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Modificadores da gravidade da doença em malformações cavernosas cerebrais

24 de julho de 2026 atualizado por: University of California, San Francisco

Modificadores da Gravidade e Progressão da Doença em Malformações Cavernosas Cerebrais

Malformações cavernosas cerebrais (CCMs) são aglomerados de vasos sanguíneos anormais no cérebro e na coluna vertebral. Os CCMs podem sangrar e causar derrames, convulsões e dores de cabeça. As CCMs são frequentemente causadas por uma mutação genética hereditária (alteração) em um dos três genes CCM (CCM1, CCM2 ou CCM3). Existe uma ampla gama de gravidade da doença, mesmo entre os membros da família com esta doença, embora a história natural não tenha sido claramente descrita para esta população em particular.

Este estudo continuará a inscrever e acompanhar os participantes com CCM familiar para identificar fatores que influenciam a gravidade e progressão da doença CCM, com foco nas barreiras para a preparação de ensaios clínicos. Nosso objetivo de longo prazo é identificar resultados mensuráveis ​​e biomarcadores robustos que ajudarão a selecionar pacientes de alto risco e a monitorar a resposta a medicamentos em futuros ensaios clínicos.

Os objetivos específicos deste estudo são:

  • Identificar fatores que influenciam a progressão da lesão para hemorragia sintomática e outros resultados, incluindo qualidade de vida;
  • Investigar o papel do microbioma intestinal e da carga de lesões na doença CCM e
  • Identifique biomarcadores sanguíneos preditivos da gravidade e progressão da doença CCM para ensaios clínicos.

Visão geral do estudo

Status

Concluído

Condições

Descrição detalhada

Este estudo é um dos três projetos participantes do Brain Vascular Malformation Consortium (BVMC) financiado pelo Office of Rare Diseases Research, que faz parte do National Center for Advancing Translational Sciences (NCATS) e do National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (NINDS).

O projeto CCM é um estudo transversal e longitudinal de pacientes com CCM familiar. O estudo está atualmente no terceiro ciclo de 5 anos. Durante o primeiro ciclo de 5 anos (BVMC1), o projeto CCM concentrou-se no recrutamento de casos CCM1 com a mutação hispânica comum (CHM). No segundo ciclo de 5 anos (BVMC2), expandimos o recrutamento para incluir não apenas casos de CCM1-CHM, mas também outros pacientes familiares de CCM e portadores de mutações. No terceiro ciclo de 5 anos (BVMC3), continuaremos a recrutar casos familiares de CCM e expandiremos para outros locais de recrutamento.

Coletamos dados clínicos, genéticos, de imagem, tratamento e resultados dos participantes e acompanhamos os participantes inscritos ao longo do tempo para entender a história natural desta doença.

Para novos participantes do estudo, você será solicitado a:

  • Dê permissão para que a equipe do estudo acesse seus registros médicos para coletar informações clínicas e obter cópias de exames e relatórios de ressonância magnética.
  • Preencha um questionário sobre sua qualidade de vida, histórico familiar e histórico médico/cirúrgico.
  • Forneça uma amostra de sangue e/ou saliva e uma amostra de fezes.
  • Dê permissão para armazenar e usar seu tecido ressecado CCM para pesquisa (se for submetido a cirurgia).
  • Participe de acompanhamentos anuais para atualizar informações médicas, cirúrgicas e neurológicas.

Os casos elegíveis incluem aqueles com uma mutação genética conhecida em um dos três genes da CCM ou aqueles que atendem a 2 dos 3 seguintes critérios clínicos:

  1. Diagnóstico clínico de CCM,
  2. Lesões multifocais na ressonância magnética e/ou
  3. História familiar de CCMs.

Critério de exclusão:

  1. Pacientes que não podem ou não querem assinar o consentimento informado e para os quais não há substituto apropriado disponível.
  2. Prisioneiros e indivíduos sem-teto devido à incapacidade de entrar em contato com o sujeito e coletar dados de acompanhamento usando procedimentos padrão.

Tipo de estudo

Observacional

Inscrição (Real)

789

Contactos e Locais

Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.

Contato de estudo

Estude backup de contato

Locais de estudo

    • Arizona
      • Phoenix, Arizona, Estados Unidos, 85013
        • Barrow Neurological Institute
    • California
      • San Francisco, California, Estados Unidos, 94143
        • University of California, San Francisco
    • Illinois
      • Chicago, Illinois, Estados Unidos, 60637
        • University of Chicago, Medicine and Biological Sciences
    • Massachusetts
      • Boston, Massachusetts, Estados Unidos, 02115
        • Boston Children's Hospital
    • New Mexico
      • Albuquerque, New Mexico, Estados Unidos, 87131
        • University of New Mexico Health Sciences Center
    • Ohio
      • Cincinnati, Ohio, Estados Unidos, 45229
        • Cincinnati Children's Hospital, Division of Pediatric Neurosurgery, Cerebrovascular Program
    • Virginia
      • Charlottesville, Virginia, Estados Unidos, 22901
        • Alliance to Cure Cavernous Malformation

Critérios de participação

Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.

Critérios de elegibilidade

Idades elegíveis para estudo

  • Filho
  • Adulto
  • Adulto mais velho

Aceita Voluntários Saudáveis

Não

Método de amostragem

Amostra Não Probabilística

População do estudo

A população do estudo inclui indivíduos com diagnóstico de malformação cavernosa cerebral (MCC) familiar, sintomática e assintomática.

Descrição

Critério de inclusão:

  • O indivíduo tem uma mutação CCM confirmada por meio de teste de DNA ou
  • O indivíduo atende a 2 ou mais dos seguintes critérios clínicos:

    1. Diagnóstico clínico de CCM
    2. CCMs multifocais na ressonância magnética
    3. História familiar de CCM

Critério de exclusão:

  1. Indivíduos encarcerados
  2. Indivíduos sem-abrigo
  3. Incapaz ou indisposto a assinar o consentimento informado

Plano de estudo

Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.

Como o estudo é projetado?

Detalhes do projeto

  • Modelos de observação: Coorte
  • Perspectivas de Tempo: Prospectivo

Coortes e Intervenções

Grupo / Coorte
A coorte BVMC FCCM

Objetivo 1: Investigar a relação entre a carga de lesão e os resultados na CCM familiar.

Objetivo 2: Investigar o papel do microbioma intestinal na gravidade da doença CCM familiar.

Objetivo 3: Estabelecer marcadores sanguíneos preditivos da gravidade e progressão da doença para o tratamento médico da CCM.

O que o estudo está medindo?

Medidas de resultados primários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Número total de lesões CCM por paciente
Prazo: Linha de base
O número de lesões (ou angiomas cavernosos) localizadas no cérebro será contado por um neurorradiologista e por um algoritmo automatizado desenvolvido como parte deste projeto.
Linha de base
Taxa de hemorragia sintomática
Prazo: Avaliação de base e anual
Hemorragia sintomática é definida como evidência diagnóstica de novo sangramento lesional ou crescimento hemorrágico, em associação com sintomas diretamente atribuíveis. A taxa de hemorragia sintomática e os fatores que influenciam as taxas de hemorragia serão avaliados.
Avaliação de base e anual

Medidas de resultados secundários

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Alteração no número da lesão
Prazo: Linha de base, ressonância magnética de acompanhamento
O número de lesões (ou angiomas cavernosos) contados na ressonância magnética inicial será comparado ao número de lesões observadas nas ressonâncias magnéticas de acompanhamento.
Linha de base, ressonância magnética de acompanhamento
Pontuação de Rankin modificada
Prazo: Avaliação de base e anual
O escore de Rankin modificado será avaliado no início e em intervalos de aproximadamente um ano enquanto permanecer no estudo
Avaliação de base e anual

Outras medidas de resultado

Medida de resultado
Descrição da medida
Prazo
Qualidade de vida relatada pelo paciente (QoL) (NIH PROMIS-29)
Prazo: Avaliação de base e anual
O paciente relatou ferramentas padronizadas de medição de resultados para avaliar dor, fadiga, função física, sofrimento emocional e participação social.
Avaliação de base e anual

Colaboradores e Investigadores

É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.

Patrocinador

Colaboradores

Investigadores

  • Investigador principal: Issam Awad, MD, University of Chicago
  • Investigador principal: Helen Kim, PhD, University of California, San Francisco

Publicações e links úteis

A pessoa responsável por inserir informações sobre o estudo fornece voluntariamente essas publicações. Estes podem ser sobre qualquer coisa relacionada ao estudo.

Publicações Gerais

Datas de registro do estudo

Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados ​​pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.

Datas Principais do Estudo

Início do estudo (Real)

27 de abril de 2010

Conclusão Primária (Real)

31 de março de 2025

Conclusão do estudo (Real)

30 de junho de 2025

Datas de inscrição no estudo

Enviado pela primeira vez

7 de janeiro de 2013

Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ

7 de janeiro de 2013

Primeira postagem (Estimado)

9 de janeiro de 2013

Atualizações de registro de estudo

Última Atualização Postada (Real)

27 de julho de 2026

Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade

24 de julho de 2026

Última verificação

1 de julho de 2026

Mais Informações

Termos relacionados a este estudo

Outros números de identificação do estudo

  • BVMC 6201
  • U54NS065705-15 (Concessão/Contrato do NIH dos EUA)

Plano para dados de participantes individuais (IPD)

Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?

SIM

Descrição do plano IPD

Os dados disponíveis serão liberados para o repositório da Rare Diseases Clinical Research Network e estarão disponíveis para a comunidade científica um ano após a publicação das análises planejadas, ou após um período de 5 anos a partir da data em que os dados foram coletados, o que ocorrer primeiro

Prazo de Compartilhamento de IPD

One year after publication of planned analyses, or after a period of 5 years from the date when the data were collected, whichever comes first

Tipo de informação de suporte de compartilhamento de IPD

  • PROTOCOLO DE ESTUDO

Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo

Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA

Não

Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .