Un estudio observacional de 90 días como extensión de la fase 3, estudio exploratorio abierto de RELiZORB

El síndrome del intestino corto (SBS) a menudo se debe a la pérdida de grandes cantidades de intestino delgado que compromete la absorción digestiva. Los tratamientos incluyen (1) una dieta alta en calorías que incluye vitaminas, minerales, carbohidratos, proteínas y grasas; (2) inyecciones de vitaminas y minerales; (3) administración de medicamentos para retardar el movimiento normal del intestino o para aumentar el área superficial del revestimiento intestinal; y (4) alimentación a través de la vena (es decir, nutrición parenteral o NP). Muchos pacientes no pueden abandonar la NP debido a la reducción de la longitud o función intestinal. Los pacientes que reciben NP a largo plazo experimentan con frecuencia complicaciones metabólicas graves, sepsis, trastornos biliares hepáticos que incluyen colestasis y fibrosis, y pueden progresar a insuficiencia hepática. La alimentación intestinal completa (nutrición enteral) sin NP es la forma óptima de prevenir las complicaciones anteriores.

Los triglicéridos de cadena larga administrados por vía enteral en pacientes con SBS, especialmente aquellos con disfunción hepática, no son bien tolerados debido a la malabsorción de ácidos biliares, lo que conduce a una disminución de la formación de micelas y la digestión de grasas. La grasa de la dieta no puede ser emulsionada por los ácidos biliares y las lipasas actúan sobre ella antes de salir del paciente en forma de heces. El cambio a otras formas de grasas, como los triglicéridos de cadena media (MCT), que no requieren micelas para su absorción, puede tolerarse mejor en pacientes con insuficiencia pancreática o de ácidos biliares, pero no es óptimo, ya que aumentan la carga osmótica en el intestino. Esto puede aumentar la posibilidad de evacuar las heces; además, los MCT no contienen ácidos grasos esenciales (FA). La capacidad de proporcionar los AG esenciales, como los presentes en las fórmulas enterales, en una forma que no requiera la formación de micelas para su absorción, permitiría que los pacientes con SBS y aquellos que ya no dependen de la NP reciban una nutrición adecuada y continúen manteniendo la misma trayectoria de crecimiento que cuando recibieron la mayor parte de su nutrición por vía parenteral.

RELiZORB es un cartucho de enzimas digestivas conectado en línea con juegos de tubos de alimentación enteral diseñados para imitar la función de la lipasa pancreática. Se plantea la hipótesis de que mediante el uso de un dispositivo externo de lipasa (RELiZORB) la nutrición enteral se absorberá mejor y se reducirá la dependencia de la NP a medida que aumente la autonomía enteral. Este producto elimina de manera única la necesidad de emulsificación intestinal y la actividad de la lipasa y elimina el riesgo de fármacos, incluidas las lipasas, lo que permite la absorción en el momento en que la dieta ingresa al intestino. Se ha demostrado que el dispositivo digiere >90% de la grasa en la mayoría de las fórmulas enterales.

El objetivo del estudio de observación es determinar la seguridad y la tolerabilidad del cartucho de enzimas Relizorb durante 90 días adicionales después de la prueba original. Pacientes con síndrome de intestino corto de 2 a 18 años que dependen de nutrición parenteral y alimentación enteral que completaron el ensayo Relizorb original. Los participantes continuarán usando el dispositivo Relizorb con nutrición enteral durante 90 días adicionales.

Objetivo primario:

•Evaluar el efecto del cartucho de enzimas RELiZORB cuando se usa con nutrición enteral diariamente durante 90 días adicionales (para un total de 180 días desde la inscripción) en el cambio desde el inicio en las calorías de NP.

Objetivo secundario:

•Evaluar el efecto del cartucho de enzimas RELiZORB cuando se usa con nutrición enteral diariamente durante 90 días adicionales (para un total de 180 días desde la inscripción) en el cambio del peso corporal desde el inicio