Confiabilidade e validade da versão turca do PedHAL

A hemofilia é uma doença do sangue caracterizada por um distúrbio hemorrágico que se desenvolve devido à deficiência das proteínas do fator de coagulação VIII (Hamofilia A) ou do fator de coagulação IX (Hamofilia B) que fornecem a coagulação no sangue. Na doença hereditária com herança recessiva ligada ao cromossomo X, as mulheres são portadoras e os homens apresentam um quadro clínico. Embora o quadro clínico mude dependendo da duração e frequência do sangramento, a gravidade da doença é classificada em grave, moderada e leve. Problemas musculoesqueléticos são as complicações mais comuns em pacientes com hemofilia grave e moderada. As hemartroses por sangramento na articulação (80%) e os hematomas por sangramento intramuscular (20%) causam degeneração articular e atrofia muscular. As hemartroses recorrentes ocorrem quando não há fator de coagulação suficiente no cenário, muitas vezes antes da resolução da hemartrose anterior. Isso cria um ciclo vicioso de sangramento-inflamação-sangramento conhecido como "articulação-alvo". O círculo vicioso resultante causa danos permanentes às estruturas ósseas e cartilaginosas e causa "artropatia". O joelho é a região articular onde hemartrose e artropatia são mais comuns, seguido pelas articulações do cotovelo e tornozelo. Como essas articulações do sistema musculoesquelético contêm mais tecido sinovial do que as outras, elas estão mais expostas a traumas e cargas e sofrem lesões. Como resultado de tudo isso, ocorrem dores, limitações articulares e perda de força muscular. Todos esses achados clínicos levam a uma diminuição da independência funcional nas atividades de vida diária com a restrição da atividade física dos pacientes.

Na literatura, existem questionários e métodos de mensuração nos quais são feitas diversas avaliações funcionais para pacientes hemofílicos. No entanto, a maioria deles não foi validada e confiável em turco. Para tanto, nosso estudo teve como objetivo estabelecer a validade e confiabilidade da versão turca do questionário Pediatric Haemophilia Activities List (PedHALshort).