Um estudo observacional de 90 dias como uma extensão para a Fase 3, Estudo Exploratório Aberto do RELiZORB

A síndrome do intestino curto (SIC) geralmente ocorre devido à perda de grandes quantidades de intestino delgado que compromete a absorção digestiva. Os tratamentos incluem (1) uma dieta hipercalórica que inclui vitaminas, minerais, carboidratos, proteínas e gorduras; (2) injeções de vitaminas e minerais; (3) administração de medicamentos para retardar o movimento normal do intestino ou para aumentar a área de superfície do revestimento intestinal; e (4) alimentação pela veia (ou seja, nutrição parenteral ou NP). Muitos pacientes não conseguem desmamar da NP devido à redução do comprimento ou função intestinal. Os pacientes em NP de longo prazo freqüentemente apresentam complicações metabólicas graves, sepse, distúrbios biliares hepáticos, incluindo colestase e fibrose, e podem progredir para insuficiência hepática. A alimentação intestinal completa (nutrição enteral) sem NP é a maneira ideal de prevenir as complicações acima.

Os triglicerídeos de cadeia longa administrados por via enteral em pacientes com SBS, especialmente aqueles com disfunção hepática, não são bem tolerados devido à má absorção de ácidos biliares, o que leva à diminuição da formação de micelas e digestão de gorduras. A gordura dietética é incapaz de ser emulsificada pelos ácidos biliares e atuada pelas lipases antes de sair do paciente como fezes. A mudança para outras formas de gordura, como triglicerídeos de cadeia média (MCTs), que não requerem micelas para absorção, pode ser melhor tolerada em pacientes com ácido biliar ou insuficiência pancreática, mas não é ideal, pois aumenta a carga osmótica no intestino. Isso pode aumentar a chance de despejo de fezes; além disso, os MCTs não contêm ácidos graxos essenciais (FAs). A capacidade de fornecer os AG essenciais, como os presentes nas fórmulas enterais, em uma forma que não requeira a formação de micelas para absorção, permitiria que pacientes com SIC e aqueles que não são mais dependentes de NP recebessem nutrição adequada e continuassem a manter a mesma trajetória de crescimento de quando recebiam a maior parte de sua nutrição por via parenteral.

RELiZORB é um cartucho de enzima digestiva conectado em linha com conjuntos de tubos de alimentação enteral projetados para imitar a função da lipase pancreática. A hipótese é que, usando um dispositivo externo de lipase (RELiZORB), a nutrição enteral será melhor absorvida e a dependência de NP será reduzida à medida que a autonomia enteral for aumentada. Este produto elimina de forma única a necessidade de emulsificação intestinal e atividade de lipase e elimina o risco de drogas, incluindo lipases, permitindo a absorção no momento em que a dieta entra no intestino. Foi demonstrado que o dispositivo digere >90% da gordura na maioria das fórmulas enterais.

O objetivo do estudo observacional é determinar a segurança e a tolerabilidade do Relizorb Enzyme Cartridge por mais 90 dias após o teste original. Pacientes com síndrome do intestino curto com idades entre 2 e 18 anos, dependentes de nutrição parenteral e alimentação enteral, que completaram o estudo original do Relizorb. Os participantes continuarão a usar o dispositivo Relizorb com nutrição enteral por mais 90 dias.

Objetivo primário:

•Avaliar o efeito do cartucho de enzima RELiZORB quando usado com nutrição enteral diariamente por mais 90 dias (para um total de 180 dias a partir da inscrição) na alteração da linha de base em calorias NP.

Objetivo secundário:

• Avaliar o efeito do cartucho de enzima RELiZORB quando usado com nutrição enteral diariamente por mais 90 dias (para um total de 180 dias a partir da inscrição) na alteração da linha de base no peso corporal