Medfølende brug af 131I-MIBG til patienter med malignt fæokromocytom

Inklusionskriterier:

• Diagnose: Refraktær eller recidiverende PHEO/PGL med oprindelig diagnose baseret på tumorhistopatologi eller fund af PHEO/PGL-tumorceller i knoglemarven. Diagnosen kan også være baseret på tilstedeværelsen af ​​højt plasmafraktionerede metanephriner eller høje urin katekolaminer/metanephriner med diagnostisk MIBG-optagelse.
• Alder: > 2 år og i stand til at samarbejde med strålesikkerhedsrestriktioner i terapiperioden.
• Sygdomsstatus: Det skal fastslås, at enten PHEO/PGL-tumorerne ikke er modtagelige for sikker kirurgisk resektion eller er metastaserende. Sygdom, der kan vurderes ved MIBG-scanning, skal være til stede inden for 6 uger efter undersøgelsens start og efter eventuel mellemliggende behandling.
• Forventet levetid: mere end 3 måneder.
• Lanksy og Karnofsky Performance Status: 70 % eller højere.
• Tidligere terapi: Patienter kan deltage i denne undersøgelse med eller uden at have haft anden behandling for tilbagevendende tumor. Patienter kan blive behandlet, som ikke har fået kemoterapi eller strålebehandling. Patienter kan også blive behandlet, som ikke har reageret på standard kemoterapi eller strålebehandling. Patienterne skal være helt restituerede efter de toksiske virkninger af enhver tidligere behandling. Der skal være gået mindst 2 uger siden enhver antitumorbehandling, og patienten skal opfylde de hæmatologiske kriterier nedenfor. Der skulle være gået tre måneder i tilfælde af fuldførelse af stråling til et af følgende felter: total kraniospinal, total abdominal, hel lunge, total kropsbestråling). Cytokinbehandling (f.eks. G-CSF, GM-CSF, IL-6, erythropoietin) skal seponeres mindst 24 timer før MIBG-behandling. Forudgående 131I-MIBG-behandling er tilladt, hvis > 8 uger fra tidligere behandling. Kumulativ livstidsdosis af 131I-MIBG, inklusive den planlagte behandling, bør ikke overstige 36 mCi/kg.
• Leverfunktion: bilirubin < 2x øvre normalgrænse (ULN). Undtagelse: Gilbert syndrom); AST < 10x ULN.
• Nyrefunktion: Kreatinin =< 2x ULN.
• Hæmatopoietiske kriterier Patienter skal have tilstrækkelig hæmatopoietisk funktion (uden transfusion): ANC >750 x 10E9/L; Blodplader >50 x 10E9/L, hvis stamceller ikke er tilgængelige; hvis stamceller er tilgængelige, bør patienten være uafhængig af blodpladetransfusioner med et trombocyttal på mindst 20 x 10E9/L. Hæmoglobin >10g/dl på behandlingstidspunktet (transfusion tilladt). Patienter med granulocytopeni og/eller trombocytopeni på grund af tumormetastaserende til knoglemarven kan være berettigede efter drøftelse med Dr. Fitzgerald eller udpeget.
• Normal lungefunktion som manifesteret ved ingen dyspnø i hvile eller træningsintolerance, intet iltbehov.
• Ingen klinisk signifikant hjertedysfunktion, normalt EKG og EJ >50 %

Ekskluderingskriterier:

• Patienter med sygdom i ethvert større organsystem, som ville kompromittere deres evne til at modstå terapi. Enhver væsentlig organsvækkelse bør drøftes med undersøgelsesformanden eller næstformand før patientens indtræden.
• Patienter med proteinuri i fravær af urinvejsinfektion 4 uger før den planlagte behandlingsdato.
• På grund af undersøgelsesmedicinens teratogene potentiale vil ingen patienter, der er gravide eller ammer, blive tilladt. Patienter i den fødedygtige alder skal praktisere en effektiv præventionsmetode, mens de deltager i denne undersøgelse, for at undgå mulig graviditet.
• Patienter, der er i hæmodialyse.
• Patienter med aktive infektioner, der opfylder grad 3-4 toksicitetskriterier.