Medkännande användning av 131I-MIBG för patienter med malignt feokromocytom

Inklusionskriterier:

• Diagnos: Refraktär eller återfallande PHEO/PGL med ursprunglig diagnos baserad på tumörhistopatologi eller fynd av PHEO/PGL-tumörceller i benmärgen. Diagnosen kan också baseras på närvaron av högplasmafraktionerade metanefriner eller katekolaminer/metanefriner i hög urin med diagnostiskt MIBG-upptag.
• Ålder: > 2 år och kunna samarbeta med strålsäkerhetsrestriktioner under terapiperioden.
• Sjukdomsstatus: Det måste fastställas att antingen PHEO/PGL-tumörerna inte är mottagliga för säker kirurgisk resektion eller är metastaserande. Sjukdom som kan utvärderas med MIBG-skanning måste vara närvarande inom 6 veckor från studiestart och efter eventuell mellanliggande behandling.
• Förväntad livslängd: mer än 3 månader.
• Lanksy och Karnofsky Prestandastatus: 70 % eller högre.
• Tidigare terapi: Patienter kan gå in i denna studie med eller utan att ha haft annan behandling för återkommande tumörer. Patienter kan behandlas som inte har genomgått kemoterapi eller strålbehandling. Patienter kan också behandlas som inte har svarat på standardkemoterapi eller strålbehandling. Patienterna måste ha återhämtat sig helt från de toxiska effekterna av någon tidigare behandling. Minst 2 veckor bör ha förflutit sedan all antitumörbehandling och patienten måste uppfylla de hematologiska kriterierna nedan. Tre månader bör ha förflutit vid fullbordande av strålning till något av följande områden: total kraniospinal, total abdominal, hellunga, total kroppsbestrålning). Cytokinbehandling (t.ex. G-CSF, GM-CSF, IL-6, erytropoietin) måste avbrytas minst 24 timmar före MIBG-behandling. Tidigare behandling med 131I-MIBG är tillåten om > 8 veckor från tidigare behandling. Kumulativ livstidsdos av 131I-MIBG, inklusive den planerade behandlingen, bör inte överstiga 36 mCi/kg.
• Leverfunktion: bilirubin < 2x övre normalgräns (ULN). Undantag: Gilberts syndrom); AST < 10x ULN.
• Njurfunktion: Kreatinin =< 2x ULN.
• Hematopoetiska kriterier Patienter måste ha adekvat hematopoetisk funktion (utan transfusion): ANC >750 x 10E9/L; Trombocyter >50 x 10E9/L om stamceller inte är tillgängliga; om stamceller finns tillgängliga ska patienten vara oberoende av blodplättstransfusioner med ett trombocytantal på minst 20 x 10E9/L. Hemoglobin >10g/dl vid behandlingstillfället (transfusion tillåten). Patienter med granulocytopeni och/eller trombocytopeni på grund av tumörmetastaser i benmärgen kan vara berättigade efter diskussion med Dr. Fitzgerald eller utsedd.
• Normal lungfunktion som manifesteras av ingen dyspné i vila eller träningsintolerans, inget syrebehov.
• Ingen kliniskt signifikant hjärtdysfunktion, normalt EKG och EJ >50 %

Exklusions kriterier:

• Patienter med sjukdom i något större organsystem som skulle äventyra deras förmåga att motstå terapi. Alla betydande organnedsättningar bör diskuteras med studieordföranden eller vice ordföranden innan patienten kommer in.
• Patienter med proteinuri i frånvaro av urinvägsinfektion 4 veckor före det planerade behandlingsdatumet.
• På grund av studieläkemedlens teratogena potential kommer inga patienter som är gravida eller ammar att tillåtas. Patienter i fertil ålder måste utöva en effektiv preventivmetod medan de deltar i denna studie för att undvika eventuell graviditet.
• Patienter som går på hemodialys.
• Patienter med aktiva infektioner som uppfyller grad 3-4 toxicitetskriterier.