90-дневное обсервационное исследование как продолжение фазы 3 открытого исследовательского исследования RELiZORB

Синдром короткой кишки (СКК) часто возникает из-за потери большого количества тонкой кишки, что ставит под угрозу пищеварительное всасывание. Лечение включает (1) высококалорийную диету, включающую витамины, минералы, углеводы, белки и жиры; (2) инъекции витаминов и минералов; (3) введение лекарств для замедления нормального движения кишечника или увеличения площади поверхности слизистой оболочки кишечника; и (4) питание через вену (т.е. парентеральное питание или ПП). Многие пациенты не могут отказаться от ПП из-за уменьшения длины или функции кишечника. У пациентов на длительном ПП часто возникают серьезные метаболические осложнения, сепсис, нарушения печеночных желчевыводящих путей, включая холестаз и фиброз, которые могут прогрессировать до печеночной недостаточности. Полноценное кишечное питание (энтеральное питание) без ПП является оптимальным способом профилактики вышеперечисленных осложнений.

Длинноцепочечные триглицериды, вводимые энтерально, у пациентов с СКК, особенно с печеночной дисфункцией, плохо переносятся из-за мальабсорбции желчных кислот, что приводит к уменьшению образования мицелл и перевариванию жиров. Пищевые жиры не могут эмульгироваться желчными кислотами и подвергаться действию липаз до выхода из организма в виде стула. Переход на другие формы жиров, такие как триглицериды со средней длиной цепи (ТСЦ), которые не требуют мицелл для всасывания, может лучше переноситься пациентами с недостаточностью желчных кислот или поджелудочной железы, но не оптимален, поскольку увеличивает осмотическую нагрузку в кишечнике. Это может увеличить вероятность забрасывания стула; более того, МСТ не содержат незаменимых жирных кислот (ЖК). Возможность обеспечения незаменимыми ЖК, такими как те, которые присутствуют в энтеральных смесях, в форме, не требующей образования мицелл для всасывания, позволит пациентам с СКК и тем, кто больше не зависит от ПП, получать адекватное питание и продолжать поддерживать такая же траектория роста, как и тогда, когда они получали большую часть своего питания парентерально.

RELiZORB представляет собой картридж с пищеварительными ферментами, соединенный в линию с наборами трубок для энтерального питания, предназначенный для имитации функции липазы поджелудочной железы. Предполагается, что при использовании внешнего липазного устройства (RELiZORB) энтеральное питание будет лучше усваиваться, а зависимость от PN будет уменьшаться по мере увеличения энтеральной автономии. Этот продукт уникальным образом устраняет необходимость в кишечной эмульгации и активности липазы, а также устраняет риск лекарств, включая липазы, позволяя всасываться в то время, когда диета попадает в кишечник. Было показано, что устройство переваривает> 90% жира в большинстве энтеральных смесей.

Целью обсервационного исследования является определение безопасности и переносимости ферментного картриджа Релизорб в течение дополнительных 90 дней после первоначального испытания. Пациенты с синдромом короткой кишки в возрасте от 2 до 18 лет, зависимые от парентерального и энтерального питания, прошедшие первоначальное исследование Релизорба. Участники продолжат использовать устройство Релизорб с энтеральным питанием еще 90 дней.

Основная цель:

• Оценить влияние ферментного картриджа RELiZORB при ежедневном использовании с энтеральным питанием в течение дополнительных 90 дней (в общей сложности 180 дней с момента регистрации) на изменение калорийности PN по сравнению с исходным уровнем.

Второстепенная цель:

• Оценить влияние ферментного картриджа RELiZORB при ежедневном использовании с энтеральным питанием в течение дополнительных 90 дней (в общей сложности 180 дней с момента регистрации) на изменение массы тела по сравнению с исходным уровнем.