora la supervivencia con hígado nativo; el protocolo óptimo para el mismo sigue siendo incierto.